Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Синдром короткого интервала Q – T

Синдром короткого интервала Q – T
Выделяют три варианта синдрома. Первый (SQT2; 609620) - обусловлен мутацией гена KCNH2 (152427), второй (SQT2; 609621) - мутацией гена KCNQ1 (607542), третий (SQT3; 609622) - мутацией гена KCNJ2 (600681). Выявленные мутации в генах KCNH2 (HERG), KCNQ1 и KCNJ2 кодируют калиевые каналы выходящих ионных токов кардиомиоцита Ikr, Iks и Kir.2 соответственно. Тип наследования: аутосомно-доминантный. Мутации этих генов также могут приводить к развитию синдрома удлиненного интервала Q-T.

Таким образом, эти синдромы выступают аллельными заболеваниями. Недавние работы показали, что мутации генов, кодирующих α- и β-субъединицы кальциевых каналов L-типа сердца (CACNA1C и CACNB2 соответственно), ответственны за укорочение интервала Q-T в семьях, в которых были зарегистрированы внезапная остановка сердца, фибрилляция предсердий, ЭКГ, свойственная синдрому Бругада типа 1. Принимая во внимание схожесть патогенеза, важно знать, что у некоторых пациентов с синдромом Бругада фибрилляция предсердий и синдром укороченного интервала Q-T могут в значительной степени сочетаться.

Хорошо известно, что удлинение интервала Q-T ассоциируется с повышенным риском жизнеугрожающих желудочковых аритмий и ВСС.


В противоположность этому практически ничего не известно о клиническом значении короткого интервала Q-T.

Впервые связь укорочения интервала Q-T и жизнеугрожающих сердечных аритмий была отмечена в работе L. Fei и A. Camm в 1995 г. у больных с идиопатическими желудочковыми тахикардиями. N. Takahashi и соавт. описали в 1998 г. парадоксальное укорочение интервала Q-T у больных с длительными паузами ритма при холтеров-ском мониторировании.

А. Algra и соавт. (1993) при анализе 245 случаев внезапной смерти из популяции 6693 человек выявили, что укорочение интервала Q-T было ассоциировано с двойным риском внезапной смерти по сравнению с больными с его нормальными значениями. История описания синдрома короткого интервала Q-T (CКИQT) как отдельной нозологической формы начинается с 1999 г., когда P. Bjerregaard отметил значительное укорочение интервала Q-T (QTc 247 мс) у 17-летней девушки с частыми приступами фибрилляции предсердий, в дальнейшем аналогичную клинико-электрокардиографическую картину (QTc <300 мс, приступы суправен-трикулярной тахикардии) удалось выявить у бабушки (84 года), матери (51 год) и у брата (21 год) больной.


В 1999 г. P. Brugada впервые описал случай ВСС у 37-летней женщины с синкопе и коротким Q-T. I. Gussak и соавт. было предложено название СКИQT, определены его критерии. В 2003 г. F. Gaita и соавт. описали 2 семьи с идиопатическим, постоянным и необычно укороченным интервалом Q-T и 6 случаями ВСС.

У всех членов семьи отсутствовали какие-либо структурные изменения в сердце. В обеих семьях в анамнезе имелись случаи ВСС, которые сопровождались большими (синкопе, реанимированная остановка сердца) или малыми (головокружение, сердцебиение, фибрилляция предсердий) признаками аритмогенной нестабильности, в некоторых случаях индуцируемой желудочковой фибрилляцией при проведении программируемой стимуляции. Укорочение интервала Q-T выявлено в большинстве случаев у детей из семей со случаями внезапной необъяснимой некоронарогенной смерти родственников первой линии. При обследовании популяции (1531 ребенок 0-7 лет) выявлено укорочение интервала QTc менее 350 мс у 0,78%, причем 66,7% из них имели в анамнезе случаи синкопе или внезапной необъяснимой смерти родственников в молодом возрасте.

Сам термин «idiopathic short QT interval* - «идиопатический короткий интервал Q-T» был предложен I.


Gussak и соавт. (2002). Позднее были выделены две клинические формы синдрома короткого интервала Q-T (СКИQT):

• постоянное идиопатическое (частотонезависимое) укорочение интервала Q-T;

• парадоксальное (брадизависимое) укорочение интервала Q-T.

Q-T - 220-250 мс; QTc

<290 мс; в - пациент № 3. Мальчик, 6 лет (сын пациента № 2), в анамнезе остановка сердца в 8 мес на фоне резкого звука, электрическая дефибрилляция. На ЭКГ - синусовый ритм с ЧСС 92 в минуту, Q-T - 240-260 мс;

QTc <290 мс.

Постоянное идиопатическое (частотонезависимое) укорочение интервала Q-T связывают с генетически детерминированным укорочением потенциала действия, в то время как парадоксальное (брадизависимое) - с прямым действием медиаторов парасимпатической нервной системы, ингибирующих кальциевый ток (I) и активирующих калиевый и ацетилхолиновый токи (IK, Ach). Очевидно, что, как и при синдроме удлиненного интервала Q-T, речь может идти о врожденном и приобретенном синдроме короткого интервала Q-T, когда возможны различные генетические варианты заболевания и патогенетические механизмы.

Укорочением интервала Q-T у детей являются значения QTc (QTc = QT/√RR) <350 мс, однако клинические проявления в большинстве описанных случаев регистрируются при значениях QTc <320-300мс. Точные критерии диагноза CKMQT уточняются в процессе исследований последних лет.

Главные критерии
• Интервал Q-T длительностью менее 340-350 мс.

• Ослабление адаптации интервала Q-T к изменениям ЧСС. Поэтому интервал Q-T должен быть всегда измерен при уровне сердечных сокращений около 60 в минуту для того, чтобы избежать искажения результатов, вносимых формулой коррекции Базетта.

Во всех случаях должны исключаться вторичные причины укорочения интервала Q-T, такие как гипертермия, гиперкальциемия, ацидоз, колебания вегетативного тонуса.

Лечение
В лечении было обосновано эффективное использование хинидина, на фоне приема которого не только удлинялся рефрактерный период желудочков и интервал Q-T, но и не индуцировалась запускаемая ранее при программированной стимуляции фибрилляция желудочков. Флекаинид, соталол и ибутилид не оказывали положительного эффекта. Пропафенон был эффективен в устранении суправентрикулярной тахикардии у больных со CKИQT и мерцательной аритмией, однако без влияния на продолжительность интервала Q-T. Имплантация кардиовертера показана больным при неэффективности фармакологического лечения, синкопе или индуцируемой при программированной стимуляции фибрилляцией желудочков.


Оцените статью: (13 голосов)
4.08 5 13
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ)
Лечение больных с наследственным синдромом удлиненного интервала Q-T
Синдром Андерсена
Синдром Бругада
Синдром Тимоти





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти