Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Синдром Дауна (трисомия 21)

Синдром Дауна (трисомия 21)
У детей с синдромом Дауна наиболее частым ВПС является общий открытый атриовентрикулярный канал. Встречаются также тетрада Фалло, ДМЖП, ОАП, ДМПП. Кроме того, у детей с синдромом Дауна имеет место генетическая предрасположенность к быстрому развитию легочной гипертензии.

Эндокринная дисфункция при синдроме Дауна характеризуется в первую очередь наличием гипотиреоидизма. Реже встречаются гипертиреоидизм и тиреоидит. Для своевременной диагностики дисфункции щитовидной железы детям с синдромом Дауна показано определение уровня ТТГ и свободного Т4 в сыворотке крови с назначением заместительной терапии.

Синдром Шерешевского-Тернера
Кариотип: 45, ХО. Наиболее частым ВПС является коарктация аорты. В случае поздней диагностики у больных формируется синдром вторичной артериальной гипертензии. У больных с синдромом Тернера описаны случаи инсулиннезависимого сахарного диабета, гипотиреоза и выявления антитиреоидных антител.

Синдром Ди-Джорджа
В основе данного синдрома лежит субмикроскопическая делеция короткого плеча хромосомы 22.


Для данного синдрома характерно наличие тяжелых «конотрункальных» ВПС (атрезия легочной артерии, общий артериальный ствол, перерыв дуги аорты тип В, тетрада Фалло и др.). К основным некардиальным проявлениям синдрома Ди-Джорджа относятся лицевой дисморфизм, гипоаплазия тимуса и паращитовидных желез, иммунологическая недостаточность с развитием тяжелых инфекционных осложнений и гипокальциемия, расщепление неба или велофарингеальная недостаточность с микроаспирационным синдромом. Гипокальциемия способна стать причиной судорожного синдрома и тяжелых аритмий вплоть до фебрилляции желудочков. Возможны пороки развития почек, задержка психомоторного развития.

Лечение
Детям с синдромом Ди-Джорджа показана хирургическая коррекция ВПС. Перед операцией и в ходе ближайшего послеоперационного ведения показан мониторинг инфекционных осложнений, уровня кальция, контроль за состоянием сердечного ритма и кормлением ребенка.

Прогноз
Прогноз определяется тяжестью ВПС и возможностью его хирургической коррекции, а также степенью выраженности «некардиальных» проявлений синдрома.


Оцените статью: (9 голосов)
3.78 5 9
Статьи из раздела Кардиология на эту тему:
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН)
Гипертиреоз
Диабетическая кардиомиопатия
Лекарственная терапия и эндокринная дисфункция
Патология щитовидной железы матери и новорожденного





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти