Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Пороки развития лоханки и мочеточника

Пороки развития лоханки и мочеточника
На протяжении первых 4-8 недель развития эмбриона из вольфова протока непосредственно проксимальнее его впадения в клоаку возникает уретеральная почка, удлиняющаяся в краниальном направлении. Ее верхний слепой конец разделяется на чашки и собирательные протоки, которые проникают в прилежащую ткань метанефрона, чтобы образовать почечную паренхиму. Изменение числа, положения или сроков развития уретеральных почек приводит к возникновению аномалий мочеточника.

Этиология. Врожденные пороки мочеточников возникают вследствие дизэмбриогенеза, обусловленного хромосомными нарушениями или воздействием на эмбрион различных экзогенных или эндогенных факторов. Приобретенные пороки формируются после рождения ребенка при воздействии вредных факторов на онтогенетически незрелые ткани (инфекционные, гнойно-воспалительные болезни, возрастные дисфункции органов, нарушения обмена и др.).

Распространенность. Врожденные пороки мочеточников диагностируются в 40% наблюдений, приобретенные — в 60%.


Наиболее часто врожденные и приобретенные пороки мочеточников локализуются в местах физиологических сужений.

Классификация:
• аномалии числа (аплазия, удвоение — утроение мочеточника полное или неполное);
• аномалии положения (ретрокавальное, ретроилеальное, эктопия мочеточников);
• аномалии формы (штопорообразный, спиралевидный, кольцевидный мочеточник);
•аномалии структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия, клапаны, дивертикулы, уретероцеле).

Штопорообразный и кольцевидный мочеточник не является пороком развития. Эти аномалии возникают как осложнения вследствие препятствия пассажу мочи в нижних отделах мочеточника. Некоторые авторы разработали собственные схемы пороков развития мочеточников, но из-за излишней детализации не нашли широкого применения в практической медицине.

Аплазия мочеточника. Двусторонняя аплазия мочеточников всегда сочетается с двусторонней почечной аплазией. Такая аномалия несовместима с жизнью и клинического значения не имеет.


Односторонняя аплазия обусловлена недоразвитием мочеточникового зачатка. Иногда мочеточник представлен только проксимальным или дистальным отделом. Отмечается гемиатрофия мочепузырного треугольника. Проксимальный отдел мочеточника и дренируемая им почка претерпевают кистозное перерождение. При сохраненном дистальном отделе мочеточника цистоскопическая картина обычная, правильный диагноз устанавливается на основании анализа экскреторных урограмм и ретроградных уретерограмм. При осложнениях подобных аномалий показано оперативное удаление пораженного органа.

Удвоение мочеточников почти всегда сочетается с удвоением лоханок и встречается у 1 на 150 новорожденных. У девочек этот порок встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков. Удвоение верхних мочевых путей возникает при двух уретеральных зачатках, выходящих из одного мезонефрального протока, или при разделении единой почки на ранних стадиях развития. Как правило, при каудальной миграции мочеточник нижнего сегмента первым соединяется с мочевым пузырем и, следовательно, занимает более высокое и латеральное положение, чем мочеточник верхнего сегмента.


Перед впадением в мочевой пузырь мочеточники перекрещиваются (закон Вейгерта-Мейера). Мочеточник верхнего сегмента, продолжая мигрировать с мезонефральным протоком, может соединиться с нижними мочевыми путями между устьем мочеточника нижнего сегмента и семявыносящими путями. Редко этот мочеточник остается слившимся с мезонефральным протоком и открывается устьем в мезонефральные структуры, такие как семявыносящий проток или семенной пузырек.

У девочек эктопированное вне мочевого пузыря устье может открываться на промежность, во влагалище, в матку. Эти особенности топографии мочеточников при удвоении верхних мочевых путей предрасполагают к осложнениям. Так, мочеточник нижнего сегмента, имеющий более высоко и латерально расположенное устье, обладает коротким подслизистым туннелем. Это объясняет частоту выявления в этот мочеточник везикоренального рефлюкса. Напротив, мочеточник верхнего сегмента, устье которого часто эктопировано, предрасположен к развитию уретерогидронефроза в связи со стенозом дистальной части.

Удвоение мочеточника диагностируется на основании данных эхографии, экскреторной урографии, цистоскопии и ретроградной уретеропиелографии. Крайне редко встречается утроение лоханок и мочеточников. При осложненной аномалии (пиелонефрит, гидронефрит, калькулез) и неэффективности консервативного лечения показана оперативная коррекция.

Вид и объем оперативного вмешательства зависят от типа нарушения уродинамики, возраста ребенка и его состояния. При полной потере функции одного из сегментов почки показана гемииефроуретерэктомия (при почечной ангиографии нефрографическая фаза, как и сцинтиграфия, позволяет с большой точностью определить процент нефункционирующей паренхимы и размеры почки). В случае сохранности функции обоих сегментов следует выполнять органосохраняющие операции. При пузырномочеточниковом рефлюксе в один или оба мочеточника показана либо неоимплантация одного мочеточника в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой, либо антирефлюксная операция единым блоком (типа Лидбеттера-Политано). Операции «единым блоком» приобретают все большее распространение, так как позволяют не нарушать питание обоих мочеточников при их разделении в предпузырном отделе, где они чаще всего находятся в одном адвентициальном влагалище.

Перспективны операции наложения лоханочно-мочеточниковых и межмочеточниковых анастомозов с иссечением культи одного из мочеточников. По показаниям эти операции завершаются созданием антирефлюксной защиты оставленного мочеточника. Необходимо подчеркнуть важность дооперационного изучения нарушения функции мочеточника. Только убедившись в сохранности функции сегмента почки и мочеточника, можно накладывать анастомозы.

В числе пороков редко встречается и добавочная третья почка. Мочеточник входит в мочевой пузырь самостоятельным устьем или в дистальном отделе сливается с мочеточником основной почки. Диагностика такой аномалии крайне затруднена, что связано в первую очередь со значительной потерей функции добавочной почки, определить которую возможно (но не всегда) только при тщательном радиологическом, ангиографическом, ультразвуковом (допплерография) исследованиях. При необратимых патологических процессах в добавочной почке и сохранной функции двух других почек третью почку целесообразно удалить. В случае двусторонних заболеваний почек и интактной добавочной целесообразно ее сохранение.

Слепое окончание мочеточника. Возможно слепое окончание как дистального, так и проксимального конца мочеточника. Чаще всего слепой конец, достигая мочевого пузыря под его слизистой оболочкой, образует колбовидное расширение, напоминающее уретероцеле. При сообщении слепого конца мочеточника с лоханкой и в случае инфицирования ее и мочеточника возникает эмпиема мочеточника.

При слепом окончании проксимального конца гипоилазированный мочеточник не достигает лоханки почки и точечным отверстием открывается в полость мочевого пузыря. Возможно развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса с воспалительно-гнойным процессом в слепом отрезке мочеточника.

Лечение — оперативное.

Врожденный дивертикул мочеточника развивается из добавочного мочеточникового зачатка и представляет собой мешковидное выпячивание стенки мочеточника различной величины и локализации. Чаще дивертикул располагается в области тазового сегмента мочеточника.

Лечение — оперативное.

Спиралевидный мочеточник возникает вследствие неспособности мочеточника ротироваться вместе с почкой при ее «восхождении» из таза в поясничную область в эмбриогенезе. Скручивание мочеточника ведет к развитию обструктивно-ретенционных процессов в почке. Разновидностью спиралевидного мочеточника является кольцевидный мочеточник, который оказывается скрученным в виде кольца в средней трети. При выраженных нарушениях уродинамики показана оперативная коррекция.

Ретрокавальный мочеточник — результат аномального развития венозной системы плода, когда задняя правая кардиальная вена не подвергается редукции, а трансформируется в нижнюю полую вену, которую с медиальной стороны окружает мочеточник. Атипично сформированная нижняя полая вена оказывает то же патологическое влияние на мочеточник, что и аберрантные сосуды. Мочеточник по выходе из лоханки на определенном участке располагается за нижней полой веной, затем переходит на ее наружную поверхность и далее располагается справа в сторону мочевого пузыря. Такое расположение приводит к нарушению уродинамики в нем с последующим развитием гидронефроза. Кроме аномалии положения сосуда, определенную роль в возникновении гидронефротической трансформации играет и аномалия стенки самого сосуда.

Ретрокавальный мочеточник клинически проявляется развитием мочевой инфекции в пораженной почке, иногда почечной коликой. Диагноз устанавливают на основании результатов экскреторной урографии, которая выявляет гидронефроз и медиальное смещение мочеточника. УЗИ показывает дилатацию лоханки и чашечек, а при допплерографии и ангиографии определяется ретрокавальный мочеточник.

Лечение — только оперативное. Большинство урологов пересекают мочеточник после выделения сосудов и накладывают антевазальный анастомоз между концами мочеточника, однако некоторые клиницисты настаивают на обязательной резекции того участка мочеточника, который испытывает сдавление нижней полой веной, а также других авторов, при диагностике данной аномалии целесообразно пересекать лоханку с наложением пиело-пиелоанастомоза над нижней полой веной.


Оцените статью: (13 голосов)
3.85 5 13
Статьи из раздела Урология на эту тему:
Гидронефроз (гидронефротическая трансформация). Часть 1
Гидронефроз (гидронефротическая трансформация). Часть 2





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти