Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Синдром Пруне - Белли

Синдром Пруне - Белли
Синдром включает три компонента: врожденное отсутствие (гипоплазия или недостаточность) мышц брюшной стенки, аномалию мочевых путей (мегацистис, дилатация мочеточника и простатического отдела мочеиспускательного канала) и двусторонний крипторхизм. Выраженность этих компонентов у пациентов различна, степень поражения брюшной стенки, как и дилатация и удлинение мочеточников, могут широко варьировать. Это положение касается и расположения неопустившихся яичек.

Распространенность. Синдром встречается исключительно у мальчиков с частотой 1:35 000-1:50 000 новорожденных.

Этиология и патогенез. Наиболее распространенной теорией синдрома Пруне-Белла является наличие у плода уретральной обструкции неясной этиологии, в результате чего наступает значительная дилатация мочевого пузыря и мочеточников, что постепенно приводит к дегенерации брюшной стенки (от давления) дилатированными органами.

Клиническая картина. Атрофированная брюшная стенка не в состоянии удерживать внутренние органы в брюшной полости.


Брюшная стенка новорожденного «морщинистая», она истончена, легко берется в складки. Хорошо видна перистальтика кишечника, можно пальпировать органы брюшной полости. С возрастом ребенка в связи с накоплением жировой ткани «морщинистость» кожи уменьшается.

Яички обычно располагаются на уровне подвздошных сосудов. Характерно для этих пациентов отсутствие эякуляции. Взрослые пациенты имеют вторичные половые признаки, но не испытывают полового влечения и неспособны к эрекции. Почки у 50% детей с данным синдромом выявляется ренальная дисплазия и гидронефроз, однако изменения паренхимы почек при этом виде гидронефроза отличаются от изменений при гидронефрозе, возникшем вследствие обструкции пельвиоуретерального сегмента. У мочеточников обнаруживается удлиненные, извитые и расширенные, перистальтика мочеточника слабая. У 75% пациентов диагностируется ПМР. Мочевой пузырь увеличен в размере, деформирован, констатируются относительно нормальные уродинамические показатели. Простатическая часть уретры расширена, удлинена в области шейки мочевого пузыря и конусообразно суживается на уровне урогенитальной диафрагмы.

Диагностика.


Вышеуказанные патологические факторы характерны для синдрома Пруне-Белли, относительно легко выявляются как при осмотре, так и при пальпации органов брюшной полости и яичек. Рентгенологическое обследование (экскреторная урография, цистография) и УЗИ уточняют диагноз заболевания.

Лечение. Одни клиницисты, стремясь к сохранению функции почек, являются сторонниками радикального оперативного лечения, другие — сторонники консервативной тактики и только при тяжелых формах прибегают к деривации мочи (чрескожная нефростомия, кутапеоуретеростомы, везикостомия). До настоящего времени единой точки зрения на лечебную тактику нет.

Прогноз. Летальность при этом синдроме достигает 50% среди детей первых 2 лет жизни. Чаще от легочных заболеваний в более старшем возрасте пациенты умирают от почечной недостаточности.


Оцените статью: (12 голосов)
3.83 5 12
Статьи из раздела Урология на эту тему:
Реконструктивные повторные операции на мочеточнике





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти