Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Синдром Андерсена

Синдром Андерсена
Тип наследования: аутосомно-доминантный. Ген картирован на хромосоме 17q23.1-q24.2

Синдромом Андерсена обозначают клиническую триаду признаков: калиево-чувствительный периодический паралич, желудочковую эктопию и дизморфические проявления. Дизморфические проявления включают низкорослость, сколиоз, кли-нодактилию, гипертелоризм, маленькие или выступающие уши, микро-гнатию, широкий лоб.

характеризующееся аномальной мышечной релаксацией (миотонией). Периоды мышечной гипервозбудимости сменяются отсутствием возбудимости мышц, во время которой возникает эпизод слабости. С электрофизиологической точки зрения это происходит в результате изменения потенциала действия из-за нарушения токов иона К+ (каналопатия). Нарушенный ток ионов К+ обусловливает синдром удлиненного интервала Q-T, в связи с чем синдром Андерсена относят к 7-му варианту LQT (OMIM 170390).

На ЭКГ определяются удлиненный интервал QTc, желудочковая бигеминия, возможна двунаправленная желудочковая тахикардия.


По данным L. Zhang и соавт. (2005), для синдрома Андерсена, обусловленного мутацией гена KCNJ2, определяется характерный электрокар

диографический T-U-паттерн (пролонгированная нисходящая часть зубца Т, широкое слияние Т с U, двухфазный и расширенный зубец U) (рис. 16.7). Во время синкопального эпизода регистрируется желудочковая тахикардия типа «torsades de pointes».

Даже во время приступа тахикардии уровень сывороточного калия остается в нормальных пределах.

Лечение большими дозами калия полностью неэффективно. Основным медикаментозным методом лечения являются β-адреноблокаторы, эффективным может быть использование блокаторов кальциевых каналов (верапамил). При наличии синкопальных состояний больные нуждаются в имплантации кардиовертера-дефибриллятора.


Оцените статью: (10 голосов)
3.6 5 10
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ)
Лечение больных с наследственным синдромом удлиненного интервала Q-T
Синдром Бругада
Синдром короткого интервала Q – T
Синдром Тимоти





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти