Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Этиология первичного пролапса митрального клапана

Этиология первичного пролапса митрального клапана
Существует много причин и соответственно обозначающих терминов, с которыми связывают первичный пролапс митрального клапана:
- мезенхимальный дефект;
- мезенхимальная дисплазия;
- дисплазия соединительной ткани;
- недифференцированная дисплазия соединительной ткани;
- слабость соединительной ткани;
- миксоматозная дистрофия митрального клапана;
- миксоматозная дегенерация;
- дефект мезодермы.

В отечественной литературе наиболее часто используется термин «недифференцированная дисплазия соединительной ткани». Зарубежные коллеги применяют термин «миксоматозная дегенерация». В этой связи мы сочли необходимым рассмотреть особенности строения и структурно-функциональные характеристики соединительной ткани.

В соединительной ткани различают: межклеточное (основное) вещество, клеточные элементы и волокнистые структуры (коллагеновые волокна), при этом межклеточного вещества гораздо больше, чем клеточных элементов.

Различают 3 вида соединительной ткани:
- собственно соединительная ткань;
- хрящевая соединительная ткань;
- костная соединительная ткань.

Соединительная ткань может выполнять как самостоятельные функции, так и входить в качестве прослоек в другие ткани.

Основные функции соединительной ткани:
- структурная;
- обеспечение постоянства тканевой проницаемости;
- обеспечение водно-солевого равновесия;
- участие в иммунной защите организма.

Межклеточное (основное) вещество имеет желеобразную консистенцию, является сильно гидратированным гелем, который образован высокомолекулярными соединениями, составляющими до 30% массы межклеточного вещества.


Оставшиеся 70% - это вода.

Высокомолекулярные компоненты представлены белками и углеводами. Углеводы по своему строению являются гетерополисахаридами - глюкозоаминогликанами (ГАГ). Эти гетерополисахариды построены из дисахаридных единиц, которые и являются их мономерами.

По строению мономеров различают 7 типов глюкозаминогликанов:
- гиалуроновая кислота;
- хондроитин-4-сульфат;
- хондроитин-6-сульфат;
-дерматансульфат;
- керратансульфат;
- гепарансульфат;
- гепарин.

Глюкозаминогликаны являются гидрофильными соединениями, содержат много гидроксильных групп и входят в состав сложных белков, которые называются протеогликанами. Белковый и небелковый компоненты в протеогликанах связаны прочными, ковалентными связями. Кроме протеогликанов, основное вещество содержит гликопротеины. Углеводная часть гликопротеинов очень вариабельна. Большое значение имеет последовательность моносахаридов, как и последовательность аминокислот в белковой части.


Из гликопротеинов наиболее важные - гликопротеин фибриллин, растворимый фибронектин и нерастворимый ламинин. Следует подчеркнуть, что фибриллин представляет собой один из важнейших структурных протеинов внеклеточного матрикса.

Углеводные компоненты гликопротеинов и углеводные компоненты гликопротеинов обладают свойствами тканевых антигенов.

В межклеточном матриксе находятся 2 типа волокнистых структур - коллагеновые и эластические волокна. Основным компонентом коллагеновых волокон является нерастворимый белок коллаген. Коллаген - сложный белок, относится к группе гликопротеинов, имеет четвертичную структуру, его молекулярная масса - 300 kDa. Коллаген составляет 30% общего количества белка в организме человека.

Структура самих коллагеновых волокон зависит от типа ткани и ее функциональных характеристик. Коллаген I типа чаще встречается в коже, сухожилиях и костях; коллаген II типа - практически только в хряще и стекловидном теле; коллаген III типа - преимущественно в аорте, кишечнике и строме внутренних органов; коллаген IV типа - типичный компонент базальных мембран, а коллаген V типа представлен в мышечной ткани и хряще.


Характерно, что из коллагена I типа формируются в основном толстые волокна, тогда как из коллагенов II и III типов - тонкие. Другие типы коллагена (с V по Х) являются минорными компонентами в некоторых видах соединительной ткани, и их функциональная роль изучена недостаточно.

Второй вид волокон - эластические. В основе строения данного вида волокон лежит белок эластин. Эластин еще более гидрофобен, чем коллаген. В нем содержится до 90% гидрофобных аминокислот; много лизина, есть участки со строго определенной последовательностью расположения аминокислот.

Клеточные элементы соединительной ткани - это фибробласты, тучные клетки и макрофаги. В них происходят процессы синтеза структурных компонентов, а также процесс распада соединительной ткани. Коллаген обновляется на 50% за 10 лет. В фибробластах идут синтетические процессы: синтез коллагена, эластина.

Итак, недифференцированная дисплазия соединительной ткани означает нарушение фибриллогенеза внеклеточного матрикса, что приводит к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением.

Зарубежные коллеги связывают первичный ПМК с дегенеративными изменениями в клапане, основными проявлениями которых являются:
- миксоматозная инфильтрация;
- дефицит фиброэластических волокон;
- изменение коллагена;
- аккумуляция мукополисахаридов.
Эти изменения часто сочетаются с удлинением хорд, дилатацией атриовентрикулярного кольца.

Миксоматозная инфильтрация характеризуется утолщением и пролиферацией спонгиозы с включением глюкозаминогликанов. Спонгиоз внедряется в фиброзную зону, образуя кистозные промежутки и менее плотный коллаген. Альтерация коллагена характеризуется фрагментацией коллагеновых волокон в фиброзной зоне. Число эластических волокон увеличено, и они образуются в нетипичных зонах. Изменения эластических волокон проявляются разрывами, фрагментацией и образованием гранулированных волокон.

Большой разницы в понятиях «недифференцированная дисплазия соединительной ткани» и «миксоматозная дегенерация» нет. В обоих определениях основное морфологическое проявление - миксоматозная трансформация клапанного аппарата сердца. Однако есть принципиальные отличия, поскольку при ПМК недифференцированная дисплазия соединительной ткани включает различные висцеральные и скелетные изменения, а миксоматозная дегенерация створок отражает только состояние митрального клапана.


Оцените статью: (12 голосов)
4.25 5 12
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Cutis laxa синдром
MASS-синдром
Биохимические изменения в патогенезе пролапса митрального клапана
Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана
Врожденная контрактурная арахнодактилия (Синдром Билса)





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти