Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Сотоса синдром

Сотоса синдром
OMIM 117550

Выделяют два генетических варианта.

Сердечно-сосудистая система
Синдром Сотоса с высокой частотой ассоциируется с врожденными пороками сердца. По данным P.P. Sharma et al. (2003), частота ВПС при синдроме в 10 раз выше, чем в общей популяции. Наиболее частыми пороками сердца являются дефект межпредсердной перегородки. T. Miyamoto et al. (2003) сообщили наблюдение за шестью детьми с пороками сердца, среди которых наиболее тяжелым дефектом была атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Важно отметить, что у детей с синдромом Сотоса гемодинамически малозначимые пороки сердца (межпредсердное сообщение, небольшой дефект межжелудочковой перегородки) склонны к спонтанному закрытию.

Могут наблюдаться различные нарушения ритма сердца и проводимости, обусловленные наличием множественных дополнительных проводящих путей в сердце.

С высокой частотой отмечается дисфункция митрального и аортального клапанов, устанавливаемая при эхокардиографическом исследовании.


Мы наблюдали ребенка с синдромом Сотоса с 5 до 17 лет, у которого при регулярном эхокардиографическом контроле определялись симметричная гипертрофическая кардиомиопатия и пролапс митрального клапана. Прогрессирования гипертрофии миокарда и митральной дисфунции в катамнезе не отмечено.

Редким поражением сердца при синдроме Сотоса является фиброма левого желудочка, которая сопровождалась желудочковыми нарушениями ритма.

Дифференциальная диагностика
Simpson Golabi Behmel syndrome (OMIM 312870).


Оцените статью: (12 голосов)
4.17 5 12
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
PHACE ассоциация
CCGE синдром
HEC синдром
LEOPARD синдром
OFCD синдром





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти