Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Мегауретер. Часть 1

Мегауретер. Часть 1
Распространенность. Мегауретер у детей рассматривается как одно из наиболее частых патологических состояний (если учитывать различные формы обструктивиого мегауретера, пузырно-мочеточникового рефлюкса и заболевания инфравезикальпой области).

Классификация. В зарубежной литературе наибольшее распространение получила классификация мегауретсра, в которой выделяется три группы: обструктивная, рефлгоксирующая и нерефлюксирующая формы. В каждой из них выделяют первичный и вторичный мегауретер.

К первичному мегауретеру относят: ахалазию сегмента мочеточника, недостаточность пузырно-уретерального соустья, пузырно-мочеточниковый рефлюкс при удвоении почек и мочевых путей, к вторичному — клапаны мочеточника, уретероцеле, внесфиикторную эктопию устьев мочеточника, нейрогенный мочевой пузырь, задние уретральные клапаны, системные заболевания нервной системы, фимоз. также не отвергают целесообразности выделения рефлюксирующих и нерефлюксирующих форм, а также обструктивных и необструктивных форм мегауретера.


Выделения в виде отдельной формы мегауретера — ахалазию мочеточника, отличительной особенностью которой является локализация данного патологического состояния только в пределах тазового кольца в сочетании с фиброзно-мышечным жомом.

Этиология и патогенез мегауретра. В данном разделе остановимся на этиологии и патогенезе развития только врожденного обструктивного нерефлюксирующего мегауретера, обусловленного стенозом дистального отдела мочеточника. Что касается рефлюксирующих, нерефлюксирующих, функциональных и других форм мегауретера.

Расширение мочеточника является следствием остановки развития его дистального отдела на 4-5-м месяце гестации. При патологическом исследовании резецированного стенозированного отдела обнаруживается перерождение мышечной ткани в соединительную, изменения ориентации мышечных волокон, развитие интерстициального фиброза. Во всех исследованиях обнаруживается «фиброзный блок» с резким сужением просвета мочеточника в результате избыточного количества коллагеновой ткани и беспорядочно расположенных в ней мышечных волокон.


Толщина стенки уменьшена (врожденная сегментарная гипоплазия). Длина суженного участка колеблется от 0,5 до 1,5 см и более.

Выделяют три степени недоразвития мышечных волокон: нормальные мышечные клетки с редкими участками атрофии клеток, в мышечных клетках обнаруживается снижение пикнотической активности и уменьшение числа митохондрий, атрофия мышечных клеток, избыток коллагеновой ткани. Некоторые урологи придерживаются теории нейромышечной дисплазии дистального сегмента мочеточника. Согласно этой теории, аномалия развития межмышечного сплетения приводит к атонии (функциональной) сегмента, следствием чего и становится нарушение транспорта мочи из мочеточника в мочевой пузырь.

При гистологическом исследовании морфологическая картина мочеточников, как указывают большинство других авторов, была в значительной степени стереотипна и характеризовалась в большей или меньшей степени выраженной атрофией гладкомышечных клеток, их дискомплектацией и фрагментацией мышечных волокон.


Отмечены признаки хронического воспаления в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов различной величины, расположенных преимущественно субэпителиально, иногда в мышечной оболочке и адвентиции. Просвет мочеточников, как правило, расширен, физиологическая складчатость или отсутствует, или выражена незначительно. Эпителий на отдельных участках имеет признаки плоскоклеточной метаплазии. В отдельных эпителиоцитах отмечается кератин. Отдельные эпителиоциты проявляют склонность к слизеобразованию, т. е. имеют признаки железистой метаплазии. Наряду с метапластическими процессами в эпителии часто обнаруживаются гиперпластические процессы, заключающиеся в образовании полипоподобных структур, в форме сосочков или бляшкообразных участков пролиферации.

При импрегнатации нитратом серебра в стенке мочеточника обнаружены тонкие, извитые безмякотные нервные волокна. Их мало, они располагаются преимущественно в адвентициальной оболочке по ходу сосудов. В мышечной оболочке нервных волокон еще меньше. Даже на серийных срезах не удается обнаружить контакта нервных волокон с гладкомышечными клетками, что подтверждает широко распространенную точку зрения, что нервные волокна в стенке мочеточника имеют контакт с гладкомышечными клетками лишь в виде перехлеста нервных волокон через гладкомышечные волокна, без формирования какого бы то ни было межклеточного соединения. Чем больше выражены склеротические процессы, воспалительная реакция и атрофия гладкомышечных клеток, тем меньшее количество нервных волокон обнаруживается в стенке мочеточника. Процессы воспаления, склероза и атрофии были больше выражены в дистальных отделах.

Эластический каркас мочеточников имеет значительные и выраженные дефекты. В связи сявлениями дискомплектации и дизагрегации мышечных волокон разграничение мышечной оболочки на слои невозможно, псримускулярный склероз не позволяет дифференцировать диспластичсскис процессы с последствиями воспаления.

При светооптическом исследовании практически невозможно дифференцировать варианты поражения мочеточника, поскольку все морфологические изменения, обнаруживаемые на светооптическом уровне, сводятся к констатации стереотипных для любых форм заболевания признаков: хронического воспаления, крупно-, мелкоочагового склероза, перимускулярного склероза, атрофии, дискомплектации и дизагрегации гладкомышечных клеток. Дополнительная окраска позволяет выявить дефекты в эластическом (ретикулярном) каркасе мочеточника. Морфологические изменения в эпителии можно считать компенсаторно-приспособительной реакцией на морфологические изменения в мышечной оболочке.

Выделяют несколько классов гладкомышечных клеток:
• 1-й класс представлен веретенообразными клетками с небольшим эксцентрично расположенным ядром. В непосредственной близости от него расположен аппарат Гольджи, эндоилазматическая сеть развита слабо, особенно гранулярного типа, и располагается в различных отделах клетки. Толстые, тонкие и промежуточные миофиламенты распределяются приблизительно в равных количествах, плотные тельца обнаруживаются в местах их прикрепления как к цитолемме, так и друг к другу. На цитолемме видны равномерно расположенные по ее поверхности выпячивания (кавеолы) с прилежащими к ним везикулами (пииоцитозными пузырьками).
• 2-й класс представлен клетками с просветленной цитоплазмой, небольшим гиперхромным ядром, в котором определяются маргинальное расположение хроматина, значительное уменьшение количества всех видов миофиламент на единицу площади (это и создает впечатление просветленности цитоплазмы гладкомышечных клеток), значительное выравнивание контуров клетки, вплоть до полного исчезновения кавеол и везикул. Аппарат Гольджи как эндоплазматический ретикулюм хаотично разбросан в цитоплазме, митохондрии небольших размеров с просветленным или с гиперэлектронноплотным матриксом.
• 3-й класс клеток имеет одинаковое с клетками с 1-го класса строение ядра и филамситов. Изогнутость клеточной оболочки резко увеличена, кавеолы таких клеток значительно большей величины, с наружной стороны клетки в полости кавеол обнаруживаются коллагеновые волокна, а с внутренней стороны вместо везикул — вакуоли, содержащие электронно-плотное вещество (по всей видимости, проколлаген), увеличено количество митохондрий и эндоплазматического ретикулюма, преимущественно гранулярного.
• 4-й класс клеток имеет значительно увеличенное количество как толстых, так и тонких миофиламентов с промежуточными, значительно увеличенными размерами и электронную плотность плотных телец. Ядро этих клеток гиперхромное, с маргинальным расположением хроматина. Аппарат Гольджи и эндоплазматический ретикулюм хорошо развиты, отмечается множество свободных рибосом. Митохондрии увеличены в размерах. Выделено два вида митохондрий. Один из них с хорошо выраженными криптами и электронно-светлым матриксом, а другой имеет частично разрушенные крипты с частичным нарушением трехконтурности мембран митохондрий. Митохондрии находятся в состоянии гиперфункционирования (сохранные крипты) и в состоянии альтерации (разрушенные крипты). Кавеоляция и везикуляция цитоплазмы этого вида лейомиоцитов значительно выражены и превосходят все предыдущие типы клеток.
• 5-й класс клеток представлен лейомиоцитами с перераспределением толстых и тонких миофиламентов, резким увеличением толстых и одновременным снижением количества тонких, неравномерно расположенных плотных телец. На отдельных участках тельца образовывали гроздевидные скопления, не всегда соответствующие месторасположению кавеол.

Формальная оценка этих 5 классов гладкомышечных клеток показывает, что 1-й и 4-й классы соответствуют нормальным лейомиоцитам, а лейомиоциты 4-го класса имеют морфологические признаки гиперфункции (функционального напряжения). Лейомиоциты 2-го класса находятся в состоянии атрофии, а 3-й класс — вариант трансформации лейомиоцита в миофибробласт. Наконец, 5-й класс включает в себя клетки с признаками дисплазии (морфологической и функциональной незрелости).

Базальная мембрана, окружающая различные виды лейомиоцитов, носит признаки трансформации, соответствующие морфофункциональному состоянию клеток. Так, базальная мембрана, окружающая клетки 1-го и 4-го классов, равномерна по всей длине цитолеммы, имеет гомогенный вид, на отдельных участках в ней видны отверстия, соответствующие щелевым соединениям лейомиоцитов (нексусы). Кавеоляция и везикуляция конгруэнтных поверхностей клеток разнонаправленная: если на одной поверхности отмечается большое количество равномерно расположенных кавеол и везикул, на поверхности рядом лежащей клетки их немного (морфологическое отражение передачи возбуждения с одного лейомиоцита на другой). Базальная мембрана, окружающая клетки 2-го класса, истончена, повышенной электронной плотности или резко расширена, содержит значительное количество коллагеновых волокон. Базальная мембрана, окружающая клетки 3-го класса, расширена и содержит много коллагеновых волокон. В свою очередь, базальная мембрана вокруг лейомиоцитов 5-го класса деформировала, различной толщины и электронной плотности, нексусы расположены в ней неравномерно, могут присутствовать коллагеновые волокна.

Количественное соотношение клеток различных классов в определенной степени коррелирует с макроскопическим видом мочеточников. Так, при большом количестве лейомиоцитов 5-го класса, когда они значительно преобладают, толщина стенки мочеточника незначительно увеличивается. Количественная доминанта лейомиоцитов 5-го класса снижается в проксимальном направлении, а на смену клеткам 5-го класса приходят лейомиоциты 3-го класса, а проксимальнее — клетки 4-го класса. Среди лейомиоцитов 3-го класса часто выявляется много атрофичных лейомиоцитов. В прок-симальном крае резекции мочеточника обнаруживается большое количество практически нормальных лейомиоцитов. Лейомиоциты 3-го класса не могут адекватно выполнять сократительную функцию и передачу возбуждения. В связи с этим проксимальнее этого участка формируется зона, состоящая из миофибробластов, которые активно синтезируют коллаген, приводя к формированию выраженного перимускулярного склероза. Возникновение данного феномена приводит к выключению из сокращения и передачи возбуждения вышележащего отдела, лейомиоциты которого находятся в состоянии функционального перенапряжения (клетки 4-го класса).

Количественная оценка активности оксидоредуктаз показывает, что в дистальном отделе доминируют ферменты гликолиза (лактатдегидрогеназа), пентозомонофосфатного шунта (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа) — фермента терминальной цепи биологического окисления. При исследовании плоидности лейомиоцитов в дистальной части (доминанта морфологически незрелых лейомиоцитов) отмечены клетки тетраплоидных и даже октаплоидных типов. Это объективно указывает на то, что в этой части мочеточника активно идет пролиферация (тетраплоидные клетки) лейомиоцитов и в ряде случаев происходит инверсия митотического деления (октаплоидные клетки). Последнее косвенно свидетельствует о дисплазии (морфологической и функциональной незрелости). Такое повреждение мочеточника, в основе которого лежит неправильное формирование мышечной оболочки в процессе пренатального развития, и отсутствие адекватной регуляции вызревания клеточных элементов мышечной оболочки с полным основанием можно отнести к истинным дисплазиям.

При повреждении мочеточника второго варианта в мышечной оболочке мочеточника заметно преобладают миофибробласты или активированные лейомиоциты, которые постоянно трансформируются в миофибробласты. В дистальной части резецированного во время операции сегмента мочеточника отмечаются массивные участки склероза. Они замещают мышечную оболочку на значительном протяжении или полностью — при этом варианте повреждения мочеточника практически не встречается незрелых лейомиоцитов. Количество миофибробластов уменьшается в проксимальном направлении с одновременным увеличением относительного количества активизированных лейомиоцитов. По мере увеличения количества миофибробластов увеличивается и количество атрофированных лейомиоцитов, которые, как правило, окружены базальной мембраной, содержащей много коллагена, и значительное снижение количества эластических волокон, т. е. в пренатальном или постнатальном периоде формируется очаг склероза в дистальном отделе мочеточника. Он становится серьезным препятствием для передачи возбуждения с мочеточника на мочевой пузырь. Это приводит к развитию застойных потенциалов действия в вышележащем отделе. Наступает перевозбуждение лейомиоцитов, их трансформация в миофибробласты. Указанной трансформации предшествует гипертрофия клеток, а ее исходом становится атрофия при срыве компенсаторных механизмов или трансформация в миофибробласт и дальнейшее прогрессирование процесса. Одновременно с расширением просвета мочеточника происходит утолщение его стенки и преобладает активность митохондриальных ферментов.

Поражение мочеточника третьего варианта возникает в случае преобладания лейомиоцитов 2-го класса (атрофические), при этом в проксимальных отделах мочеточника увеличивается количество активированных лейомиоцитов, а в дистальном отделе обнаружива-ются участки склероза различной величины, а в базальной мембране атрофичных лейомиоцитов содержится коллаген. Биохимических признаков незрелости лейомиоцитов не обнаруживается.

Таким образом, можно выделить три типа врожденного повреждения мочеточника: первичный врожденный, обструктивный, иерефлюксирующий мегауретер, которые имеют различные пато- и морфогенетические особенности. Первый тип — собственно диспластический, в его основе лежит функциональная и морфологическая незрелость лейомиоцитов. Второй тип — гипертрофический, в его основе лежит способность лейомиоцитов активно трансформироваться в миофибробласт с последующим увеличением толщины стенки мочеточника. Третий тип — атрофический, в основе его развития лежит атрофия лейомиоцитов, возникшая в связи с несостоятельностью клеток в условиях повышенной функциональной нагрузки.

Полученные данные позволяют утверждать, что степень выраженности врожденной обструкции дистального отдела мочеточника во многом зависит от степени зрелости лейомиоцитов гладкомышечной клетки: чем больше выражена их незрелость, тем выраженнее степень и длина стенозированного сегмента. Последняя закладывается во внутриутробный период жизни плода, поэтому ее степеньне зависит от возраста ребенка. Присоединившаяся инфекция в первые же месяцы жизни пациента усугубляет этот патологический процесс.


Оцените статью: (13 голосов)
3.92 5 13
Статьи из раздела Урология на эту тему:
Мегауретер. Часть 2
Уретроцеле
Эктопия устья мочеточника
Эндоскопическая коррекция врожденного обструктивного нерефлюксирующего мегауретра

Вернуться в раздел: Урология / Мегауретер





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти