Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Лечение больных с наследственным синдромом удлиненного интервала Q-T

Лечение больных с наследственным синдромом удлиненного интервала Q-T
Основа медикаментозного лечения больных с LQTS - назначение β-адреноблокаторов. Положительный эффект β-адреноблокаторов обусловлен блокадой симпатических влияний на сердце и уменьшением степени дисперсии реполяризации миокарда желудочков, что предотвращает приступы жизнеугрожающих аритмий. Средняя суточная доза у детей составляет 1-3 мг/кг, урежение ЧСС при этом незначительно. Однако, несмотря на это, 20-25% больных имеют рецидивы синкопе и ВСС на фоне адекватной антиадренергической терапии. Согласно исследованиям A.J. Moss и соавт. (2000) и С. Li и соавт. (2004), у 1/3 больных, получающих β-адреноблокаторы, сохраняются синкопе, а у более 10% - зарегистрированы остановка сердца и ВСС, несмотря на адекватную терапию.

До сих пор нет единого мнения по поводу необходимости назначения β-адреноблокаторов асимптоматическим больным с наследственным синдромом удлиненного интервала Q-T. По мнению одних исследователей, β-адреноблокаторы необходимо назначать всем больным с наследственным синдромом удлиненного интервала Q-T, поскольку высока вероятность ВСС во время первого приступа потери сознания; по мнению других - профилактическая терапия β-адреноблокаторами показана всем больным с LQT1 (независимо от пола) и LQT2 мужского пола, имеющим QTc ≥500 мс, а также всем больным с LQT2 женского пола и больным c LQT3 независимо от значений корригированного интервала Q-T.

Разная реакция на симпатическую стимуляцию у больных с различными молекулярно-генетическими вариантами наследственного синдрома удлиненного интервала Q-T, по-видимому, объясняет и разную реакцию больных при назначении β-адреноблокаторов (наличие рецидивов аритмогенных синкопальных состояний).


По данным P.J. Schwartz (2000), отсутствие приступов потери сознания на фоне адекватной терапии β-адреноблокаторами отмечалось у 81% больных с LQT1, 59% - с LQT2 и около 50-56% с LQT3. Внезапная сердечная смерть на фоне лечения у больных с тремя молекулярно-генетическими вариантами синдрома регистрировалась соответственно в 4, 4 и 11-17% случаев. По данным S. Priori и соавт. (2004), риск возникновения аритмогенных синкопе, остановки сердца и ВСС на фоне приема β-адреноблокаторов был одинаково высокий у больных с

LQT2 и LQT3
В терапии пациентов с синдромом удлиненного интервала Q-T в настоящее время также перспективным представляется подбор антиаритмической терапии в зависимости от типа пораженного ионного канала. Подобрать специфическую терапию в случае дефекта по типу «loss of function» довольно трудно. Однако в исследовании W. Shimizu было показано, что открыватель калиевых каналов никорандил у больных с LQT1 приводил к нормализации процесса реполяризации.


У больных с LQT2 был отмечен положительный эффект при назначении KCl и мочегонного препарата спиронолактона. Вероятно, эффективность этих препаратов у больных с LQT2 можно объяснить тем, что амплитуда IKr увеличивается при повышении внутриклеточной концентрации калия.

Усиление функции («gain of function»), демонстрируемое аномальным продуктом гена SCN5A, может быть нейтрализовано фармакологическими методами, заключающимися в блокировании позднего I. При третьем молекулярно-генетическом варианте заболевания с антиаритмической целью показано назначение препарата класса I мекси-летина. Назначение препарата того же класса фле-каинида приводило у многих больных с данным вариантом синдрома к ЭКГ-изменениям, характерным для синдрома Бругада.

Помимо антиаритмических препаратов, в лечении детей с LQTS успешно применяется финлепсин - как препарат, обладающий мембраностабилизирующим и антиаритмическим действиями. В последние годы получены доказательства, что финлепсин активно участвует в регуляции натриевого тока (усиливает инактивацию зависимых от напряжения Na+-каналов и задерживает восстановление их активности), нарушенного, в частности, при третьем молекулярно-генетическом варианте синдрома.

Интересным представляется сообщение K.


Mori и соавт., опубликованное в 2004 г., об успешном применении лидокаина у девочки 10 лет, страдающей эпилепсией.

Помимо медикаментозного лечения, у больных с наследственным синдромом удлиненного интервала Q-T применяют хирургическое лечение, включая левостороннюю симпатэктомию, имплантацию ЭКС и кардиовертера-дефибриллятора. Проведение левосторонней симпатэктомии у больных с синкопальной формой синдрома удлиненного интервала Q-T снижает количество рецидивирующих синкопе, но не устраняет риск ВСС. Поведение левосторонней симпатэктомии рекомендовалось больным, имеющим на фоне адекватной терапии β-адреноблокаторами рецидивы синкопе, и больным с имплантированными кардиовертерами-дефи-брилляторами (ИКД), испытавшим «электрический шторм».

Возникновение «torsade de pointes» может быть связано не только с повышенной симпатической стимуляцией, но и быть паузоиндуциро-ванной. Имплантация ЭКС может быть полезна больным, имеющим синкопе в покое или во время сна (преимущественно больные с LQT3), а также больным, у которых выраженная брадикардия не позволяет назначить β-адреноблокаторы в соответствующей суточной дозировке.

Достаточных сведений об эффективности имплантации кардиовер-тера-дефибриллятора в профилактике ВСС у больных с наследственным синдромом удлиненного интервала Q-T в настоящее время нет, однако рекомендуется (согласно рекомендациям Европейского кардиологического общества, 2003) использовать его у больных, выживших после остановки сердца. Это обусловлено высокой вероятностью ВСС у данных больных (частота ВСС и остановки сердца в течение 5 лет составила 13% у больных, перенесших остановку сердца ранее). Необходимость установки ИКД также обсуждается у больных с «двойной дозой мутации», АВ-блокадой, синдактилией.


Оцените статью: (9 голосов)
3.89 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ)
Синдром Андерсена
Синдром Бругада
Синдром короткого интервала Q – T
Синдром Тимоти





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти