Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Пороки развития мочевого пузыря

Пороки развития мочевого пузыря
Распространенность экстрофии мочевого пузыря составляет 1:40 000-1:50 000 новорожденных. У мальчиков порок обнаруживается в 2 раза чаще, чем у девочек. В литературе описаны единичные наблюдения частичной экстрофии, клоакальной экстрофии.

Этиология. Предполагают, что экстрофия мочевого пузыря формируется на 2-6-й неделе внутриутробной жизни плода вследствие задержки врастания мезодермы в подпупочную область и аномального расположения зачатков половых бугорков, что приводит к разрыву мембраны клоаки в краниальном направлении.

Клиническая картина. В проекции мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка задней стенки в виде опухолевидного выпячивания ярко-красного цвета выбухает в надлобковой области. В нижнем отделе задней стенки (треугольник Льето) в виде конусовидных возвышений среди грубых гипертрофированных складок обнаруживаются устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.


При смехе, крике ребенка задняя стенка мочевого пузыря выпячивается и моча вытекает струйкой. Слизистая оболочка этой стенки постепенно рубцуется, иногда покрывается папилломатозными разрастаниями. Кожа по ее краю рубцово изменена, мацерирована. Пупок отсутствует или нечетко определяется по верхнему краю задней стенки экстрофированного мочевого пузыря. Диаметр этого органа в состоянии покоя составляет от 3 до 8 см. Определение его должно проводиться в покос и при смехе или крике ребенка.

Выделяют две группы пациентов: I — с небольшой площадью — до 3-4 см в диаметре и 2 — более 4 см. Констатируется нарушение антирефлюксного механизма пузырно-мочеточниковых соустьев, что связывают с врожденным дефицитом мышечных элементов в этом сегменте и с коротким интрамуральным отделом мочеточников. Вследствие этого на экскреторных урограммах выявляется уретерогидроиефроз в разной степени выраженности, обусловленный ПМР.

При эписпадии у мальчиков половой член укорочен, при его оттягивании определяется расщепление кавернозных тел.


По передней поверхности члена видна слизистая оболочка задней стенки мочеиспускательного канала в его простатической части — половой бугорок. У девочек имеется короткий участок расщепленной уретры. Клитор состоит из двух половин, малые и большие половые губы представ¬лены двумя половинками. Вход во влагалище виден под слизистой оболочкой расщепленной уретры.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с крипторхизмом, паховой грыжей, различными пороками развития верхних мочевых путей, частичным недержанием кала и выпадением слизистой обо-лочки прямой кишки. У девочек нередко диагностируют удвоенное влагалище, двурогую матку и т. д. Уход за больными связан со значительными трудностями. Дети практически лишены возможности играть со сверстниками. Ощущается постоянный запах мочи. Пациенты склонны к формированию психопатологического склада личности, социальной депрессии. Постоянный контакт слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря с внешней средой создает максимально благоприятные условия для развития постоянного цистита и пиелонефрита.

Лечение пороков мочевого пузыря.


Корригирующие операции нужно проводить в ранние сроки жизни ребенка — от периода новорожденности (до 1 месяца) до 1 года. В последние годы срок оперативной коррекции стал определяться диаметром экстрофироваиного мочевого пузыря, общим состоянием ребенка (сопутствующие тяжелые заболевания) и массой его тела и колеблется в тех же возрастных параметрах. Оперативное вмешательство включает в себя: пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки, ликвидацию недержания мочи и коррекцию эписпадии, если она есть.

Среди большого числа оперативных вмешательств выделяют 4 группы:
• 1 группа — производится пластика передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки с использованием местных тканей или различных пластических материалов;
• 2 группа — выполняется пластическая коррекция, направленная на удержание мочи;
• 3 группа — производится пересадка изолированных мочеточников (иногда вместе с мочепузырным треугольником) в сигмовидную или прямую кишку с созданием антирефлюксного механизма или без него;
• 4 группа — создание изолированного мочевого пузыря.

Первые два вида операций выполняются при отсутствии тяжелых сопутствующих пороков развития и достаточных размерах мочевого пузыря (у новорожденных диаметром более 4 см). Учитывают и массу тела новорожденного. Создают полость мочевого пузыря, закрывают дефект передней брюшной стенки и восстанавливают измененный сфинктер с целыо удержания мочи. При проведении этих двух групп оперативных коррекций наибольшие трудности возникают при закрытии дефекта передней брюшной стенки из-за недостатка местных тканей и при формировании сфинктера для удержания мочи.

Большинство урологов на первом этапе выполнения операции рекомендуют производить остеотомию крестцово-подвздошных сочленений (методика Тренделенбурга), что позволяет максимально сблизить лонные кости. Для их удержания накладывают проволочные швы или используют специальные аппараты. Эта манипуляция позволяет создать благоприятные условия для сближения слоев передней брюшной стенки и закрытия ее дефекта. Производят отсепаровку задиебоковых стенок экстрофированного мочевого пузыря, мобилизацию его шейки. Шейку очень осторожно отделяют от прямой кишки (у мальчиков), влагалища (у девочек) с максимальным сохранением недоразвитых мышечных волокон сфинктера мочевого пузыря. Далее ушивают переднюю стенку мочевого пузыря с выведением через отдельные отверстия в ней обоих мочеточниковых катетеров, предварительно введенных в устье, и фиксируют их к стенке.

Атравматичная техника должна использоваться особенно при формировании шейки пузыря на катетере и сшивании мышечных волокон по Юнгу, необходимо пользоваться атравматичными иглами и тонким шовным материалом. Дефект брюшной стенки закрывают предварительно мобилизованными прямыми мышцами и апоневрозом. Несмотря на предварительно выполненную остеотомию и максимальную мобилизацию тканей переднебоковых стенках мочевого пузыря, ушить дефект без выраженного натяжения удается не всегда. В этих случаях рекомендуется делать послабляющие разрезы на апоневрозе и коже. К сожалению, и эти технические моменты не всегда позволяют избе-жать осложнений в раннем послеоперационном периоде. Расхождение и нагноение послеоперационной раны возникают в 15-25%, а эвентрация кишечника — в 7% наблюдений.

Во избежание этих осложнений рекомендуют закрывать дефект передней брюшной стенки лоскутом твердой мозговой оболочки человека. Первым этапом удаляют отслоенную слизистую мочевого пузыря от мышечной ткани, накладывают П-образные швы через всю поверхность мочевого пузыря, стягивают их, создавая продольную дупликатуру. Вторым этапом с помощью выкроенных кожных лоскутов укрывают переднюю стенку мочевого пузыря.

Такая методика позволила авторам уменьшить частоту осложнений до 12% и ликвидировать такие тяжелые осложнения, как эвентрация кишечника и образование мочевых свищей. После создания полости экстрофированного мочевого пузыря и ликвидации дефекта передней брюшной стенки в дальнейшем у ребенка отмечается постепенное увеличение емкости мочевого пузыря. В сроки до 17 лет вместимость увеличивается в 2-10 раз, однако другие клиницисты указывают на минимальное увеличение этого объема. В сформированном мочевом пузыре часто образуются вторичные камни, возникает калькулезный цистит. Такое осложнение диагностируется у 60% пациентов. Со значительными трудностями встречается хирург при малом мочевом пузыре у ребенка — менее 4 см. В этих условиях одни клиницисты рекомендуют увеличивать его вместимость за счет сегмента толстой или тонкой кишки, другие — создавать дополнительный пузырь из изолированного сегмента сигмовидной кишки, апостомозированного с созданной шейкой мочевого пузыря, третьи — отдают предпочтение цистэктомии с пересадкой мочеточников в сигмовидную кишку или изолированный сегмент кишки. К этим оперативным вмешательствам в различных модификациях прибегают и при достаточном объеме мочевого пузыря у пациентов с тотальным недержанием мочи.

В 50-х годах прошлого столетия достаточно популярной была операция Майдля: иссеченный мочепузырный треугольник вместе с мочеточниками пересаживали внебрюшинно в свободный от брыжейки край сигмовидной кишки. А.И. Михельсон для сохранения кровоснабжения и иннервации предлагал пересаживать весь экстрофированньтй пузырь вместе с околопузырной клетчаткой в сигмовидную кишку. В последующие годы широкое распространение получили изолированные пересадки мочеточников (после цистэктомии экстрофироваиного мочевого пузыря) с обязательным созданием в подслизистом пространстве сигмовидной кишки антирефлюксного механизма. Длина подслизистого слоя должна быть не менее 3 см. Создание антирефлюксной защиты способствовало значительному снижению осложнений при пересадке мочеточников в толстую кишку: ПМР, гиперхлоремического ацидоза, калькулезного пиелонефрита и т. д.

В последние годы широкое распространение получили операции по созданию изолированного мочевого пузыря из тонкой или толстой кишки. Однако в связи с высоким процентом осложнений и неудовлетворительными результатами ее широкого распространения она не имела, поэтому до последних лет разрабатываются различные модификации этой операции. Рекомендуют пересаживать оба мочеточника по антирефлюксной методике в изолированный сегмент прямой кишки. Пересеченную сигмовидную кишку низводят сзади изолированной прямой кишки в мышечное кольцо анального отверстия, где ее стенки сшивают с задней стенкой прямой кишки и кожей промежности. Изолированный сегмент выводят внебрюшинно, проксимальный конец ушивают наглухо, а дистальный анастомозируют с прямой кишкой ниже ректосигмовидного угла. В образовавшийся изолированный сегмент сигмовидной кишки пересаживают оба мочеточника по антирефлюксной методике. Эта модификация позволяет избежать травматизации анального сфинктера, которое происходит при выполнении операций А.В. Мельникова и других авторов, и тем самым сохранить функцию этого сфинктера. Формирование изолированного мочевого пузыря должно проводиться в специализированных детских урологических центрах. К другим порокам мочевого пузыря у детей относятся дивертикул и удвоение мочевого пузыря.

Дивертикул мочевого пузыря. У детей чаще обнаруживается врожденный дивертикул (истинный), значительно реже приобретенный (ложный). При врожденном дивертикуле во всех его стенках обнаруживаются врожденные изменения. Обычно он локализуется на заднебоковых стенках пузыря, крайне редко — в области устьев мочеточников. Чаще дивертикулы одиночные, их величина различна. Иногда они достигают размера мочевого пузыря. Сообщение с мочевым пузырем имеет различный диаметр. Нередко легко удается ввести в него цистоскоп. Подчас одно из устьев мочеточника располагается в полости дивертикула. Приобретенный дивертикул часто возникает вследствие врожденного или приобретенного нарушения пассажа мочи в нижних мочевых путях: при нейрогенном мочевом пузыре, детрузорно-сфинктерной диссинергии, инфравезикальной обструкции.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на учащенное, порой прерывистое мочеиспускание вялой струей (при больших дивертикулах). В анализе мочи отмечается большое количество лейкоцитов.

Диагностика дивертикула возможна при выполнении цистоскопии и восходящей (ретроградной) цистографии. При УЗИ мочевого пузыря можно обнаружить камни. При цистоскопии вход во врожденный дивертикул имеет вид округлого зияющего отверстия. Слизистая оболочка в области входа стягивается радиальными складками. При приобретенном дивертикуле обнаруживаются выраженная трабекулярность и воспалительные изменения слизистой оболочки пузыря, множественные дивертикулы различного размера, гипертрофия шейки и т. д. Крайне редко встречаются парауретеральная форма приобретенного дивертикула. Вследствие экстравезикального выпячивания дивертикула вблизи входа мочеточника в мочевой пузырь терминальный отдел мочеточника, огибающий дивертикул и тесно спаенный с ним, при впадении в мочевой пузырь имеет суженный диаметр. 

Лечение дивертикула мочевого пузыря. При диагностированном врожденном дивертикуле показана траисвезикальная дивертикулоэктомия. В осложненных случаях (калькулезный цистит, различные другие виды цистита, камни) на первом этапе возможны рассечение входа в дивертикул (для увеличения его диаметра) и удаление камней эндоскопическим методом. В случае обнаружения в полости дивертикула устья мочеточника показан неоцистоанастомоз по антирефлюксной методике или при большом дивертикуле, после резекции которого наступят большие изменения в стенке мочевого пузыря — наложение трансуретероуретероанастомоза. При приобретенном дивертикуле, обусловленном инфравезикальной обструкцией, показана нормализация пассажа мочи консервативным или оперативным методом. Вне зависимости от вида дивертикула проводят терапию цистита.

Удвоение мочевого пузыря — перегородка, которая разделяет мочевой пузырь на две половины. В каждую половину открывается устье одного из мочеточников. В крайне редких случаях отмечают удвоение не только мочевого пузыря, но и его шейки и мочеиспускательного канала. Двухкамерный мочевой пузырь имеет неполную перегородку во фронтальной или сагиттальной плоскости.

Клиническая картина заключается в постоянном недержании мочи.

Диагностика. При выполнении уретроцистоскопии по ходу уретры или в области шейки мочевого пузыря обнаруживают отверстие, из которого выделяется моча. При проведении восходящей уретроцистографии контрастное вещество вводится по катетеру, который сначала расположен в области сформированной шейки, затем в обнаруженном при уретроцистоскопии отверстии в шейке или уретре. На уретроцистограмме уточняют анатомические взаимоотношения выявленных отверстий с каждой половиной удвоенного мочевого пузыря. 

Лечение удвоения мочевого пузыря только оперативное: резекция более недоразвитой половины мочевого пузыря.

Цистоптоз и цистоцеле. Цистоптоз — полное опущение мочевого пузыря. Цистоцеле — опущение задненижней стенки мочевого пузыря, обусловленное скрытыми формами миелодисплазии.

Клиническая картина включает в себя парадоксальную ишурию.

Диагностика. В области крестца обнаруживают гипертрикоз и рубцовые втяжения кожи. На обзорной рентгенограмме тазового отдела видны агенезия копчиковых позвонков, незаращение дужек пояснично-крестцовых позвонков. При УЗИ мочевого пузыря определяется более 70 мм остаточной мочи. На микционных цистограммах отмечают опущение мочевого пузыря. При урофлоуметрии констатируется обструктивный тип.

Лечение цистоптоза и цистотеле в основном консервативное: электростимуляция нервно- мышечных структур тазового дна, при инфекции нижних мочевых путей показана антибиотикотерапия.

Инфравезикалъная обструкция. Этим собирательным термином определяют нарушение пассажа мочи на уровне пузырно-уретрального сегмента. Инфравезикальная обструкция возникает вследствие большого числа заболеваний, обусловленных пороками развития. К ним относятся: гипертрофия межмочеточниковой связки, мегатреугольник, избыточность слизистой оболочки треугольника, контрактура шейки мочевого пузыря, клапаны уретры, стеноз и облитерация мочеиспускательного канала, гипертрофия семенного бугорка. Поздняя диагностика этих патологических состояний может привести к прогрессирующему обструктивному пиелонефриту и хронической почечной недостаточности.

Сложность ранней диагностики этого состояния обусловлена тем, что ее клинический симптом — нарушение мочеиспускания на ранней стадии течения болезни наблюдается лишь у 15% детей. Нельзя также не учитывать, что этот симптом у детей обусловлен и многими другими широко распространенными врожденными и приобретенными физиологическими, анатомическими и комбинированными расстройствами, поэтому мысль врача при констатации нарушения мочеиспускания в большинстве своем направлена именно на эти наиболее распространенные причины. В последующих разделах, касающихся пороков развития мочевого пузыря и мочеиспускательного капала, найдут отражение указанные выше пороки развития, вызывающие инфравезикальную обструкцию.


Оцените статью: (7 голосов)
3.71 5 7





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти