Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Элерса-Данлоса синдром, тип VIII

Элерса-Данлоса синдром, тип VIII
OMIM 130080

Клинический синопсис:
Глаза:
голубые склеры.

Зубы:
поражение десен;
периодонтит;
ранее выпадение зубов.

Костная система:
гиперподвижность суставов.

Кожа:
легкая ранимость кожи;
тонкая кожа;
перерастяжимость кожи.

Ген синдрома картирован на хромосоме 12p13. Тип наследования - аутосомно-доминантный.

Характерен тяжелый периодонтит с разрушением зубов, ранним их выпадением. Возможно фенотипическое сходство с синдромом Марфана.

Сердечно-сосудистая система
В большинстве сообщенных случаев заболевания отмечается превалирование пролапса митрального клапана без дилатации аорты. Сообщен тяжелый случай кожного васкулита у 6-летнего ребенка с неуточненными признаками поражения сердца [Hoffman G.S. et al., 1991]. Ряд авторов отмечают длительное время кровотечения при VIII типе синдрома. В этих случаях периодонтит может протекать с выраженной кровоточивостью десен.

Наряду с лечением основного проявления синдрома (периодонтита), проводится контроль за состоянием клапанного аппарата сердца. Обязательно исследование гематологических и иммунологических показателей для своевременного предупреждения развития васкулярных осложнений.


Оцените статью: (12 голосов)
4.33 5 12
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Cutis laxa синдром
MASS-синдром
Биохимические изменения в патогенезе пролапса митрального клапана
Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана
Врожденная контрактурная арахнодактилия (Синдром Билса)





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти