Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Исторические аспекты первичного пролапса митрального клапана

Исторические аспекты первичного пролапса митрального клапана
Cuffer и Borbillon в 1887 г. первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1892 г. Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 г. была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд.

Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами. Авторы, проводившие в 1963-1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили как «аускультативно-электрокардиографический синдром».

В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: «синдром щелчка», «синдром хлопающего клапана», «синдром щелчка и шума», «синдром аневризматического прогибания митрального клапана», синдром Barlow, синдром Энгла и др.


Термин «пролапс митрального клапана», получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J. Criley. В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

Патологическая анатомия при первичном пролапсе митрального клапана
M. Fernex и C. Fernex (1958) первыми описали анатомическую картину при синдроме свободно болтающегося клапана, приводящего к тяжелой митральной регургитации. E. Sherman et al. (1970) первыми представили результаты макроскопических и гистологических исследований клапанов у детей с аналогичным синдромом.

Выявленные изменения включают:
1) объемную избыточность, дольчатость и утолщенность створок;

2) дилатацию левого атриовентрикулярного кольца;

3) миксоматозную трансформацию клапанных структур;

4) отсутствие воспалительных изменений.

Макроскопически створки выглядят избыточными, парашютообразными и имеют характерный бледно-серый оттенок.


В процесс вовлекаются обе створки с преимущественным поражением задней. Хорды обычно удлинены и истончены, могут происходить их фибротическая трансформация и утолщение. Фиброзное кольцо обычно расширено, однако не достигает больших величин, как при болезни Марфана.

Гистологически при пролапсе митрального клапана в створках определяется большое количество миксоматозного материала, который выявляется при окраске alcian blue или другими красителями, специфически реагирующими с мукополисахаридами. Миксоматозная трансформация характеризуется повышенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата в строме створок митрального клапана, при этом воспалительный процесс отсутствует.

Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение содержания коллагеновых структур. Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводят к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в полость левого предсердия.

Таким образом, наиболее характерным морфологическим изменением при ПМК является миксоматозная дегенерация створок и хорд.


Миксоматозная дегенерация при ПМК может варьировать в широких пределах - от минимально выраженной, субклинической до тяжелой.

Однако сведения об этих изменениях получены у больных, которые подвергались хирургическому лечению по поводу замены митрального клапана или по данным вскрытия людей, умерших от тяжелой митральной недостаточности. Данные о морфологических изменениях митрального клапана у больных с благоприятно текущим ПМК отсутствуют, и наличие миксоматозной дегенерации в таких случаях остается предположительной.


Оцените статью: (11 голосов)
4.27 5 11
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Cutis laxa синдром
MASS-синдром
Биохимические изменения в патогенезе пролапса митрального клапана
Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана
Врожденная контрактурная арахнодактилия (Синдром Билса)





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти