Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Рабдомиома сердца

Рабдомиома сердца
Рабдомиома является наиболее частой доброкачественной первичной опухолью сердца, у новорожденных составляет 58,6%, более старшего возраста - 39,3% среди всех опухолей сердца. Она образуется из эмбриональных мышечных клеток в результате ранних нарушений дизэмбриогенеза.

Рабдомиоматозные образования могут быть в виде одного узла или множественными. Они, как правило, локализуются в желудочках и имеют смешанный интра- и экстрамуральный рост. В редких случаях рабдомиомы могут локализоваться в предсердиях, исходя из межпредсердной перегородки.

Макроскопически рабдомиомы округлой формы, достигают диаметра 10 см, но могут быть маленькими, обычно не имеют капсулы, мягкие, бело-розового цвета.

Гистологически опухоль имеет ячеистое строение, характерны паукообразные большие клетки с центрально расположенным, богатым хроматином ядром, в котором видно большое ядрышко. Цитоплазма клеток содержит много полисахаридов, гистохимически отличных от гликогена.

Иммуногистохимическое исследование рабдомиомы подтверждает положительную реакцию на миоглобин, актин, десмин и виментин а также отрицательную реакцию на протеин S-100.

Рабдомиома сердца с высокой частотой ассоциируется с туберозным склерозом (болезнь Бурневиля).


При этом рабдомиома может быть первой манифестацией болезни, а при последующем обследовании больного выявляется симптомокомплекс туберозного склероза.

Клиническая симптоматика
Особенности локализации и роста опухоли определяют широкий спектр клинических проявлений.

При преимущественном интрамуральном росте возникают различные нарушения ритма сердца и проводимости.

Внутриполостная локализация рабдомиом может обусловливать обструкцию выводных трактов либо приточных отделов сердца.

Мелкие множественные рабдомиомы не сопровождаются гемодинамическими нарушениями, однако во всех случаях при ХМ ЭКГ обнаруживаются различные ЭКГ-феномены: синдром WPW, непароксизмальная суправентрикулярная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

Возможна полная атриовентрикулярная блокада с приступами Морганьи-Адамса-Стокса (интрамуральная рабдомиома межжелудочковой перегородки).

Тромбоэмболические осложнения для рабдомиом сердца не характерны.

Электрокардиография
Рабдомиома сердца с высокой частотой ассоциируется с синдромом преэкзитации, что связано с прорастанием опухолью миокарда.


При интрамуральном росте опухоли часто наблюдаются суправентрикулярные и желудочковые аритмии. Редко наблюдается синдром слабости синусового узла с пролонгированными периодами асистолии.

Эхокардиографыия
Рабдомиомы сердца могут обнаруживаться у плодов беременных женщин, страдающих туберозным склерозом при проведении эхокардиографии начиная с 21-й недели гестации. Наиболее высокая частота рабдомиомы сердца при проведении эхокардиографии наблюдается у новорожденных и детей грудного возраста. Эхокардиография позволяет проследить динамику роста опухоли (возможен спонтанный регресс), влияние ее на клапанный аппарат сердца.

Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография более информативна при определении степени прорастания миокарда, поскольку позволяет определить «деморкационную» линию опухоли от рабочего миокарда.

Медицинская помощь
Дети с рабдомиомой сердца, протекающей бессимптомно, не нуждаются в медикаментозной коррекции.


Обычно аритмия при рабдомиомах рефрактерна к медикаментозной коррекции. Назначение антиаритмических препаратов проводится с целью профилактики жизнеугрожаемых аритмий и внезапной аритмогенной смерти.

Ретроспективные исследования за размером желудочковых рабдомиом через 10 лет от момента их выявления указали на значительное уменьшение опухолей (в среднем на 74%), а в ряде случаев их полное исчезновение.

Спонтанная регрессия рабдомиомы наблюдается только у детей до 6-летнего возраста. Обычно после 4-6 лет опухоли не исчезают, однако могут несколько уменьшаться в размере. Регресс опухоли может наблюдаться в размере и/или количестве. Регрессия опухоли связана с дегенеративными явлениями в массе опухоли. Регрессия опухоли может быть подтверждена гистологически: клетка теряет способность делиться, имеет только одно ядро, элементы цитоплазмы плохо прокрашиваются.

Хирургическая коррекция
Хирургическое лечение показано, если опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или если она обусловливает тяжелые нарушения ритма сердца.

Амбулаторное наблюдение
Проводится динамичный эхокардиографический контроль за размерами опухоли. Электрокардиография, включая суточное мониторирование при интрамуральном росте опухоли, проводится 1 раз в месяц, при внутриполостном росте - каждые 3-4 мес. При возникновении аритмии назначают противоаритмические препараты.

Осложнения
Наиболее частые осложнения рабдомиом у детей
- Обструкция выносящего тракта левого или правого желудочков.

- Синкопальные состояния.

- Застойная сердечная недостаточность.

- Перикардиальный выпот (редко).

- Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия.

- Желудочковые аритмии.

- Внезапная смерть.

Прогноз
Прогноз рабдомиомы сердца в целом благоприятный. Возможен спонтанный регресс опухоли. Внезапная сердечная смерть имеет аритмогенное происхождение, составляет 5% среди детей с рабдомиомами.

Рабдомиома при туберозном склерозе
Туберозный склероз (ТС) - генетически гетерогенное заболевание, обусловленное мутациями гена TSC1 (605284) на хромосоме 9q34; TSC2 (191092) на хромосоме 16p13; TSC3 (191091) транслокация t(3;12)(p26.3;q23.3) и TSC4 (191090) - t(11q23.3;22q11.1). Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Диагностические критерии туберозного склероза
Первичные признаки

- Ангиофибромы лица или фиброзные бляшки на лбу.

- Нетравматические околоногтевые фибромы.

- Гипопигментные пятна (больше трех).

- Участок «шагреневой кожи».

- Множественные гамартомы сетчатки.

- Корковый туберс.

- Субэпендимарные узлы.

- Гигантоклеточная астроцитома.

- Рабдомиомы сердца.

- Лимфангиомиоматоз легких.

- Множественные ангиомиолипомы почек.

Вторичные признаки
- Многочисленные углубления в эмали зубов.

- Гамартоматозные ректальные полипы.

- Костные кисты.

- Миграционные тракты.

- Фибромы десен.

- Гамартомы внутренних органов.

- Ахроматический участок сетчатой оболочки глаза.

- Пятна «конфетти» на коже.

- Множественные кисты почек.

Поражение сердца - одно из ведущих признаков заболевания. Первое сообщение о поражении сердца при ТС сделано в 1862 г. F. von Recklinghausen. Автор описал опухоль сердца, которая по морфологическому строению соответствовала рабдомиоме.

Характерно, что в 50% случаях туберозного склероза в сердце обнаруживается рабдомиома, а среди всех случаев рабдомиом сердца в 86% наблюдается туберозный склероз.

Рабдомиома - наиболее частая доброкачественная опухоль сердца при туберозном склерозе. В большинстве случаев рабдомиома бывает первой манифестацией болезни, а при последующем обследовании больного выявляется симптомокомплекс туберозного склероза.

Рабдомиоматозные образования сердца при туберозном склерозе могут быть в виде одного узла или множественными. Они, как правило, локализуются в желудочках и имеют смешанный интра- и экстрамуральный рост. В очень редких случаях рабдомиомы могут локализоваться в предсердиях, исходя из межпредсердной перегородки.

Макроскопически рабдомиомы при туберозном склерозе обычно без капсулы мягкие, бело-розового цвета. Гистологически опухоль имеет ячеистое строение, характерны паукообразные большие клетки с центрально расположенным, богатым хроматином ядром, в котором видно большое ядрышко. Цитоплазма клеток содержит много полисахаридов, гистохимически отличных от гликогена.

Для диагностики рабдомиом применяются трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография, а также ядерный магнитный резонанс. Магнитно-резонансная томография более информативна при определении степени прорастания миокарда, поскольку позволяет определить «демаркационную» линию опухоли от рабочего миокарда.

Рабдомиомы сердца могут обнаруживаться у плодов беременных женщин, страдающих туберозным склерозом, при проведении эхокардиографии начиная с 21-й недели гестации либо магнитно-резонансной томографии.

Наиболее высокая частота рабдомиомы сердца при туберозном склерозе наблюдается у новорожденных и детей грудного возраста. Обычно у новорожденных выявляются множественные рабдомиоматозные образования, исходящие из межжелудочковой перегородки и/или стенок левого желудочка. Примерно у 50% новорожденных опухоль может явиться случайной находкой при проведении планового эхокардиографического обследования по поводу туберозного склероза.

Обычно эти опухоли не нарушают гемодинамику и не имеют выраженного интрамурального роста. При массивных опухолях может наблюдаться внутриутробная смерть плода либо дети рождаются преждевременно с низкой оценкой по шкале Апгар, имеют распространенные отеки и выраженный цианоз.

Возможна неонатальная смерть от застойной сердечной недостаточности. Массивная обструкция полости правого желудочка у новорожденных может обусловить дуктусзависимую легочную циркуляцию. Массивная рабдомиома у новорожденного может привести к тяжелой миокардиальной ишемии из-за сдавления левой коронарной артерии.
Рабдомиомы в периоде новорожденности при туберозном склерозе часто сопровождаются нарушениями ритма сердца, в том числе синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, пароксизмальной тахикардией. Реже могут наблюдаться обструктивные нарушения со стороны выносящего тракта левого желудочка.

У новорожденных может наблюдаться спонтанная регрессия рабдомиомы в связи с чем, если отсутствует обструкция выводных трактов желудочков сердца, проводится симптоматическое наблюдение.

У детей старшего возраста рабдомиомы сердца обычно протекают бессимптомно. Могут наблюдаться преходящая блокада левой ножки пучка Гиса, псевдоишемические изменения на электрокардиограмме, перикардиальный выпот. Редко аритмия при туберозном склерозе может быть обусловлена множественными рабдомиоматозными очагами в миокарде, когда макроскопически опухоль не определяется.

Лечение
Лечение кортикотропином инфантильных спазмов, связанных с туберозным склерозом, приводит к значительному росту рабдомиомы. Карбамазепин, применяемый в лечении судорог у больных туберозным склерозом и рабдомиомой сердца, может обусловить поперечный атриовентрикулярный блок.

Хирургическое лечение показано, если опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или если рабдомиома обусловливает тяжелые нарушения ритма сердца.


Оцените статью: (9 голосов)
4 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Ангиомы сердца
Ангиосаркома сердца
Варианты опухолей сердца
Доброкачественные опухоли
Злокачественная шваннома

Вернуться в раздел: Кардиология / Опухоли сердца





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти