Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Феохромоцитома

Феохромоцитома
Феохромоцитома - новообразование, происходящее из хромаффинных клеток симпатоадреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации и секретирующее катехоламины.

В 90% случаев феохромоцитомы обнаруживаются в мозговом слое надпочечников (чаще - в правом), но они также могут возникать и в других органах, имеющих в своем составе хромаффинную ткань (симпатические ганглии возле чревного и грудного сплетений, по ходу аорты, кишечника, пищевода, широкой связки матки, в миокарде и в месте отхождения нижней брыжеечной артерии, мочевом пузыре, а также в других органах).

Обычно феохромоцитома возникает у лиц молодого и среднего возраста (30-50 лет). При феохромоцитоме у детей чаще, чем у взрослых, встречается двусторонняя локализация процесса (примерно в 20% случаев). Феохромоцитома чаще может быть доброкачественной, чем злокачественной (соотношение 10:1). Риск злокачественного течения выше при локализации опухоли вне надпочечников. Такой вариант плохо поддается химио- и рентгенотерапии, быстро метастазирует (чаще - в близлежащие лимфатические узлы, мышцы, кости, печень, реже - в головной мозг и легкие) и прорастает в соседние органы.

Этиология
Имеются сведения, позволяющие предположить определенную роль генетических факторов в этиологии феохромоцитом.


Примерно в 10% случаев прослеживается ее возникновение у нескольких поколений в одной семье.

Так как феохромоцитома относится к новообразованиям АПУД-системы, она часто сочетается с другими опухолями, являясь одним из проявлений семейной множественной эндокринной неоплазии. Описаны синдромы МЭН-II(синдром Сипла), включающий феохромоцитому, медуллярный рак щитовидной железы и аденомы околощитовидных желез, и МЭН-III, для которого, помимо феохромоцитомы, характерны нейромы глаз и слизистой оболочки рта, медуллярный рак щитовидной железы.

Часто феохромоцитомы сочетаются с нейрофиброматозом (болезнь фон Реклингхаузена) и гемобластомами сетчатки и головного мозга (болезнь фон Хиппеля-Ландау).

Патогенез
Патогенез заболевания связан с повышенной секрецией одного или нескольких катехоламинов или их предшественников (адреналин, норадреналин, дофамин, L-ДОФА). Чаще возникает избыточный синтез норадреналина и адреналина, причем норадреналина - в большем количестве.


Если новообразование синтезирует только адреналин или дофамин, то специфические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, как правило, не возникают.

Атипичные симптомы заболевания могут возникать в тех случаях, когда феохромоцитома производит серотонин, соматостатин и другие биологически активные вещества.

Решающим для клинической картины заболевания становятся характер и тип секреции катехоламинов опухолью, индивидуальные особенности организма.

Клиническая картина
Проявления феохромоцитом часто могут быть непредсказуемыми, но обычно жалобы связаны с нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы (наиболее часто - артериальная гипертензия, плохо поддающаяся стандартной антигипертензивной терапии).

При феохромоцитомах возможны следующие варианты течения артериальной гипертензии.

1) Кризовое (пароксизмальное). Это классический вариант течения феохромоцитомы в виде гипертонических кризов, сопровождающихся выраженным беспокойством, вегетативными симптомами, которые напоминают эффекты норадреналина и адреналина.


В межприступный период артериальное давление нормальное. В некоторых случаях во время криза чередуются эпизоды повышенного и пониженного АД. Подобные эпизоды - неблагоприятный признак и расценивается как проявление катехоламинового шока. Часто они не поддаются медикаментозной терапии и ведут к летальному исходу.

В начале заболевания кризы наступают редко (1 раз в несколько месяцев или лет), но с течением времени их частота, тяжесть и продолжительность увеличиваются. Пароксизмы возникают нерегулярно, но часто - в одно и то же время суток. Обычно симптомы и очередность их проявления одинаковы. Длительность приступа достигает несколько суток, но обычно - не более 1 ч.

2) Стойкая артериальная гипертензия - наблюдается реже.

3) Постоянно-кризовое течение. Для этого варианта характерно наличие стабильной артериальной гипертензии, на фоне которой наблюдаются гипертонические кризы.

В ряде случаев возможны необъяснимая гипотензия и коллапсы (обычно на фоне хирургических вмешательств).

Кризы могут провоцироваться стрессом, физической нагрузкой, переменой позы, надавливанием на живот или пальпацией опухоли, обильным приемом пищи или голоданием, мочеиспусканием, приемом β-адреноблокаторов, наркозом. Кроме повышения артериального давления для них характерны следующие проявления со стороны органов и систем:
- тахикардия, реже - брадикардия;
- ощущение сердцебиения и «перебоев» в сердце;
- страх смерти;
- загрудинные боли;
- ортостатическая гипотензия (часто - в совокупности с постуральной тахикардией);
- учащение дыхания и одышка;
- потливость (более выражена в верхней половине тела), «холодный пот» и «приливы»;
- похолодание конечностей;
- тремор;
- головная боль (может носить пульсирующий или давящий характер, локализоваться в затылочной или лобной областях, иногда - генерализованная);
- нарушение зрения (вплоть до амавроза), мидриаз, экзофтальм, слезотечение;
- нарушение слуха;
- парестезии;
- тошнота, рвота, боли в эпигастральной области, запор (могут имитировать «острый живот» или кишечные инфекции);
- бледность кожи, реже - гиперемия;
- повышение температуры тела.

Чаще других симптомов встречаются головная боль, потливость и ощущение сердцебиения. Они могут наблюдаться и вне приступов. Редкими проявлениями пароксизмов могут быть судороги, синкопе, светобоязнь, боли в костях, парестезии, гиперсаливация, полидипсия.

Чем меньше ребенок, тем более вероятно развитие стойкой гипертензии, сопровождающейся такими симптомами, как расстройства зрения, потливость, полидипсия, полиурия, непроизвольное мочеиспускание и судороги, возникновение багрово-синюшных пятен на коже голеней, стоп, тыльной поверхности кистей, отечность кистей.

В лабораторных анализах во время криза могут отмечаться:
- в общем анализе крови: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, иногда - увеличение СОЭ, тромбоциты часто приобретают специфическую форму, вытянутую к полюсам («биполярную», в норме их количество у здоровых людей - не более 25%);

- в биохимическом анализе крови: гипергликемия, гипербилирубинемия, повышение содержания жирных кислот, гиперкалиемия, иногда - гиперазотемия;

- в коагулограмме: повышение свертываемости крови и фибринолитической активности;

- в анализах мочи: протеинурия, эритроцитурия, глюкозурия, возможна гематурия в конце акта мочеиспускания (во время криза).

ЭКГ во время пароксизма:
- признаки нарушения ритма (чаще всего желудочковая экстрасистолия) и проводимости;

- «инфарктоподобные» изменения зубца Т и сегмента ST.

При длительно существующей феохромоцитоме на допплерэхокардиограмме могут выявляться следующие изменения:

- гипертрофия миокарда (обычно при наличии стойкой артериальной гипертензии или постоянно-кризовом течении);

- специфический миокардит;

- признаки застойной сердечной недостаточности.

Осложнения феохромоцитомы
При отсутствии своевременной диагностики и лечения феохромоцитом, их кризовое течение может осложняться развитием следующих жизнеугрожающих состояний:
1) Острое нарушение мозгового кровообращения.

2) Гипертоническая энцефалопатия.

3) Возникновение злокачественной гипертензии с повышением АД более 220/130 мм рт.ст., сопровождающейся ретинопатией, отслойкой сетчатки.

4) Инфаркт миокарда. Обычно его возникновение связано с хирургическим удалением феохромоцитомы, во время которого в кровь выбрасывается большое количество катехоламинов.

5) Отек легких.

6) Геморрагический некроз опухоли. Возникает в результате выраженной вазоконстрикции сосудов опухоли, приводящей к аваскулярному некрозу. Ведет к развитию шокового состояния.

7) Поражение периферических сосудов. Приводит к возникновению парестезий и болей соответствующей локализации, спазма и окклюзии артерий. Может являться причиной перемежающейся хромоты, трофических изменений кожи и конечностей (вплоть до гангрены), паралитической кишечной непроходимости, ишемического энтероколита, инфарктов кишечника и желудочно-кишечных кровотечений.

8) В результате роста феохромоцитомы, сдавления почек, их артерий, окружающих сосудов и органов, возможно возникновение тупых болей и тяжести в поясничной области, никтурии и энуреза. Обычно возникает мочевой синдром в виде протеинурии, эритроцитурии и цилиндрурии. Могут отмечаться снижение клубочковой фильтрации и изменение функций почек по результатам радиоизотопного сканирования.

Феохромоцитома у беременных
Появление феохромоцитомы во время беременности сопряжено с высоким риском смерти ребенка или матери, поэтому требует своевременной диагностики. Часто заболевание протекает под маской токсикоза и преэклампсии. Гипертонические кризы учащаются с приближением срока родов. Часто ребенок гибнет внутриутробно из-за спазма сосудов плаценты.

Во время родов проявления заболевания часто бывают причиной ошибочной диагностики внутреннего кровотечения, а сразу после родов могут приводить к разрыву матки и воздушной эмболии.

Выявление феохромоцитомы во время беременности - показание к ее прерыванию. На поздних сроках начинают лечение адреноблокаторами из-за большого риска для матери и плода. Если терапия не приносит результатов - показано экстренное кесарево сечение.

Диагностика феохромоцитом
1) Данные осмотра и характерная клиническая картина: изменения показателей обмена веществ, похудание, молодой возраст больных, необычная реакция артериального давления на стандартные антигипертензивные препараты и др.

2) Определение катехоламинов и продуктов их обмена (метанефрины, ВМК, гомованилиновая кислота) в крови и моче (особенно во время или сразу после криза), которые могут повышаться в десятки раз. Норма для анализа мочи: до 100 мкг свободных адреналина и норадреналина, до 1,3 мг метанефринов, до 10 мг ВМК и до 15 мг гомованилиновой кислоты.

3) Специфические пробы
• Проба с тропафеном у больных с кризовым течением выявляет снижение САД и ДАД на 30 и 25% и более по сравнению с исходным соответственно, через 30-90 с после введения 10 г препарата. Может быть ложноположительной.

• Проба с празозином (постсинаптический α1-адреноблокатор): вводят 1 мг препарата и оценивают АД через каждые 30 мин в течение 2 ч, соблюдая строгий постельный режим. Положительным результатом является снижение САД и ДАД на 30 и 25% и более по сравнению с исходными данными. При получении положительного результата и выраженном снижении давления в ортостазе рекомендуется соблюдать постельный режим в течение 6-8 ч.

• Пероральный тест с клонидином. Больному назначают 0,3 мг клонидина (перед этим не менее чем за 2 сут отменяют все препараты, действующие на симпатическую нервную систему). До приема лекарства и через 3 ч определяют уровень катехоламинов в плазме. В норме содержание норадреналина падает ниже 400 нг/мл (не менее чем на 40% от исходного).

• Провокационные пробы (с глюкагоном, тирамином, гистамином и др.) в настоящее время практически не применяются из-за высокого риска возникновения тяжелых кризов.

4. Инструментальная диагностика
• Ультразвуковое исследование. Используется для выявления крупных феохромоцитом надпочечниковой и некоторых вненадпочечниковых локализаций (по ходу брюшного отдела аорты, в воротах почки, в мочевом пузыре).

• Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография выявляют наличие феохромоцитом с точностью 98-100%.

• Селективная надпочечниковая ангиография, флебография, катетеризация нижней полой вены с определением уровня катехоламинов на различных уровнях.

• Сканирование надпочечников после инъекции I131-метайодобензилгуанидина.

Лечение
1. Оперативное (при отсутствии метастазов). Хирургическое вмешательство у 3/4 больных вызывает нарушения сердечного ритма и проводимости во время операции или сразу после нее, проявляющиеся:
- экстрасистолами (желудочковыми и наджелудочковыми);
- фибрилляцией желудочков;
- узловым ритмом;
- АВ-блокадами;
- снижением сегмента ST.

Как правило, указанные изменения исчезают к концу 1-х суток после операции. После вмешательства показано назначение кортикостероидов, так как может возникнуть надпочечниковая недостаточность.

2. Медикаментозное. Медикаментозное лечение проводится α-адреноблокатороми, при необходимости - β-адреноблокаторами (причем, именно в этом порядке, иначе можно спровоцировать резкое повышение АД с развитием жизнеугрожающих осложнений). Применяются празозин - 3-15 мг/сут, фентоламин - 200-250 мг/сут, обзидан - 40-80 мг/сут. При необходимости дозы увеличиваются. Критерий эффективности лекарственной терапии - появление ортостатических реакций артериального давления, связанных с переменой положения тела.

Прогноз
Как правило, АД нормализуется сразу после операции. В ряде случаев возможно развитие резидуальной гипотензии. У 10-12% пациентов возможны рецидивы феохромоцитомы, которые не всегда сопровождаются повышенным АД.

В течение 3-5 лет после операции ребенок должен наблюдаться у кардиолога.


Оцените статью: (9 голосов)
4.11 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН)
Гипертиреоз
Диабетическая кардиомиопатия
Лекарственная терапия и эндокринная дисфункция
Патология щитовидной железы матери и новорожденного





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти