Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Пороки развития почек. Часть 1

Пороки развития почек. Часть 1
Частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза. В эмбриональный период закладываются три парных выделительных органа: предпочка (передняя почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Передняя почка возникает из передних 8-10 сегментарных ножек среднего зародышевого листка, в последующем вольфова протока, который у плода человека не функционирует.

Первичная почка — главный выделительный орган в течение определенного периода развития зародыша. В ней образуются канальцы первичной почки. Окончательная почка закладывается на втором месяце беременности. Ее постепенное развитие заканчивается только после рождения ребенка. Функционирование ее начинается во второй половине эмбрионального развития плода.

На 3-й неделе беременности каудальнее передней почки, состоящей из 6-10 пар сегментарных канальцев, соединяющихся вольфовым протоком, появляется мезонефрос. В эти же сроки беременности развивается второй парный орган — мюллеровы ходы.


Его краниальные концы сообщаются в брюшной полостью, а каудальные впадают в урогенитальный синус. В последующие сроки развития плода у мальчиков мюллеровы ходы редуцируются, а у девочек из этих ходов образуются матка, трубы и влагалище. Вольфов проток у девочек, так же как мюллеров, редуцируется, а у мальчиков создает основу выводных протоков и семенников.

Метанефрос развивается в хвостовой части эмбриона и является основой для образования секреторного аппарата. Из вольфова протока образуется экскреторный аппарат (собирательные канальцы, мочеточник, лоханки и чашечки). Нарушение в соединении этих зачатков становится причиной различных пороков почки.

Мезонефрос имеет функционирующие канальцы и клубочки. Его атрофия наступает на 12—14-й неделе гестационного периода. Остается лишь небольшая часть собирательных канальцев, сохраняющихся у девочек в виде гартнерова хода, а у мальчиков в виде параэпидидимиса.

Из метанефрогенной бластемы образуется корковое вещество почки.


Оно покрывает основания пирамид и имеет дольчатую поверхность.

Мезонефральный проток продолжает миграцию в каудальном направлении до входа в простатическую уретру. Дистальный отдел мочеточника соединяется с мочевым пузырем. Если мочеточник остается слившимся с мезонефральным протоком в процессе его миграции, то устье мочеточника может располагаться в одной из мезонефральных структур (семявыносящий проток, семенной бугорок). G. Mackie и F. Stephens утверждают, что размещение устьев мочеточников коррелирует с положением почечной бластемы, прорастаемой мочеточником. Нарушение этого этапа эмбрионального развития приводит к эктопии устья мочеточника.

На 7-9-й неделе эмбриогенеза плода почки, располагающиеся в тазу лоханками спереди, начинают продвигаться вверх. По мере миграции почки из тазовой области в поясничную происходит ее поворот вдоль продольной оси: сначала чашечки обращены медиально, затем спереди и, наконец, при достижении почкой физиологического положения латерально.


При нарушении нормального процесса эмбриогенеза органов мочевыведения возникают различные виды аномалий: подковообразная, галетообразная почка и другие ее пороки.

Аномалии почек делят на аномалии числа, величины, расположения, взаимоотношения и структуры. В СССР широко используется классификация аномалий почки, принятая на II Всесоюзном съезде урологов.

Классификация аномалий почки:
А. Аномалии числа.
1.Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2.Удвоение почек (полное, неполное).
2. Добавочная почка.

Б. Аномалии величины.
1. Гипоплазия.

В. Аномалии расположения.
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.

Г. Взаимотношения (сращения).
1. Симметричные: подковообразные, галетообразные.
2. Асимметричные: Z- и S-образные почки.

Д. Аномалии структуры.
1. Дисплазия почки:
а) рудиментарная почка;
б) карликовая почка.
2. Кистозные заболевания почек:
а) мультикистоз;
б) поликистоз;
в) простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
3. Губчатая почка.

Е. Аномалии чашечно-лоханочной системы.
1. Аномалии числа:
а) аплазия лоханки;
б) удвоение, утроение лоханки и т. д.
2. Аномалии структуры:
а) полимегакаликс;
б) дивертикул чашечки;
в) киста лоханки.

Аномалии числа. К этим аномалиям относят одно- или двустороннюю аплазию почки и добавочную почку. Авторы вкладывают различные понятия в термины «аплазия» и «агенезия», основываясь на сроках остановки развития органа во внутриутробном периоде. Однако все клиницисты не находят клинического, рентгенологического и прогностического различия между этими понятиями. Следовательно, в клинической классификации целесообразно использовать один термин — «аплазия почки». 

О существовании подобной аномалии необходимо помнить, чтобы исключить возможность тяжелой медицинской ошибки — удаления единственной существующей почки в связи с ее травмой. 

В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, а также атрофией соответствующего участка мочепузырного треугольника (треугольник Льето). Однако у ряда детей имеются устья мочеточников и отсутствуют изменения треугольника, поэтому на основании цистоскопии нельзя сделать заключение об отсутствии или наличии почки.

В пользу аплазии почки дополнительно свидетельствуют у мальчиков отсутствие семявыносящего протока или части придатка яичка на стороне агенезии, у девочек — аномалии влагалища. Установить правильный диагноз позволяют только эхография почек, экскреторная и ретроградная урография, нефросцинтиграфия и аортография. По мнению М.Ф. Трапезниковой общепризнанный симптом отсутствия почечной артерии на серии ангиограмм не всегда может свидетельствовать в пользу аплазии почки, поэтому для доказательства данного порока развития они считают обязательным применение почечной венографии. Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов у 70% девочек и 20% мальчиков.

Двусторонняя почечная аплазия является крайне редкой аномалией, несовместимой с жизнью, и встречается у новорожденных в соотношениях 1:2700 до 1:4800. Многие рождаются мертвыми, а живые умирают от дыхательной недостаточности, обусловленной легочной гипоплазией. В очень редких случаях при установлении двусторонней агенезии почек единственной возможностью для спасения ребенка становятся перитонеальный диализ и последующая трансплантация почки. Эта аномалия чаще встречается у лиц мужского пола.

Добавочная третья почка — наиболее редкая аномалия. Она диагностируется в соотношении 1:577. В мировой литературе имеется лишь несколько сообщений о 3 и 4 полностью изолированных друг от друга почках. Третья почка имеет свою сосудистую сеть, фиброзную и жировую капсулу. Добавочные третья, а иногда и четвертая почки по своим размерам чаще всего меньше «основных» почек и располагаются позади них, иногда и выше них. В половине наблюдений мочеточники основной и добавочных почек соединяются и впадают единым устьем, в других случаях они впадают в мочевой пузырь раздельно. Порой устья мочеточника эктопированы или располагаются вне пузыря.

Данный порок клинически не проявляется и обычно становится случайной находкой при урологическом обследовании. Однако при развитии различных осложнений в третьей почке (гидронефроз, уролитиаз, опухоль, эктопия одного из устьев мочеточников с симптомами недержания мочи) диагностика этого порока развития не представляет трудностей. При возникновении осложнений, а также при длительном пиелонефрите в добавочной почке, не поддающемся консервативной терапии, показано удаление пораженного органа.


Оцените статью: (11 голосов)
4.18 5 11
Статьи из раздела Урология на эту тему:
Пороки развития почек. Часть 2
Пороки развития почек. Часть 3

Вернуться в раздел: Урология / Пороки развития почек





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти