Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

ПМК и миксоматозная дегенерация клапана

ПМК и миксоматозная дегенерация клапана
По определению А.И. Мартынова и соавт. (2000), миксоматозная дегенерация представляет собой процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления.

В начале 90-х годов прошлого века японские авторы разработали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации. Их чувствительность и специфичность составляют около 75%. Они включают утолщение створки более 4 мм и ее пониженную эхогенность.

Опыт ультразвуковых исследований у пациентов с ПМК позволил нам использовать ЭхоКГ-классификацию миксоматозной дегенерации (МД), предложенную Г.И. Сторожаковым, Г.С. Верещагиной, Н.В. Малышевой (2001) для практической работы:
МД 0 - признаки миксоматозного поражения клапанного аппарата отсутствуют.

МД I степень - минимально выраженная МД: небольшое утолщение митральных створок (от 3 до 5 мм), аркообразная деформация митрального отверстия в пределах 1-2 сегментов, смыкание створок, как правило, не нарушено.

МД II степени - умеренно выраженная МД: значительное утолщение (5-8 мм) и удлинение створок, деформация контура митрального отверстия на протяжении нескольких сегментов, имеются признаки растяжения хорд, реже их единичные разрывы.


Возможно умеренное растяжение митрального кольца, нарушение смыкания створок.

МД III степени - резко выраженная МД: митральные створки резко утолщены (более 8 мм) и удлинены, отмечается максимальная глубина пролабирования, имеются множественные разрывы хорд, значительное расширение митрального кольца, смыкание створок отсутствует, отмечается их значительная систолическая сепарация, возможно также многоклапанное пролабирование и дилатация корня аорты. Как показывают авторы, наличие МД II-III степени всегда сопровождается развитием умеренной или выраженной митральной регургитации. Примеры миксоматозной дегенерации представлены на рисунке.

Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным по следующим причинам:
- все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95-100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок;

- миксоматозная дегенерация клапана прогрессирует с возрастом.

Так, при миксоматозной дегенерации клапана митральная регургитация прогрессирует с возрастом.


По данным Y.B. Deng et al. (1990), среди больных с миксоматозным ПМК митральная регургитация обнаруживалась у 29% пациентов, частота ее увеличилась практически в два раза за 4-летний период наблюдения.

Наблюдались 16 детей (10 мальчиков, 6 девочек) с миксоматозной дегенерацией митрального клапана. У этих детей пролапс митрального клапана в 5 случаях сочетался с пролапсом трикуспидального клапана и в одном случае с пролапсом аортального клапана. Миксоматозная дегенерация и митральная регургитация определялись у всех детей при допплерографическом обследовании.

Характерно, что при миксоматозной дегенерации клапана внешние фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии отсутствуют или слабо выражены. По этой причине мы рассматриваем ПМК с миксоматозной дегенерацией как самостоятельную нозологическую группу, вероятно обусловленную генетическими механизмами.


Оцените статью: (9 голосов)
3.78 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Cutis laxa синдром
MASS-синдром
Биохимические изменения в патогенезе пролапса митрального клапана
Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана
Врожденная контрактурная арахнодактилия (Синдром Билса)





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти