Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

ПМК как проявление недифференцированной соединительнотканной дисплазии

ПМК как проявление недифференцированной соединительнотканной дисплазии
Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходят интенсивная дифференцировка тканей, формирование органов, в том числе митрального клапана. Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, вакуумэкстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астеноневротический синдром, логоневроз, энурез).

С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе) диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи). Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение).

У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.


Известно, что миндалины - это иммунокомпетентный орган. Важнейшие для жизненных процессов компоненты - нуклеиновая кислота и гликоген, с которыми связываются представления об иммунообразовательных процессах, локализуются главным образом в соединительной ткани. В связи с этим можно предположить, что ранние ангины и раннее формирование хронического тонзиллита, вероятно, связаны с неполноценностью соединительнотканных элементов в миндалинах, что способствует снижению местного иммунитета.

У многих детей, обычно старше 11 лет, определяются многочисленные и разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головную боль. Боли в сердце дети характеризуют как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в течение 5-20 мин, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.

Отсутствие ишемических изменений в миокарде, по данным комплексного обследования, позволяет расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК («боль в сердце неотделима от личности»).


Некоторые авторы связывают кардиалгии при ПМК с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. С нейровегетативными нарушениями также связаны сердцебиение, ощущение «перебоев» в работе сердца, «покалывание», «замирание» сердца.

Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением. Реже отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, так как врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности.

Наряду с этим одышка может быть обусловлена синдромом гипервентилляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).


В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра или он является проявлением маскированной депрессии.

Основные проявления соединительнотканной дисплазии
- Скелетные изменения: астеническое телосложение, долихостеномелия (непропорционально длинные конечности), арахнодактилия (длинные тонкие пальцы), различные виды деформации грудной клетки, сколиозы, кифозы и лордозы позвоночника, синдром «прямой спины», плоскостопие и др. Эти изменения связаны с нарушением строения хряща и задержкой созревания эпифизарной зоны роста, что проявляется удлинением трубчатых костей. В основе деформаций грудной клетки лежит неполноценность реберных хрящей.

- Изменения со стороны кожи: гиперэластичность, истончение, склонность к травматизации и образованию келоидных рубцов или шрамов в виде «папиросной бумаги».

- Изменения со стороны мышечной системы: уменьшение мышечной массы, в том числе сердечной и глазодвигательной мускулатуры, что приводит к снижению сократительной способности миокарда и миопии.

- Патология суставов: чрезмерная подвижность (гипермобильность), склонность к вывихам и подвывихам, обусловленная слабостью связочного аппарата.

? Патология органов зрения: одно из самых частых проявлений ДСТ, представлено миопией различной степени, дислокацией хрусталика, увеличением длины глазного яблока, плоской роговицей, синдромом голубых склер.

? Поражения сердечно-сосудистой системы весьма разнообразны и нередко определяют прогноз. Обычно диагностируются анатомические изменения клапанов сердца: дилатация фиброзных колец и пролапсы, аномальные хорды, расширение восходящего отдела аорты и легочной артерии с последующим формированием мешотчатой аневризмы. Кроме того, деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торакодиафрагмального сердца.

- Поражение сосудов проявляется аневризматическими расширениями артерий среднего и мелкого калибра.

- Бронхолегочные поражения касаются как бронхиального дерева, так и альвеол. Чаще всего диагностируются бронхоэктазы, простая и кистозная гипоплазия, буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс.

- К патологии почек относят нефроптоз и реноваскулярные изменения.

При клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются астеническое телосложение, миопия, плоскостопие, высокий рост, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки, изменения физиологических изгибов грудного и поясничного отделов позвоночника (сглаженность грудного кифоза и усиление поясничного лордоза), сколиоз, синдром «прямой спины».

Могут определяться готическое небо, башенный череп, мышечная гипотония, сандалевидная щель, прогнатизм, гипотелоризм глаз, низкое расположение и уплощение ушных раковин, арахнодактилия, невусы, большинство детей светловолосые и голубоглазые. Обычно имеет место умеренное повышение числа малых аномалий развития (от 6 до 8 стигм, в контроле не более 5 стигм), и лишь небольшое число детей имеет высокий уровень соединительнотканных аномалий - диспластический статус.

Несмотря на то что у детей с диспластическим статусом определяются некоторые фенотипические проявления синдрома Марфана, ни у кого из них не было патологии глаз (подвывих, вывих хрусталика), отставания в умственном развитии, поражения аорты, указаний в анамнезе на болезнь Марфана у родственников. Дополнительные обследования генетиков, а также нормальные показатели почечной экскреции общих кислых гликозаминогликанов позволяют исключить у них классические формы наследственных болезней соединительной ткани.

Сопоставление результатов клинического и инструментального обследования у каждого конкретного ребенка позволило нам выделить три клинических варианта ПМК, которые отражают тяжесть заболевания и имеют разную степень выраженности взаимосвязанных между собой признаков.

Первый клинический вариант характеризуется минимальной степенью выраженности клинических симптомов заболевания. Жалобы отсутствуют или носят характерную взаимосвязь с вегетативными нарушениями (легкие кардиалгии). У детей данной группы уровень внешних малых аномалий развития незначительно превышает условно-пороговый уровень (34,7 градусов - 8,2 балла). Дети обычно имеют низкую массу тела, светловолосые и голубоглазые. Показатель Beighton не превышает 2 баллов.

При аускультации сердца определяются изолированные щелчки, имеющие постоянный характер, либо выслушиваемые при провокационных тестах (после физической нагрузки, в ортостазе).

На ЭКГ в покое отсутствуют изменения процесса реполяризации либо имеет место незначительное снижение зубца Т в левых грудных отведениях. В ортостатическом положении и при проведении электрокардиографического теста с изадрином нарушение процесса реполяризации усиливаются, однако инверсия зубца Т не возникает. Рентгенологически определяются нормальные или уменьшенные размеры тени сердца (кардиоторакальное отношение 45,3-4%). При эхокардиографическом исследовании выявляется умеренное прогибание митральных створок, не превышающее 5 мм. По данным допплерографии, митральная регургитация отсутствует. Вегетативный статус (по данным исходного вегетативного тонуса и кардиоинтервалографии) характеризуется как симпатикотонический, в большинстве случаев определяется нормальная вегетативная реактивность и избыточное вегетативное обеспечение деятельности. Физическая работоспособность (по данным велоэргометрии) соответствует показателям здоровых детей.

Второй клинический вариант характеризуется типичными проявлениями синдрома ПМК. Детям свойственны такие психоэмоциональные черты, как эмоциональная неустойчивость, плаксивость, застенчивость, неуверенность в себе. При клиническом осмотре выявляются характерные внешние черты: астеничное телосложение, снижение массы тела, слабое развитие мускулатуры и др. Количество малых аномалий соединительной ткани умеренно увеличено (53,8?9,2 баллов). Показатель Beighton составляет 1-2 балла.

При аускультации определяется сочетание щелчков с позднесистолическим шумом. На ЭКГ в покое обнаруживается снижение процесса реполяризации в миокарде в виде изоэлектричного или сглаженного зубца Т в левых грудных отведениях. В ортоположении и при проведении пробы с изадрином ST-T изменения усиливаются, однако инверсия зубца Т не отмечается. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживаются малые размеры тени сердца (кардиоторакльное отношение 39,2?6,6%), умеренное выбухание дуги легочной артерии.

При допплерэхокардиографии выявляется пролапс створок, глубина которого не превышает 7 мм, регургитация отсутствует или не превышает 1 степени. В вегетативном статусе преобладают симпатикотонические нарушения либо имеет место ВСД по смешанному типу. При велоэргометрии обнаруживается умеренное снижение показателей физической работоспособности и снижение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, связанное с избыточным хронотропным ответом.

При третьем варианте синдрома ПМК клинико-инструментальные показатели имеют наиболее выраженные отклонения. При определении признаков соединительнотканных нарушений у этих детей выявляется высокий уровень малых аномалий развития: высокорослость, астеническое телосложение, нередко деформации грудной клетки (сколиоз, кифоз, воронкообразная деформация и др.), удлинение конечностей, разболтанность суставов, миопия и др. Показатель Beighton составляет 2-4 балла.

Может определяться ортостатическая гипотензия, которая является причиной головокружений, слабости, синкопе. При аускультации типичен изолированный позднесистолический шум, может выслушиваться голосистолический шум. На ЭКГ регистрируются выраженные ST-T-изменения, усиливающиеся (вплоть до инверсии зубца Т) в ортостатическом положении. Допплерэхокардиография выявляет большой пролапс створок (в среднем 9,1-0,8) с митральной регургитацией 1-2 степени. В вегетативном статусе выявляются признаки ВСД по смешанному типу либо преобладание парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Дети имеют низкие показатели физической работоспособности и дезадаптивный ответ со стороны сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку.

Предложенные клинические варианты, по нашим наблюдениям, достоверно различались по показателям исходного вегетативного тонуса.


Оцените статью: (10 голосов)
4.5 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Cutis laxa синдром
MASS-синдром
Биохимические изменения в патогенезе пролапса митрального клапана
Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана
Врожденная контрактурная арахнодактилия (Синдром Билса)





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти