Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы
Врожденная аневризмы синуса Вальсальвы была впервые описана Hope в 1839 г. Автор сообщил о разрыве синуса Вальсальвы, который привел к летальному исходу. В последующем были сообщены случаи неразорванных аневризм, диагностированных анатомически. В отечественной литературе первое описание аневризмы синуса Вальсальвы принадлежит Ф.М. Опенховскому (1894).

Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - редкий врожденный кардиальный дефект, разрыв которой вызывает сердечную недостаточность или другие катастрофические кардиальные события. Если аневризма остается неразорванной, она вызывает обструкцию кардиального потока из-за сжатия нормальных структур. Прорыв аневризмы в кардиальные ткани обусловливает обструкцию или деструкцию подлежащих структур.

Частота
Аневризма синуса Вальсальвы встречается с частотой 0,1-3,5% среди всех ВПС. У мальчиков наблюдается в 4 раза чаще, чем у девочек.

Причины
Аневризма синуса Вальсальвы, как предполагают, обусловлена спонтанной генетической мутацией.


Хотя дефект наследуется, тип наследования не установлен. Аневризматическая дилатация редко обнаруживается при рождении. Полагают, что этот врожденный порок обусловлен слабостью соединения аортальной стенки с фиброзным кольцом. Он состоит в основном в отделении медии или отсутствии слияния медии аорты с фиброзным кольцом, что способствует в дальнейшем отрыву медии и формированию аневризмы. Начало развития аневризмы точно не установлено. Теоретически она может начать развиваться еще в эмбриональном периоде, но обычно при рождении аневризмы не обнаруживаются.

Основные причины аневризмы синуса Вальсальвы у детей
- Подлегочный дефект межжелудочковой перегородки может быть важным фактором прогрессирования аневризмы синуса Вальсальвы.

- Травматическая рана аортального корня (обычно от прямой компрессии грудной клетки) может редко вызывать разрыв синуса Вальсальвы.

- Большое количество наследственных заболеваний могут быть связаны с дилатацией аортального корня, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, синдром Тернера, синдром Вильямса, двустворчатый аортальный клапан и несовершенный остеогенез.

- Синдром Лоуеза-Дитза (Loeys-Dietz) - аневризма в сочетании с остеоартритом.


Аутосомно доминантный наследственный синдром, связанный с мутацией SMAD3 гена на хромосоме 15q.

- Третичный сифилис имеет историческое значение как причина аневризмы синуса Вальсальвы.

Анатомия
Отличительной особенностью врожденных АСВ являются их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца. Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, приводящими к сообщению корня аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры аневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см, диаметр перфорационного отверстия - от 0,2 до 1,8 см.

В отличие от приобретенных аневризм (как следствие сифилиса, грибковых поражений или недостаточности эластической ткани при синдроме Марфана или болезни Элерса-Данлоса), которые обычно имеют большие размеры, стремятся распространиться вверх, часто становясь внесердечными с разрывом вне сердца, врожденные аневризмы аортального синуса почти всегда маленькие и сохраняют внутрисердечные связи.


Однако может оказаться невозможным отличить врожденную аневризму от приобретенной, если перфорация следует за бактериальным эндокардитом. Поэтому, может быть, следует скорее говорить о «неинфицированной» и «инфицированной» аневризме, а не о «врожденной» и «приобретенной».

Патофизиология
Аневризматическая дилатация синусов Вальсальвы возникает из-за дефектной меди и последующей ее сепарацией от фиброзного кольца аорты. Хотя этот дефект наследуется, но аневризматическая дилатация редко наблюдается при рождении.

Аневризмы синусов Вальсальвы ассоциируются с дефектом межжелудочковой перегородки приблизительно у 40% пациентов.

Аневризмы обычно развиваются как ограниченный участок аортальной медии в пределах одного из синусов Вальсальва. Аневризмы правого аортального синуса наблюдаются чаще всего (из них у 67-85% пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки выше наджелудочкового гребня). Реже (5-20%) встречаются аневризмы некоронарного синуса. Аневризмы левого синуса бывают очень редко.

Под влиянием аортального давления синус постепенно ослабевает и расширяется, приводя к формированию аневризмы. Недостаточность поддерживающих тканей (например, дефект межжелудочковой перегородки) может способствовать прогрессивной деформации аортальной пазухи и развитию аортальной недостаточности. Дефицит аортальной меди в области аортального кольца приводит к расширению аортальных пазух обычно за многие годы.

Растяжение и пролапс синуса и аортальной ткани клапана могут привести к прогрессирующей аортальной недостаточности клапана. Непрорвавшаяся аневризма может вызвать обструкцию правожелудочкового пути оттока. Аневризма синуса может также вызвать миокардиальную ишемию (сжатием коронарной артерии) и, возможно, блокаду сердца (при компрессии проводящих путей). Разрыв может возникнуть в любую камеру, хотя обычно происходит в аортальную правожелудочковую коммуникацию. Прорыв в правое предсердие - второе наиболее распространенное мест аневризмы некоронарного синуса. Разрыв синуса редко может наблюдаться в левосторонние камеры, легочную артерию и в перикард.

Анамнез, клиническая симптоматика
Аневризма синуса Вальсальвы у детей чаще всего протекает бессимптомно. Симптомы появляются из-за сжатия окружающих структур или из-за проявлений прорыва аневризмы. Три клинические картины могут быть связаны с аневризмой синуса Вальсальвы:

- Внезапный массивный разрыв, возникающий после напряженного усилия, сопровождающийся острой болью в груди или эпигастрии с одышкой. Такая симптоматика схожа с острым инфарктом миокарда.

- У детей с меньшим разрывом аневризмы возникают одышка при физической нагрузке и/или дискомфорт в области груди, в последующем с развитием сердечной недостаточности.

- У детей и подростков могут отсутствовать симптомы заболевания. Иногда наблюдаются приступы ишемии миокарда, вторичные к сдавлению коронарного сосуда из неразорванной аневризмы. Обмороки или головокружение появляются при сжатии аневризмой проводящей системы с развитием блокады сердца (синдром Адамса-Стокса).

Физикальные данные
Физикальные признаки прорвавшейся аневризмы зависят от местоположения шунта, часто напоминают таковые при коронарной артериовенозой фистуле. Физикально могут определяться следующие симптомы:

- Громкий непрерывный шум, усиливающийся в диастоле. Этот шум возникает при прорыве аневризмы в правый желудочек или правое предсердие. Систолический компонент непрерывного шума обычно слышен лучше всего в верхних участках груди, тогда как диастолический компонент лучше всего - вдоль стернальной границы.

- Парастернальное дрожание определяется из-за дефекта межжелудочковой перегородки с большим объемом или, возможно, из-за обструкции оттока.

- Шунт в левый желудочек обусловливает диастолический шум, подобный аортальной недостаточности.

- Могут присутствовать легочные хрипы из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

- При неперфорированной аневризме, затрудняющей правожелудочковый отток, шум изгнания можно услышать на основании сердца и со спины.

Электрокардиография
ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия. Иногда обнаруживаются проявления полной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца.

Эхокардиография
Допплероэхография позволяет определить состояние проксимальной аорты, синусов, аортального клапана и окружающей структуры. Результаты исследования позволяют точно локализовать местоположения шунта и его величину. Трехмерная эхокардиография помогает в планировании адекватного хирургического или транскатетерного подхода.

Чреспищеводная эхокардиография может потребоваться для оптимального отображения кардиальных структур. Непрерывное вращение датчика может быть особенно полезным для определения точного места разрыва и более подробного диагноза анатомии и кровотока.

Ретроградная аортография
При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных провисают створки аортального клапана, что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности.

Течение. По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы: а) с постепенным ухудшением состояния (при сочетании АСВ с другими ВПС, когда с рождения имели место нарушения гемодинамики, но ухудшение наступает при разрыве АСВ); б) с внезапным ухудшением состояния (обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва).

Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение больных с АСВ направлено на гемодинамическую стабилизацию, профилактику или лечение эндокардита, устранение аритмии и кардиальной ишемии.

Лечение сердечной недостаточности проводят диуретиками и ингибиторами АПФ. При ишемии миокарда показано назначение β-адреноблокаторов, нитратов. Проводится стандартная профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическая коррекция
Срочная хирургическая терапия необходима, когда диагностируется прорыв аневризмы синуса Вальсальвы. Совместный подход через поврежденную камеру и со стороны синуса изнутри аорты является самым полезным, чтобы позволить осмотр аортального клапана и избежать повреждения коронарных сосудов.

Транскатетерное закрытие разрыва синуса Вальсальвы осуществляется различными устройствами, особенно Amplatzer, под контролем эхокардиографии.

Осложнения
- Застойная сердечная недостаточность с острым или прогрессирующем разрывом синуса Вальсальвы или с аортальной недостаточностью клапана.

- Инфекционный эндокардит (возможно, связанный с маленькими разрывами аневризм у 5-10% пациентов);

- Стенокардия и миокардиальная ишемия.

- Блокада сердца в результате сжатия проводящей системы сердца;

- Аортобронхиальный или аортопульмонарный свищ (редкие осложнения).

- Нарушенный кровоток через дилатированный непрорвавшийся синус может привести к системной эмболии.

Прогноз
Заболеваемость и летальность чаще всего связаны с острой тяжелой недостаточностью клапана аорты из-за разрыва АСВ.

Причины внезапной смерти от аневризмы синуса Вальсальвы обычно связаны с разрывом аневризмы, приводящей к острой застойной сердечной недостаточности, тампонаде сердца, аритмиям или коронарной ишемии. Исход зависит от местоположения аневризмы и последующего расстройства кровотока. Размер и местоположение шунта - главные детерминирующие факторы прогноза. Если шунт является большим, смерть обычно возникает в течение 1 года после разрыва; более длительное выживание может встречаться, если шунт является маленьким.

В некоторых случаях непрорвавшаяся аневризма также вызывает симптоматику обструкции клапанов и поражение кардиальных структур (например, коронарные артерии, проводящая система сердца).

Прогноз после хирургической репарации у больных с аневризмой синуса Вальсальвы хороший, особенно если аортальный клапан не был поврежден. Хирургическая смертность составляет 5% или даже меньше.

Прогноз у больных с прорывом аневризмы, которым не проводилось хирургическое лечение плохой, больные погибают в течение года.

Прогноз у больных с непрорвавшейся аневризмой синуса Вальсальвы неизвестен, потому что пациенты могут быть полностью бессимптомными.


Оцените статью: (7 голосов)
4.14 5 7
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Аневризмы аорты
Аневризмы грудной аорты
Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)
Диагностика аневризм аорты
Лечение аневризм аорты

Вернуться в раздел: Кардиология / Болезни аорты





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти