Атриовентрикулярные блокады / Нарушения ритма сердца и проводимости / Кардиология

Терминология
Атриовентрикулярной блокадой или предсердно-желудочковой блокадой обозначают нарушение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. В зависимости от степени повреждения атриовентрикулярного соединения выделяют неполные и полные атриовентрикулярные блокады. Неполные, в свою очередь, представлены блокадами I и II степени, а атриовентрикулярную блокаду III степени называют полной. Все варианты атриовентрикулярных блокад могут быть преходящими и персистирующими, врожденными и приобретенными.

Распространённость
Нарушение атриовентрикулярной проводимости - это патологическое состояние, характеризующееся изменениями частоты, регулярности сердечного ритма, с нарушениями связи и последовательности между активацией предсердий и желудочков, протекающего доброкачественно или с выраженными изменениями гемодинамики.

Атриовентрикулярная блокада I степени может встречаться у здоровых детей от 0,6 до 8% случаев.

У детей с нормальным синусовым ритмом транзиторное увеличение РQ встречается у младших детей в 5% случаев и в 15% у старших детей, в основном в ночное время. Более высокая частота выявления атриовентрикулярной блокады I степени отмечается у тренированных спортсменов - 8,7%. Частота выявления АВБ I степени у детей при проведении ХМ ЭКГ гораздо выше - до 10-22%. Возможно, это связано с вегетативным дисбалансом в виде повышения тонуса парасимпатической нервной системы.

Частота атриовентрикулярной блокады II степени составляет 0,003% в популяции. Высокие значения (2,4%) отмечаются у тренированных спортсменов, проходящих рутинную ЭКГ. Атриовентрикулярная блокада II степени может регистрироваться у больных с патологической ваготонией и при других заболеваниях. Выявление АВБ II степени может свидетельствовать об органическом поражении миокарда.

При обнаружении на ЭКГ АВБ II степени рекомендуется проведение дополнительного обследования, включающего тредмил-тест, лекарственные пробы с атропином и изадрином, ХМ ЭКГ, ЭхоКГ. Пациенты с АВ-блокадами II степени могут быть бессимптомными, они могут быть подвержены развитию таких состояний, как головокружения и обмороки, которые чаще встречаются у больных с атриовентрикулярными блокадами III степени.

Полная атриовентрикулярная блокада может быть врожденной, приобретенной или наследственной. Врожденная полная атриовентрикулярная блокада (ВПАВБ) может обнаруживаться как изолированное состояние, а также встречаться как проявление семейного заболевания.

Средняя частота ВПАВБ составляет 1 на 22 000 новорожденных и колеблется в пределах от 1 на 25 000 до 1 на 15 000. ВПАВБ может быть обусловлена аутоиммунным конфликтом либо возникает вследствие структурного дефекта развития проводящей системы. Морфологические исследования свидетельствуют, что на долю иммунных форм приходится около 70%, а на структурные аномалии атриовентрикулярного узла - 30%.

Наследственные формы атриовентрикулярных блокад III степени могут наблюдаться при некоторых генетических заболеваниях обмена веществ, таких, как гликогеноз II, V типов, мукополисахаридоз I и II типов и др. Наиболее частыми причинами приобретенной АВБ III степени являются хирургические вмешательства на сердце и вирусная инфекция. Дети с полными атриовентрикулярными блокадами, независимо от генеза блокады, являются угрожаемыми по развитию синкопальных состояний, а следовательно, и по развитию внезапной сердечной смерти из-за жизнеугрожающих бради- и тахиаритмий, приводящих к развитию неадекватного сердечного выброса и нарушение мозгового кровообращения.

Этиология
Изменение АВ-проведения может находиться в прямой зависимости от ритмичной деятельности основного водителя ритма. Появление АВ-блокады I степени на фоне брадикардии может быть связано с повышением парасимпатического отдела вегетативной нервной системы и клинически может проявляться вегето-сосудистой дистонией по ваготоническому типу. Тахизависимые АВ-блокады I степени, возникающие при учащении ритма сердца, очевидно, связаны с блокадой проведения по быстрому (β) каналу АВ-узла.

Данная блокада может сохраняться в ортостатическом положении пациента, но может проходить после подкожного введения атропина. Такая ответная реакция дает основание считать, что при тахизависимой АВ-блокаде I степени характер влияния вегетативной регуляции АВ-проведения является не главным. АВБ I степени может возникать у пациентов после применения таких лекарственных средств как: блокаторы кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, дигоксин, амиодарон и др.

Причины развития АВ-блокады I степени - идиопатические дегенеративные заболевания проводящей системы (болезнь Лева, болезнь Ленегра); системные поражения соединительной ткани (ювенильный ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия и др.); инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит, дифтерия, острая ревматическая лихорадка, болезнь Лайма, туберкулез и др.); инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз и др). Атриовентрикулярная блокада I степени может возникать также после перенесенной хирургической операции на сердце или в результате катетеризации правых отделов сердца.

Атриовентрикулярная блокада II степени может наблюдаться при патологической ваготонии, при токсических поражениях сердца, связанных с препаратами наперстянки, β-адреноблокаторами и блокаторами кальциевых каналов, а также при аутоиммунных поражениях проводящей системы антителами класса SS-A/Rо или SS-B/La с последующим развитием кардиосклероза и дегенеративных поражений проводящей системы сердца.

Атриовентрикулярная блокада II степени наблюдается у детей после операций на сердце; иногда АВ-блокада как I, так и II степени может быть следствием ВПС. Следует иметь в виду, что АВБ I степени, II степени 2-го типа и варианты блокад высокой степени нередко трансформируются в полную АВ-блокаду и возникают у детей с выраженной сердечной патологией.

Основные причины АВБ I-II степени:
- Семейная блокада сердца.

- Увеличение парасимпатического тонуса.

- Ревматическая лихорадка.

- Миокардит (в том числе аутоиммунные поражения миокарда).

- Болезнь Лайма.

- Дифтерия.

- Краснуха.

- Ветряная оспа.

- Трихинеллез.

- Болезнь Чагаса.

- Гипотермия.

- Электролитные нарушения:
- гипоили гиперкалиемия;
- гипоили гиперкальциемия;
- гипогликемия;
- гипомагниеми.

- Врожденные пороки сердца:
- ДМПП;
- атриовентрикулярная коммуникация;
- болезнь Эбштейна;
- корригированная транспозиция магистральных сосудов;
- аномальный дренаж легочных вен.
- ПМД Дюшенна.

- Миотоническая дистрофия.

- Гипотиреоз.

- Синдром Кернса-Сейра.

- Противоаритмические препараты.

- Хирургическая травма.

У детей следует различать врожденную, наследственную и приобретенную формы полных атриовентрикулярных блокад. Врожденная полная АВ-блокада может быть обусловлена аутоиммунным конфликтом либо возникает вследствие структурного дефекта развития. Морфологические исследования свидетельствуют, что на долю иммунных форм ПАВБ приходится около 70%. Известна достоверно документированная ассоциация ВПАВБ у новорожденных, матери которых страдают диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Около 25% случаев врожденных АВ-блокад III степени сочетаются со структурными повреждениями сердца, наиболее часто - с аномалиями развития предсердной и межжелудочковой перегородки, левопредсердным изомеризмом, общим артериальным стволом, а также L-транспозицией магистральных сосудов с инверсией желудочков. Наследственные формы атриовентрикулярных блокад III степени могут наблюдаться при некоторых генетических заболеваниях обмена веществ, таких, как гликогеноз II, V типов, мукополисахаридоз I и II типов, при болезни Лева и Ленегра, при синдроме Кернса-Сейра и при болезни Фабри.

Наиболее частой причиной приобретенной АВ-блокады III степени является вирусная инфекция. В ряде случаев приобретенная АВ-блокада III степени возникает после перенесенной операции на сердце или в послеоперационном периоде, особенно часто при таких врожденных пороках сердца, как тетрада Фалло, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межжелудочковой перегородки, L-транспозиция магистральных сосудов.

Патогенез
Атриовентрикулярная блокада I степени может быть результатом замедленного проведения в предсердии, АВ-узле, пучке Гиса или в его ножках. Доминирующим местом задержки импульса является АВ-узел (у 83% больных). Задержка проведения в предсердиях или АВ-узле при АВБ I степени носит транзиторный или стабильный характер и может медленно прогрессировать в сторону высоких степеней АВ-блокады.

Атриовентрикулярная блокада II степени тип Мобиц I (Венкебаха) вызывается замедлением проводимости в АВ-узле в 72% случаев и в системе пучка Гиса - в 28%. Циклы Венкебаха могут видоизменяться и под влиянием других явлений (например, супернормального проведения или зависимых от брадикардии задержек и блокад проведения).

Кроме того, полное разобщение сокращений между предсердиями и желудочками может быть причиной одновременного возникновения блокады II степени в нескольких местах. В редких случаях в цикле Венкебаха отмечается блокирование двух последовательных Р-волн. В некоторых случаях это можно объяснить наличием блокады на двух различных участках, в других - документируется только одно место блока. При АВ-блокаде II степени типа Мобиц II интервалы P-R, предшествующие выпавшему сокращению, всегда постоянны и не меняются даже после выпавшего сокращения.

В случаях, соответствующих последнему критерию, АВ-блокада II степени типа Мобиц II ограничивается системой Гиса-Пуркинье (35% случаев на уровне пучка Гиса и 65% - в дистальной части системы Гиса-Пуркинье). Атриовентрикулярная блокада II степени в АВузле имеет относительно благоприятное течение и не ведет к внезапной асистолии. Согласно общепринятому мнению, АВ-блокада II степени в системе Гиса-Пуркинье часто прогрессирует в сторону полной атриовентрикулярной блокады и приступов Морганьи-Адамса-Стокса, что требует имплантации пейсмекера.

Полная АВ-блокада может локализоваться в трех местах: АВ-узле в 16-25% случаев; пучке Гиса в 14-20%; ножках пучка Гиса в 56-68% случаев. Полная АВ-блокада может быть в результате врожденной или приобретенной патологии. Врожденная полная АВ-блокада не всегда локализуется в АВ-узле, иногда она возникает в пучке Гиса, особенно в средней его части. Врожденная АВ-блокада обусловлена наличием антител класса 48 kD SS-B/La 52 kD SS-A/Ro и 60 kD SS-A/Ro у матерей.

Эти антитела проходят через плаценту и поражают избирательно проводящую систему сердца. Возникновение ВПАВБ документируется не ранее 16-й недели гестации. Антитела продолжают обнаруживаться в крови новорожденного до 3-го месяца жизни. «Скрытое» носительство антител встречается в среднем у 1% женщин, а предсказуемый уровень рождения ребенка с ВПАВБ во много раз ниже.

Вероятно, на возникновение аутоиммунного поражения атриовентрикулярного соединения влияет величина титра антител (1:16 и выше). При наличии SS-A/Ro и SS-B/La антител у матери и ВПАВБ у ребенка установлена ассоциация со следующими HLA-гаплотипами: А1, А8, DR3, MB2 и МТ2. Такие HLA-гаплотипы, как DR2, MB1/MT1, характерны для матерей с положительным титром антител и детей без ВПАВБ.

В генезе прогрессирования блокады от I до III степени, по-видимому, значительную роль играет апоптоз клеток проводящей системы сердца. Апоптоз не ассоциируется с воспалением, так как клетки при апоптозе никогда не набухают и не разрушаются до поглощения их макрофагами, а сам процесс фагоцитоза происходит очень быстро. Апоптоз является незаменимым компонентом морфогенеза, выполняет функции посредника между гормональными и иммунологическими факторами и осуществляет гомеостатическую стабильность между гипертрофией и атрофией либо их сочетанием.