Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Тактика ведения и лечения детей с ПМК

Тактика ведения и лечения детей с ПМК
Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. Основные принципы лечения: 1) комплексность; 2) длительность; 3) учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Индивидуальная программа тренировки на тредмиле существенно улучшает качество жизни, при этом исчезают многие симптомы заболевания.

Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).


Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала Q-T на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.

Исходя из того что пролапс митрального клапана является частным проявлением вегето-сосудистой дистонии в сочетании с соединительнотканными нарушениями, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника.


Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена:
1) на лечение вегетососудистой дистонии;

2) предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;

3) психотерапию;

4) антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин).

Карнитин (отечественный препарат левокарнитин - элькар или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес.


Карнитин (бета-гидрокси-гамма-амино-триметиламиномасляная кислота) получил свое наименование от латинского слова carne - мясо, так как впервые был обнаружен в мышечной ткани. Он выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене.

Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, карнитин переносит их через митохондриальные мембраны. Обратимая реакция связывания карнитина с жирными кислотами катализируется специфическими ферментами - трансферазами. Карнитин также регулирует поступление ацетил-КоА в цикл Кребса при участии фермента карнитин ацетилтрансферазы. Таким образом, карнитин обеспечивает доставку «топлива» в энергетические системы клеток.

Карнитин синтезируется из лизина и метионина в печени и почках, поэтому не относится к витаминам. Однако у детей его синтез может оказаться недостаточным для бурно растущих тканей.

Более 90% карнитина всего организма содержится в скелетных мышцах. Активный транспорт его в мышцы осуществляется против концентрационного градиента. В плазме и моче карнитин представлен в эстерифицированной и свободной форме. У здоровых девочек уровень общего карнитина в плазме составляет 25-65 мкмоль/л, у мальчиков - 30-70 мкмоль/л, наиболее низкое его содержание в крови отмечается у недоношенных новорожденных, детей на первом году жизни и девочек в пубертатном возрасте.

Общий дефицит карнитина диагностируют по низкому его содержанию в плазме (менее 25-30 мкмоль/л) или по увеличению соотношения эстерифицированного карнитина к свободному более 0,25. Дефицит карнитина в мышцах устанавливают, если его содержание составляет менее 1,6 ммоль/г, при этом его плазменный уровень может быть не изменен.

Впервые клинические проявления недостаточности карнитина были описаны A.G. Engel и C. Angelini (1973).

Согласно современным представлениям карнитиновая недостаточность подразделяется на две большие группы: системную и мышечную. У больных с системным дефицитом резко понижено содержание карнитина в мышцах и в плазме крови.

Больные с мышечной недостаточностью карнитина имеют нормальный его уровень в плазме при низком содержании в мышцах. В свою очередь, системная и мышечная (иначе миопатическая) недостаточность карнитина подразделяются на первичную и вторичную формы. Первичная карнитиновая недостаточность возникает вследствие генетического дефекта ферментов клеточного карнитинового транспорта или синтеза.

Однако наследственные дефекты ферментов, синтезирующих карнитин, пока не найдены. Многие из ранее описанных наблюдений первичного системного дефицита карнитина в настоящее время рассматриваются как вторичная недостаточность, возникающая из-за первичного генетически детерминированного дефицита в митохондриях ацил-СоА дегидрогеназы жирных кислот со средней длиной углеводных цепей.

Мышечный дефицит карнитина проявляется синдромом хронической усталости и медленно прогрессирующей миопатией. При электронной микроскопии липидные депозиты локализуются преимущественно в мембранных образованиях, наряду с этим часто определяется изменение структуры митохондрий.

Физиологический дефицит карнитина часто отмечается в пре- и пубертатном периодах из-за разбалансировки эрго- и трофотропных механизмов регуляции системы гомеокинеза. В этот возрастной период с высокой частотой наблюдаются повышенная утомляемость, слабость моторных функций. Со стороны сердечно-сосудистой системы в 12-15% случаев обнаруживается пролапс митрального клапана.

Впервые M. Trivellato et al. в 1984 г. аргументировали причину идиопатического пролапса митрального клапана вследствие мышечного дефицита карнитина. Мышечный дефицит карнитина обусловливает региональное или глобальное нарушение систолической функции, что обосновывает миокардиальную гипотезу возникновения ПМК.

Нами отмечен положительный эффект при назначении элькара детям и подросткам с ПМК. Элькар назначали в разовой дозе детям 7-13 лет - 0,2 г, старше 14 лет - по 0,3 г внутрь 3 раза/день (в суточной дозе 0,6 и 0,9 г соответственно). Продолжительность приема препарата составила 1 мес.

Исследования показали, что терапия элькаром значительно эффективней традиционной. Нарушения процесса реполяризации за 1 мес терапии практически уменьшились в 2 раза. В группе сравнения происходило лишь незначительное улучшение.

В этой связи не вызывает сомнения, что энерготропная терапия элькаром - важное звено коррекции обменных нарушений в сердечной мышце у больных с ПМК. С другой стороны, положительный эффект от проводимой терапии подтверждает большую роль вторичной митохондриальной недостаточности в патогенезе соединительнотканной дисплазии.

Как и при использовании L-карнитина, нами отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10 (убихинон), который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности. В качестве биологически активной добавки коэнзим Q-10 назначают по 1 таблетке 2 раза в день.

Магний известен как универсальный регулятор биохимических процессов и кофактор более 300 ферментов. Препараты магния широко применяются при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы:
- ишемической болезни сердца;

- артериальной гипертензии;

- нарушениях сердечного ритма;

- сердечной недостаточности.

В настоящее время накоплен большой опыт, свидетельствующий об эффективности препаратов магния для лечения пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Установлено, что в условиях дефицита магния способность фибробластов продуцировать коллаген - основное вещество соединительной ткани - нарушается. Первичный дефицит магния при пролапсе митрального клапана отмечают многие исследователи.

В этой связи в клинической практике при лечении больных с пролапсом митрального клапана используются препараты магния - магнерот, магнеВ6, аспаркам (панангин), цитрат магния (Натурал Калм).

Магнерот - магниевая соль оротовой кислоты. Одна таблетка содержит 500 мг оротата магния (32,8 мг магния). Оротовая кислота стимулирует синтез АТФ. Так как 90% внутриклеточного магния связано с АТФ, то относительное повышение внутриклеточного депо АТФ посредством оротовой кислоты улучшает фиксацию магния в клетках.

Магнерот назначали по схеме 2 мес приема - 2 мес перерыв, в целом продолжительность терапии составила 6 мес. В перерывах между приемом препарата была рекомендована диета с повышенным содержанием магния (гречка, геркулес, овсянка, рыбные продукты).

Лечение больных с ПМК с регургитацией препаратом Магнерот в дозе 35-45 мг/кг в сутки - 7 дней, затем 20-25 мг/кг в сутки - 6 мес приводило к уменьшению глубины пролабирования (на 25%) передней створки митрального клапана и уменьшению степени (на 18,5%) регургитации. Терапия магнеротом не влияла на размеры левых отделов сердца и сократимость миокарда, показатели которых до лечения находились в пределах нормы.

После 6-месячного курса терапии препаратом Магнерот у пациентов с идиопатическим ПМК установлено значительное улучшение объективной и субъективной симптоматики с полной или почти полной редукцией проявлений болезни более чем у половины больных. На фоне лечения отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, а также улучшение качества жизни пациентов. Кроме того, на фоне лечения достоверно уменьшилась выраженность морфологических маркеров дисплазии соединительной ткани.

По данным О.Б. Степура и соавт. (1998), после применения магнерота у больных с ПМК выявлено достоверное уменьшение частоты всех симптомов при синдроме вегетативной дистонии (СВД). Так, частота нарушений вегетативной регуляции ритма сердца уменьшилась с 74,4 до 13,9%, нарушений терморегуляции - с 55,8 до 18,6%, болей в левой половине грудной клетки - с 95,3 до 13,9%, расстройств желудочно-кишечного тракта - с 69,8 до 27,9%. До лечения легкая степень СВД диагностирована в 11,6%, средняя - в 37,2%, тяжелая - в 51,2% случаев, т.е. преобладали больные с тяжелой и среднетяжелой выраженностью синдрома вегетативной дистонии. После лечения отмечено достоверное уменьшение тяжести СВД: появились пациенты (7%) с полным отсутствием данных нарушений, в 5 раз увеличилось количество больных с легкой степенью СВД, при этом тяжелая степень СВД не обнаружена ни у одного больного.

Другим препаратом в качестве донатора ионизированного магния является Натурал Калм, который мы использовали у детей и подростков с ПМК. Натурал Калм содержит природный океанический магний, добываемый из морской воды. Эти биологически заряженные ионы магния усваиваются до 100% в зависимости от состояния организма. В качестве биологически активной добавки к пище препарат назначали по 1/2-1 чайной ложке порошка, растворенного в 1/2 стакана горячей воды. При сравнении со стандартной терапией панангином или магнеротом нами отмечены аналогичные эффекты Натурал Калма на процесс реполяризации миокарда (по данным ЭКГ) и морфофункциональное состояние митральных створок (по данным эхокардиографии) через 3-4 мес приема препарата. По нашим данным, Натурал Калм при длительном применении оказывает положительный эффект в виде улучшения психоэмоционального состояния подростков, наряду с этим нормализует обменные процессы в соединительной ткани и трофику миокарда.

Показаниями к назначению b-адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние (типа R на Т) желудочковые экстрасистолы, особенно на фоне удлинения интервала Q-T и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала Q-T, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств. Отмечено положительное влияние на ритм сердца при назначении метопролола.


Оцените статью: (11 голосов)
4 5 11
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Cutis laxa синдром
MASS-синдром
Биохимические изменения в патогенезе пролапса митрального клапана
Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана
Врожденная контрактурная арахнодактилия (Синдром Билса)





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти