Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Пороки развития почек. Часть 3

Пороки развития почек. Часть 3
Аномалии взаимоотношения. Под аномалиями взаимоотношения принято понимать различные виды сращения между обеими почками. Этот порок наблюдается в 16,5% наблюдений почечных аномалий. В зависимости от взаимоотношения продольных осей почек после сращения их полюсов различают S- , L- , I- галетообразную, подковообразную почку.

Наибольший практический интерес к этой группе аномалий представляет подковообразная почка, при которой происходит соединение почек одноименными полюсами (приблизительно в 90% случаев нижними). Этот порок встречается у новорожденных с частотой 1:400-1:500, причем у мальчиков в 1,5 раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка становится результатом сращения двух нефрогенных бластем в период внутриутробного развития плода. Подковообразная почка обычно расположена ниже, чем нормальные почки, что связано с нарушением перемещения почек из области таза.

Ряд исследователей объясняют это воздействием сросшегося перешейка, расположенного под нижней брыжеечной артерией, на удержание почек в более каудальном положении.

Такая почка в большей или меньшей степени эктопирована, ее перешеек располагается на уровне IV или V поясничного позвонка.


Редко наблюдается тазовая дистопия подковообразной почки. Перешеек почки обычно располагается впереди аорты, нижней полой вены, подвздошных сосудов, а также солнечного сплетения. Магистральный тип кровоснабжения наблюдается лишь у 1/3 больных. У остальных подковообразные почки снабжаются 3-5 артериями для каждой половины. Почечные артерии в большинстве случаев отходят от аорты, но уровень их отхождения тем ниже, чем более выражена почечная эктопия. 

Вследствие особенностей васкуляризации, а также своеобразия формы и топографии органа подковообразная почка менее подвижна, чем нормальная. Последнее обстоятельство делает такую почку более подверженной механическим травмам. Обычно продольная ось каждой из сросшихся половин почки идет сверху вниз и снаружи внутрь, ворота почки и синус располагаются вентрально. Поскольку слияние подковообразной почки возникает до ее ротации, лоханки и мочеточники расположены чаще впереди перешейка, реже сзади.

Чашечки занимают заднее или заднемедиальное положение по отношению к лоханке.


Каждая лоханка имеет свой мочеточник. Иногда бывает удвоение верхних мочевых путей подковообразной почки. Мочеточники перегибаются через паренхиму почки, что может приводить к нарушению уродинамики в лоханочно-мочеточниковых сегментах с последующим присоединением инфекции, лоханочных камней, развитием гидронефроза.

По данным многих клиницистов, гидронефроз подковообразной почки диагностируется в 14,2-64%. Кроме анатомических особенностей отхождения мочеточников, возможен врожденный стеноз лоханочно-мочеточникового соустья подковообразной почки. Перешеек, по данным различных авторов, в 25-63% случаев имеет собственную артерию, чаще отходящую от аорты, о чем необходимо помнить во время оперативных вмешательств.

Существует множество вариантов анатомии подковообразной почки. Как и при других пороках развития почки, при подковообразной нередко диагностируются сопутствующие пороки: удвоение мочеточников с эктопическим уретероцеле или без него, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гипоспадия, крипторхизм, двурогая матка и т.


д. Указывается, что подковообразная почка несет риск развития в ней опухолей: гипернефрома, опухоль Вильямса.

Здоровая подковообразная почка обычно не вызывает каких-либо жалоб и может быть случайной находкой при клиническом обследовании. Иногда возникают легкие болезненные ощущения в животе вследствие давления почки на окружающие органы. Перешеек почки почти всегда удается пальпировать по средней линии живота. Сдавление нижней полой вены может сопровождаться нарушением оттока крови из нижней половины тела. Иногда появляется чувство онемения в нижпих конечностях. Редко регистрируется нарушение перистальтики кишечника, возникают его спазмы, хронические запоры.

Диагностика подковообразной почки основывается на данных эхографии, экскреторной урографии, аортографии и нефросцинтиграфии. Ретроградную пиелографию следует выполнять только по строгим показаниям, так как введение катетера в подковообразную почку связано с определенным риском.

Особенно информативна картина этой аномалии при выполнении почечной ангиографии, которая позволяет не только установить форму, локализацию и анатомические особенности органа, но и число и расположение почечных сосудов, в том числе добавочных, что весьма важно при операциях на подковообразной почке.

Лечение осложнений подковообразной почки преимущественно консервативное и направлено на ликвидацию воспалительного процесса. Показания к оперативному лечению осложнений этого порока такие же, как и при нормально сформированной почке (гидронефроз, нефрокалькулез и т. д.).

При интенсивных упорных болях в животе, возникающих вследствие давления перешейка почки на нервы солнечного сплетения (симптом Мартынова-Ровсинга), подчас возникает необходимость также в рассечении перешейка (истмотомия). Для выполнения этой операции необходимо иметь данные почечной ангиографии с целью выяснения особенностей кровоснабжения каждой половины почки. Во время выполнения операции следует проводить тщательную ревизию почечных сосудов. Потребность в геминефроуретерэктомии может возникнуть только при далеко зашедшем поражении одной из половин подковообразной почки.

S-, L- и I-образные почки образуются при соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой. При первом виде ворота одной почки обращены медиально, а другой — латерально. При втором виде ворота одной почки направлены медиально, а другой — краинально; продольные оси почек взаимно перпендикулярны. При I-образной почке ворота почек располагаются медиально, а продольные оси почек образуют прямую. Эти виды аномалий у детей встречаются при патологоанатомическом исследовании с частотой 1:4000-1:6000. Наиболее часто мочеточники впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом еще до впадения в мочевой пузырь.

В силу топографических особенностей эти виды аномалий могут проявляться абдоминальными болями. Возникает симптом «пальпируемой опухоли» по средней линии или латеральнее позвоночника. Частыми осложнениями аномалии являются воспалительные процессы, камнеобразование, нарушения уродинамики лоханочно-мочеточникового сегмента. Правильный диагноз можно установить поставлен с помощью эхографии, экскреторной урографии, ретроградной пиелоуретерографии. Для выбора оперативного пособия большое значение имеет почечная ангиография. В связи с необычной васкуляризацией органа оперативное лечение сопутствующих осложнений может представлять значительные трудности.

Очень редко наблюдается галетообразная почка. При вскрытиях ее частота составляет 1:26000. Этот вид аномалии образуется в результате сращения полюсов почек или их медиальных поверхностей до начала почечной ротации. После этого «восхождение» почки становится невозможным, и галетообразная почка обычно расположена ниже промонториума в малом тазе. Ворот почки в обычном понимании не существует, так как лоханка и мочеточники расположены впереди почечной массы, тогда как сосуды входят в почку на ее задней поверхности. Артерии могут проникать в почку в углублении между отдельными дольками паренхимы, образуя причудливый рельеф поверхности почки. Такую почку иногда называют бесформенной, или глыбкообразной. Каждая половина почки имеет мочеточник. Объем паренхимы каждой половины галетообразной почки различен, что может обусловливать несимметричное расположение органа в тазу. Подверженность вторичным осложнениям при этой аномалии так же велика, как и при других видах аномалий взаимоотношения.

Аномалии структуры. К этой группе относят различные виды кистозных поражений почек. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек встречается с частотой от 1:10 000 до 1:40 000. Кистозные образования являются следствием нарушения эмбриогенеза почки.

Поликистоз возникает вследствие несвоевременного и неправильного соединения секреторного и экскреторного аппаратов почки. Происходит ретенция провизорной мочи в проксимальных отделах нефрона с последующим расширением слепо заканчивающихся канальцев и образованием из них кист. Заболеванию нередко сопутствуют поликистоз печени, фиброхолангиокистоз, реже поликистоз поджелудочной железы, легких и селезенки. Заболевание может передаваться по наследству. Чаще страдают лица мужского пола.

Поликистоз почек всегда двусторонний, характеризуется замещением паренхимы почек конгломератами, состоящими из кист различной величины. Такие почки внешне напоминают гроздь винограда. Кисты содержат прозрачную, иногда мутную желеобразную жидкость коричневого цвета. Как правило, они тонкостенные, выстланы изнутри плоским или кубическим эпителием, чаще через расширенные канальцы сообщаются с лоханкой, реже бывают закрытыми. При последней форме дети нежизнеспособны (рождаются мертвыми либо умирают в первые дни жизни). Открытые кисты сообщаются с чашечками и лоханкой, способны выделять мочу, что способствует обеспечению функции почки и, следовательно, всего организма.

В зависимости от степени нарушения функции почки эти пороки могут проявляться в различном возрасте. В благоприятной ситуации заболевание может долго оставаться бессимптомным и стать случайной находкой при обследовании. Стаз мочи в почечных кистах создает условия для развития вторичной инфекции. По мере прогрессирования пиелонефрита возникает отек интерстиция с увеличением кист, присоединяются сердечно-сосудистые изменения, связанные с повышением артериального давления, гематурия, затем нарастают симптомы хронической почечной недостаточности, усиливаются пиурия, альбуминурия, азотемия.

Пальпация живота выявляет резко увеличенные, болезненные почки (вне периода воспаления почки безболезненные, бугристые, плотные). Кроме описанных выше изменений в моче, отмечается еще гипоизостенурия.

Решающее значение в диагностике поликистоза почек имеют ультразвуковые, включая допплерографию, радионуклидные и рентгенологические методы исследования. На экскреторных урограммах тени почек увеличены, контуры неровные, лоханки и чашечки вытянуты. Форма лоханок и чашечек своеобразная из-за их сдавления кистами. Лоханка внутрипочечная, смещена медиально. При низкой относительной плотности мочи экскреторная урография не всегда позволяет определить патологический процесс в почках. В таких случаях ретроградная пиелография имеет большую информативность, но ее можно проводить только по строгим показаниям.

Аигиограммы поликистозных почек показывают бессосудистые зоны, истонченные и удлиненные магистральные сосуды и незначительное количество мелких артерий. При дифференциальной диагностике важно помнить о двустороннем поражении.

Лечение больных с поликистозом почек консервативное и направлено в основном на борьбу с инфекцией. Проводят симптоматическое лечение почечной недостаточности, анемии и артериальной гипертензии. Оперативное лечение показано лишь при наличии длительной макрогематурии, мочекаменной болезни или больших нагноившихся кистах. Иногда может возникнуть необходимость в декомпрессии поликистозной почки путем множественных пункций и опорожнения кист.

Некоторые урологи при этих показаниях рекомендуют проводить открытое оперативное вмешательство: большие кисты иссекают, а малые пунктируют.

Нефроэктомию производят только по жизненным показаниям. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблаго-приятный. Основное значение в лечении больных с поликистозом почек имеют профилактика осложнений и постоянное диспансерное наблюдение.

Простая (солитарная) киста почки. Врожденная простая киста развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с мочевыми путями. Киста заметно выступает над поверхностью паренхимы почки и не сообщается с лоханкой. Внутренний слой оболочки кисты представлен однослойным плоским эпителием. Содержимое кисты чаще серозное, реже геморрагическое. В левой почке киста располагается значительно чаще, чем в правой. В детском возрасте киста диагностируется редко, так как в первые годы жизни ребенка киста очень мала, увеличивается медленно и клинически часто бывает бессимптомной. Вследствие этого диагностика простой кисты в детском возрасте весьма трудна. Простые кисты почти всегда однокамерные. Их размеры составляют от 2 см до гигантских (объем более 1 л.). Наиболее часто кисты локализуются в одном из полюсов почки, хотя могут находиться в любом почечном сегменте.

Нарастающая ретенция мочи постепенно приводит к распространяющейся атрофии почечной паренхимы, вызывает циркуляторные расстройства и может стать причиной развития артериальной гипертензии. Мелкие простые (солитарные) кисты бессимптомны. Кисты значительной величины проявляются болевым синдромом, вплоть до почечной колики, иногда сопровождающейся макрогематурией. Латентное течение кисты нарушается при присоединении различных осложнений (инфицирование содержимого кисты, внутри кистозное кровоизлияние, малигпизация). Крупные кисты подвержены травматизации, ведущей к разрыву ее стенки с последующим образованием параренальной урогематомы.

При обследовании больного иногда в области почки пальпируется безболезненное опухолевидное образование, упругое, с гладкой поверхностью, ограниченно подвижное. При эхографии выявляется однородная жидкая среда на участке дефекта почечной ткани. На экскреторных урограммах, особенно в сочетании с томографией, хорошо дифференцируется округлая гомогенная тень с тонкими стенками, отграничивающими ее от окружающей паренхимы. Лоханка сдавлена, чашечки оттеснены, раздвинуты (симптом «раскрытой пасти»).

У детей чаще диагностируют субкапсулярно расположенные кисты, реже внутрипаренхиматозные и еще реже в области ворот почки. При диспансерном наблюдении, кроме ультразвукового и радионуклидного мониторинга, для оценки роста кисты необходимо проводить кистозно-ренальный коэффициент. Снижение величины последнего свидетельствует об относительном увеличении объема кисты.

Наряду с показателями нарушения функции почки (радионуклидные методы исследования), этот коэффициент позволяет определить лечебную тактику. При отсутствии или минимальной потере функции почки и незначительном снижении кистозно-ренального коэффициента показано диспансерное наблюдение. Показанием к оперативному вмешательству являются усиление болевого синдрома, ранние признаки ренальной гипертонии, прогрессивное снижение функции почки (радионуклидное исследование), по ультразвуковому мониторингу регистрируется рост кисты. При локализации кисты вне ворот почки рекомендуется прибегать к чрескожной пункции ее, аспирации содержимого кисты и обязательному введению в ее полость 96% раствора спирта.

Чрескожная пункция кисты с последующей склеротеранией, выполненная у детей по показаниям, — самый рациональный метод лечения простых кист почек.

Мультикистозная почка — редкий порок развития. Это множественные кисты разной формы и величины, расположенные в паренхиме почки. Межкистозные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Содержимым кист обычно бывает прозрачная, слегка опалесцирующая жидкость.

Мультикистозная почка образуется вследствие очагового отсутствия слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной блас-темы, отсутствия закладки экскреторного аппарата при сохранении секреторного аппарата постоянной почки. Моча, скапливаясь в канальцах, растягивает их и образует кисты. К моменту рождения функция такой почки снижена. В большинстве случаев мультикистоз почки бывает односторонним.

До присоединения инфекции односторонняя мультикистозная почка клинически не проявляется и может быть случайной находкой при патологоанатомическом исследовании. Диагностика вызывает большие затруднения. Только комплексное обследование с применением рентгенорадиологических методов и эхографии в сочетании с клиническими симптомами позволяет установить правильный диагноз. Лечение зависит от выраженности мультикистоза и его осложнений. Никогда не следует стремиться к незамедлительной нефрэктомии.

Мультилокулярная киста — многокамерная киста почки, не сообщающаяся с лоханкой. Киста имеет те же признаки, что и солитарная киста. Обычно она локализуется в одном из полюсов; остальная паренхима почки остается неизмененной. В перегородках такой кисты не содержится почечной ткани. Полости отдельных кист не сообщаются друг с другом. Мелкие кистозные образования выстланы кубическим эпителием.

Почку удается пальпировать только тогда, когда киста достигает больших размеров, что обычно становится поводом для обращения к врачу. Субъективных жалоб, как правило, нет. Диагностика базируется на данных экскреторной урографии и в основном эхосканирования. На рентгенограммах отмечаются деформация и дефект наполнения лоханки, типичные для солитарной кисты. Лечение порока только оперативное: вылущивание всей кисты или иссечение ее наружных стенок с коагуляцией предпаренхиматозиых стенок и тампонадой их полостей паранефрием. 

Диагностировать губчатую почку можно только рентгенологическими методами. На обзорных рентгенограммах нередко обнаруживается нефролитиаз или нефрокальциноз (скопления мелких конкрементов в области пирамид обеих почек). На экскреторной урограмме в мозговом веществе соответственно пирамидам выявляется множество мелких кист. Часть из них выступает в просвет чашечек, напоминая виноградную гроздь. Больные с неосложненной губчатой почкой в лечении не нуждаются. Лечение осложнений в основном консервативное.

Размеры почки нормальные, поверхность гладкая. Кортикальный слой почки обычных размеров и строения, мозговое вещество недоразвито и истончено. Сосочки уплощены, плохо дифференцируются. Расширенные чашечки могут переходить непосредственно во внутрипочечную лоханку, которая сохраняет нормальные размеры. Пиелоуретеральиый сегмент сформирован нормально, мочеточник не сужен. При неосложненном заболевании функция почки не нарушена. Мегаполикаликоз нередко ошибочно трактуют как интраренальный гидронефроз, прибегая к ненужным оперативным вмешательствам. В неосложненных случаях этой аномалии специального лечения не требуется.

Пороки развития лоханки. Здесь рассмотрены редкие аномалии лоханки и чашечек, имеющие важное клиническое значение. Врожденное отсутствие лоханки всегда сопутствует аплазии почки, а часто и мочеточника. При цистоскопии выявляется гемиатрофия мочепузырного треугольника. Удвоение или расширение лоханки является следствием расщепления мочеточникового зачатка до его вхождения в метанефротическую бластему.

Пиелогенпая киста является результатом дисфункции нервно-мышечного аппарата шейки чашечки. Увеличиваясь, киста может распространяться в просвет лоханки, интрамурально и в сторону почечных ворот. Киста имеет округлую или продолговатую форму и всегда сообщается с просветом лоханки или чашечки. Пиелогенная киста часто располагается в средней чашечке и реже в одном из полюсов почки.

Присоединение инфекции или формирование конкремента в просвете кисты проявляется клиническими признаками пиелонефрита. Лечение оперативное (вылущивание кисты или резекция сегмента почки).

Парапельвикалъная киста локализуется в области почечного синуса, ворот почки и, в отличие от пиелогенной кисты, не сообщается с лоханкой. Этиология не ясна. Киста чаще локализуется в левой почке, ее размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Содержимое прозрачное, иногда геморрагическое. В большинстве случаев киста однокамерная.

Клинически проявляются только большие кисты, которые, сдавливая лоханку или сосуды почки, могут привести к развитию прежде всего гипертонии, реже почечной колики. Эхография почки не позволяет отличить гидронефроз от парапельвикальной кисты. Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии и почечной ангиографии. Лечение — оперативное. Парапельвикальная киста интимно спаяна с сосудами почки, что требует внимания при выполнении операции.


Оцените статью: (11 голосов)
4.18 5 11
Статьи из раздела Урология на эту тему:
Пороки развития почек. Часть 1
Пороки развития почек. Часть 2

Вернуться в раздел: Урология / Пороки развития почек





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти