Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Пороки развития почек. Часть 2

Пороки развития почек. Часть 2
Аномалии величины. К аномалиям величины относится гипоплазия почки. Эту аномалию диагностируют с частотой 1:577. Большинство авторов рассматривают такую аномалию как уменьшение почки при потере ее функциональной способности на 10% и более, часто в сочетании с нарушением уродинамики верхних и нижних мочевых путей при нормальном морфологическом строении почечной паренхимы.

Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже с обеих сторон. В гипоплазированной почке нередко возникает пиелонефритический процесс. В этих случаях при гистологическом исследовании паренхимы почки трудно различить врожденные и приобретенные изменения. Односторонняя гипоплазия почки может клинически долго не проявляться, но ее значительно чаще поражают различные заболевания, чем нормальную почку. При двусторонней гипоплазии в ранние сроки жизни ребенка отмечают симптомы гипертонии и почечной недостаточности. Их выраженность зависит от величины врожденного дефекта и тяжести присоединившихся осложнений, чаще всего воспалительных.


Наиболее частым осложнением является пузырно-мочеточниковый рефлюкс, возникающий в 74,5-90% случаев.

Данные ангиографии позволяют дифференцировать простую форму гипоплазии почки и вторичное сморщивание при пиелонефрите: при гипоплазии калибра сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки уменьшен равномерно, а при вторичной атрофии отмечаются резкое уменьшение диаметра внутрипочечных сосудов, их неправильное расположение, значительное уменьшение их числа, особенно в коре почки при нормальном калибре сосудов почечной ножки. На флебограмме вена, как правило, представлена в виде узкого тяжа и сужается по направлению к дистальным отделам. Внутрипочечные венозные разветвления неровны, извиты; определяется вено-венозное сообщение.

Диаметр артерии резко уменьшенной нефункционирующей гипоплазированной почки настолько мал, что даже при селективной артериографии ее не всегда удается обнаружить. При селективной почечной венографии в этих условиях выявляется достаточно широкая вена, что позволяет отличать это заболевание от аплазии почки.

Большое диагностическое значение имеет подсчет почечных долек и чашечек па экскреторных урограммах: в норме их обычно более десяти, а при гипоплазии — менее пяти.

Лоханка имеет треугольную или ампулярную форму с маленькими чашечками, начинающимися прямо от лоханки, без средних чашечек.


При нефросцинтиграфии на фоне снижения канальцевой и артериальной емкости определяется нормальный паренхиматозный и сосудистый транспорт препаратов.

При решении вопроса о лечении гипоплазированной почки следует исходить из степени нарушения ее функции. К оперативному лечению прибегают при полной убежденности в отсутствии эффекта от консервативного лечения (антибактериальной и гипотензивной терапии).

Односторонняя гипоплазия, осложненная тяжелым пиелонефритом или артериальной гипертонией, обычно требует нефрэктомии. Последняя противопоказана в случае выявления нефросклеротических изменений в контралатеральной почке. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе в гипоплазированную почку, если ее функция не более 85-90%, рекомендуется антирефлюксная операция.

Исследование функции гипоплазированной почки после ликвидации рефлюкса в длительные катамнестические сроки подтверждает правильность органосохраняющей тактики.

В последние годы отдельными клиницистами стали рекомендоваться эндоскопические методы, направленные на ликвидацию пузырно-мочеточникового рефлюкса в гипоплазированную почку.


Однако большинство урологов считают, что порок развития интрамурального отдела и устья мочеточника, который диагностируется у 90% девочек с гипоплазией почки, является абсолютным противопоказанием к этому виду лечения.

При аплазии или гипоплазии почки контралатеральный орган викарно гипертрофирован и обеспечивает адекватное функционирование организма.

Аномалии расположения диагностируются у детей наиболее часто. По мере онтогенетического перемещения из полости таза в поясничную область почка может занять фиксированное положение на любом этапе «восхождения». При этом остается незавершенной ее ротация.

Для объяснения вариантов аномалии расположения почек существуют многочисленные теории. Многие факторы являются причинами данных аномалий. Характер взаимоотношений полостной системы со слившейся почкой свидетельствует об этапе, на каком произошло перемещение и ротация ее. Так, переднее расположение лоханки свидетельствует о раннем слиянии, до ротации, медиальное расположение — о более позднем слиянии после уже ротации.

Согласно статистическим данным, дистопия (эктопия) почки встречается у 1 из 800-1000 новорожденных. Данные медицинской литературы о преимущественной частоте порока у лиц женского или мужского пола противоречивы. Левая почка дистопирована чаще, чем правая. Дистопированные почки удерживаются в своей позиции главным образом аномально развитым сосудистым аппаратом, обеспечивающим ее кровоснабжение на ранних этапах эмбрионального развития, или недостаточным ростом мочеточника в длину.

Задержка развития почки на одном из этапов «восхождения» называется гомолатералъной дистопией. Под гетеролатералыюй дистопией принято понимать перекрестную дистопию, причем она может быть со сращением почек или без него. Дистопия почки может быть односторонней и двусторонней.

Почечной дистопии часто сопутствуют аномалии развития органов как мочеполовой системы, так и других органов. Чем ниже находится дистопированная почка, тем более вентрально расположены ее ворота; лоханка обращена спереди. При эхографии и экскреторной урографии дистопированная почка обычно уплощена в переднезаднем направлении, размеры ее уменьшены по сравнению с размерами нормально развитой почки. Мочеточник, как правило, короткий, прямой и несколько шире нормального. На ангиограмме почечные сосуды расположены более низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты, общих подвздошных и подчревных артерий. Незавершенный поворот почки и короткий прямой мочеточник служат важными дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими отличить дистопию почки от приобретенного нефроптоза.

Крайне редко почка проявляет повышенное «стремление» к продвижению вверх, внутрь грудной полости над диафрагмой (торакальная дистопия почки).

Обычно наддиафрагмальная дистопия почки не вызывает у больного каких-либо болезненных проявлений и служит случайной находкой при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки, при этом над диафрагмой обнаруживают округлую плотную тень, которую нередко трактуют как кисту или новообразование легкого. Иногда эта аномалия сочетается с релаксацией купола диафрагмы. Установлению ошибочного диагноза может способствовать измененная форма почки. В некоторых случаях, когда «торакальная почка» является операционной находкой и ошибочно принимается за новообразование, хирург ошибочно может удалить эту «опухоль». Избежать такой грубой ошибки позволяет экскреторная урография или сканирование почек, которые необходимо производить всем больным с округлыми тенями над диафрагмой. При торакальной дистопированной почке, в отличие от остальных видов гомолатеральной дистопии, мочеточник имеет большую длину, чем в норме, и сосуды почки отходят выше.

Одним из видов гомолатеральной дистопии является тазовая дистопия, имеющая наибольшее клиническое значение. При выраженной степени тазовой дистопии почка расположена глубоко в тазу: у мальчиков между прямой кишкой и мочевым пузырем, у девочек между маткой и прямой кишкой. Верхний полюс почки прикрыт брюшиной, нижний — лежит на тазовой диафрагме, а средняя часть граничит с предстательной железой у мальчиков или с задним сводом влагалища и маткой у девочек. Тазовая дистопия может быть одно- или двусторонней. Возможно сращение дистопированных почек.

Клинические проявления этой аномалии вызваны либо смещением пограничных органов, что вызывает нарушение их нормального функционирования, либо с патологическими состояниями, возникающими в самой дистопированной почке. Типичным симптомом, связанным с патологическим состоянием «тазовой почки», является боль, которая может быть перманентной или интермиттирующей. Часто боль возникает во время движения, локализуется в области таза или нижней части живота, что может имитировать приступ острого аппендицита. У девочек старшего возраста болевой синдром нередко совпадает с периодом менструаций.

При развитии гидронефроза «тазовой почки», который, бывает в 50% случаев тазовых дистопий, возможны клинические симптомы сдавления соседних нервов и сосудов. Это приводит к вазомоторным нарушениям в нижних конечностях, сопровождающимся цианозом или бледностью кожных покровов. В случае давления на мочевой пузырь развиваются поллакиурия, затрудненное и болезненное мочеиспускание. При цистоскопии в области верхушки или боковой стенки иногда можно обнаружить выпячивание, обусловленное давлением дистопированной почки. При бимануальной пальпации обычно удается определить дистопированную в таз почку.

Правильный диагноз устанавливают на основании данных эхографии и экскреторной урографии. При сниженной функции «тазовой почки» тень лоханки, наслаиваясь на более плотную тень крестца, визуализируется недостаточно. В этих случаях важное диагностическое значение имеют ретроградная пиелография, почечная ангиография, особенно ее нефрографическая фаза.

Ультразвуковая допплерография. Особое внимание необходимо обращать на аберрантное кровоснабжение дистопированной почки с множеством сосудов, отходящих от более проксимально расположенных крупных сосудов, но не от аорты на том уровне, где в норме располагается почечная артерия.

В случае возникновения патологического процесса в дистопиро-ванной почке (нефролитиаз, гидронефроз, опухоль) показано оперативное лечение. Часто прибегают к трансперитоиеальному доступу. Следует отметить, что операции «на тазовой почке» технически очень сложны вследствие необычной ее васкуляризации и топографии, что зачастую делает весьма трудным или даже невозможным проведение органосохраняющих операций. Сосуды дистопированной почки короткие, почка как бы лежит на них, но и в этих условиях при гидронефрозе дистопированной почки необходимо выполнение органосохраняющей операции.

При подвздошной дистопии почка локализуется ниже гребня подвздошной кости. Следует подчеркнуть, что при этой форме дистопии почка приобретает уплощенную форму, а парансфральная клетчатка отсутствует. Почечные артерии обычно множественные, отходят от общей подвздошной артерии. Наиболее частым симптомом подвздошной дистопии являются боли в животе, обусловленные давлением дистопированной почки на соседние органы, нервные сплетения, а также нарушениями уродинамики. Боли, связанные с нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, бывают не только механического происхождения вследствие давления почки на прилежащие отделы кишечника, но могут быть и рефлекторными, сопровождаясь тошнотой, рвотой, гастралгией и аэроколией. Обычно это наблюдается при гидронефрозе, воспалительных заболеваниях или камнях в дистопированной почке. Дифференциальная диагностика подвздошной дистопии не представляет сложности при правильном обследовании.

Поясничная дистопия характеризуется низким расположением почки в поясничной области. Артерии дистопированной почки обычно отходят от аорты ниже, чем обычно, на уровне II—111 поясничных позвонков. Почка ротирована вокруг продольной оси, ее лоханка обращена кпереди или в вентрально-медиальную позицию. При поясничной дистопии почки оперативное лечение может потребоваться лишь в случае присоединения осложнений или сопутствующих заболеваний.

Описанные виды дистопий относятся к гомолатеральным. Значительно реже диагностируется гетеролатералъная, или перекрестная, дистопия почек, когда обе почки расположены с одной стороны позвоночника, а мочеточник нижней из них перекрещивает позвоночник и впадает в мочевой пузырь в обычном месте.

Кровоснабжение почек при перекрестной дистопии весьма вариабельно: если дистопия возникает в поздние сроки внутриутробной жизни плода, то сосуды отходят от места, соответствующего исходному положению почки, при ее возникновении в ранние сроки беременности — от аорты с той стороны, куда переместилась почка.

В 10% наблюдений перекрестно дистопированная почка не соединяется с контралатеральной почкой. Ее ось имеет горизонтальное или неправильное направление. Она расположена, как правило, ниже недистопированной почки, имеет нормальную функцию, полостную и мочевыделительную систему. У мальчиков с перекрестной дистопией семявыносящий проток отсутствует, диагностируется крипторхизм, а у девочек — атрезия влагалища, аномалия матки.

Перекрестная дистопия в большинстве случаев сопровождается соединением почек. При цистоскопии устья мочеточников располагаются симметрично, поэтому эндоскопически заподозрить аномалию расположения почек не удается.

Перекрестная дистопия не имеет какой-либо специфической симптоматики. Боли локализуются преимущественно в области дистопированного органа. Диагноз обычно удается установить на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии и почечной ангиографии. Почечная ангиография позволяет не только определить характер кровоснабжения дистопированной почки, но и установить наличие или отсутствие сращения дистопированной почки с нормальной.

В случае осложнений оперативному лечению может подвергаться одна из половин перекрестно дистопированных почек.

Нефроптоз — чрезмерная подвижность почки, возникшая вследствие врожденной слабости ее фиксирующего аппарата в сочетании с воздействием внешних причин.

Нередко при обнаружении подвижной почки устанавливают диагноз опухоли. Заболевания опущенной почки проявляются болевым синдромом, диспепсическими явлениями и т. д. При возникновении патологических процессов в опущенной почке (хронический пиелонефрит, гипертония) дети жалуются на головную боль, повышенную утомляемость, периодическое повышение температуры тела. При обследовании отмечают гипертонию, а также лейкоцитурию.

Значительных нарушений функционального состояния почки, как правило, не обнаруживается. Различают три формы нарушений основных функциональных параметров радионуклидных исследований. Первая форма сопровождается незначительным снижением почечного клиренса туболотропных препаратов. Обычно это не сказывается на магистральном кровообращении органа и выведении из почек. Несмотря на амплитуду подвижности почки в пределах 1 1/2—2 позвонка, эта скорма функциональных изменений свидетельствует лишь о повышенной подвижности почки и не требует оперативной коррекции. Вторая форма представляет собой комбинацию отчетливого снижения очистительной способности паренхимы почки с начальной стадией нарушения почечного кровообращения. Подобное состояние можно назвать патологической подвижностью почки. У больных с третьей формой отмечается значительное снижение всех функциональных почечных показателей. Это характерно для нефроптоза, сопровождающегося органическими изменениями почечных структур. Первая и вторая формы чаще диагностируются у детей 8-10 лет, третья — у старших детей.

Диагноз нефроптоза не вызывает затруднений. При пальпации в положении ребенка стоя и лежа удается обнаружить опущенную почку. На экскреторной урограмме, выполненной в горизонтальном и вертикальном положении больного, обнаруживается патологическая подвижность почки (более 1 1/2—2 позвонков), то же регистрируется и при УЗИ и ангиографической диагностике.

Лечение нефроптоза у детей в основном консервативное: применение бандажа, гимнастика, массаж, при диагностировании хронического пиелонефрита — противовоспалительная терапия.

По данным большинства клиницистов, консервативная тактика дает положительные результаты в 80-90% случаев. В случае констатации неэффективности консервативной тактики, особенно при выявлении ухудшения функциональных показателей почки (радиоизотоппые исследования) и диагностировании артериальной гипертонии, не купирующейся медикаментозными препаратами, прибегают к оперативному вмешательству. Чаще всего эти симптомы характерны для детей старшего школьного возраста и подростков.

Предпочтение отдают операции Пытеля-Лопаткина. Отдельные урологи для фиксации почки с успехом используют брюшинно-фасциальный лоскут, создавая из него широкий «замок» и фиксируя его к XII ребру и поясничной мышце.


Оцените статью: (8 голосов)
4 5 8
Статьи из раздела Урология на эту тему:
Пороки развития почек. Часть 1
Пороки развития почек. Часть 3

Вернуться в раздел: Урология / Пороки развития почек





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти