Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Пороки развития мочеиспускательного канала. Часть 1

Пороки развития мочеиспускательного канала. Часть 1
Эписпадия. Порок развития уретры с незаращением передней стенки мочеиспускательного канала и девиацией полового члена дорсально под углом, превышающим 50°. Кавернозные тела расщеплены, но имеют ненарушенную иннервацию и кровоснабжение. Предполагается, что эписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодермальной ткани в нижнем конце эмбриона.

Распространенность составляет 1:50 000 новорожденных. У девочек порок встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

Классификация. В зависимости от степени нарушения эмбриогенеза у плода возникают различные формы эписпадии. У мальчиков различают эписпадию головки — epispadia glandis (отсутствует передняя стенка уретры в области головки полового члена, наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной поверхности), эписпадию полового члена — epispadia penis (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена) и тотальную эписпадию — epispadia totalis (отсутствует передняя стенка на протяжении всей уретры, включая сфинктер мочевого пузыря).


Соответственно у девочек различают клиторную субсимфизарную и тотальную формы. Тотальная эписпадия возникает чаще у детей обоего пола. Иногда эписпадия сочетается с удвоением уретры.

Клиническая картина зависит от формы порока развития. При эписпадии головки анатомические изменения полового члена выражены нерезко, половой член обычно подтянут к передней брюшной стенке. Уретра без патологии до венечной борозды, где располагается наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка полового члена уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности. При эрекции половой член имеет нормальную форму. Мочеиспускание не нарушено, отмечается разбрызгивание мочи. При эписпадии полового члена его головка расщеплена. Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении головки. Дистопированное наружное отверстие имеет форму воронки. Вследствие расхождения лонных костей и прямых мышц живота, половой член укорочен, искривлен и подтянут к животу. Нередко (смех, кашель) подтекает моча из-за слабости сфинктера мочевого пузыря.


Для уменьшения разбрызгивания мочи мальчики при мочеиспускании присаживаются на корточки. Отмечается мацерация мочой кожи бедер, промежности.

Тотальная эписпадия. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которого постоянно выделяется моча; иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеплены на всем протяжении. Отмечаются большой диастаз между лонными костями, «утиная» походка, распластанный живот («живот лягушки»). Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацерирована. Одежда пахнет мочой. У 30% детей диагностируют сочетанные пороки развития яичек (крипторхизм, гипоплазия яичек) и верхних мочевых путей. У девочек анатомические изменения уретры менее выражены. При клиторной форме расщеплено только наружное отверстие уретры. Оно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху, открывается между двумя половинами расщепленного клитора.


Мочеиспускание не нарушено. При субсимфизарной и тотальной эписпадии расщеплены клитор, малые и большие губы. Наружное отверстие имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Передняя стенка уретры отсутствует. Большой диастаз между лонными костями. Шейка пузыря расщеплена. Наблюдается недержание мочи.

Лечение. Эписпадия головки полового члена у мальчиков и клиторная у девочек лечения не требуют. Основной задачей при лечении других форм эписпадии является восстановление отсутствующей части уретры и функции сфинктера мочевого пузыря. С целью восстановления мочеиспускательного канала большинство урологов используют хорошо зарекомендовавшие себя операции, выполняемые при гипоспадии. Впервые уретропластику при эписпадии выполнил Cantwell в 1895 г.: произвел полную мобилизацию дорсальной уретральной пластинки, создал тубулязированную уретру и расположил ее под кавернозными телами, которые предварительно были ротированы в дорсальном направлении и соединены в средней трети. При формировании уретры не следует перемещать заднебоковые стенки мочеиспускательного канала на волярную поверхность, а рассечение кавернозных тел в этих условиях отрицательно отражается на заживлении раны и функциональном состоянии полового члена. Авторы рекомендуют на первом этапе формировать кожно-слизистый лоскут. Двумя параллельными разрезами на дорсальной поверхности полового члена выкраивают лоскут шириной до 2 см. Наружное отверстие уретры включают в лоскут путем окаймляющего разреза. Одновременно производят коррекцию дорсального искривления полового члена. Затем формируют мочеиспускательный канал с наложением непрерывного скорняжного съемного шва без захвата эпидермального слоя кожи и второго ряда — непрерывный съемный шов на подкожные ткани над уретрой. Накладывают эпицистостому. В последние годы в основном в зарубежных клиниках стали отдавать предпочтение уретропластике с использованием лоскута из слизистой оболочки мочевого пузыря или щеки.

Значительные трудности возникают при выполнении операций, направленных на решение второй задачи — ликвидации недержания мочи. Оперативная коррекция выполняется у ребенка не моложе 4-5 лет, и многие урологи на первом этапе решают именно эту задачу. Существует большое число оперативных коррекций, направленных на ликвидацию недержания мочи. Наибольшее распространение получили операции Юнга, Дисса и их модификации.

Операция Юнга. Широко вскрывают мочевой пузырь, максимально мобилизуют его шейку. В области шейки и задней уретры выкраивают треугольный лоскут. Затем на катетере производят ушивание этого лоскута, что позволяет сформировать шейку мочевого пузыря цилиндрической формы. Катетер удаляют через 12-14 дней. Пластику же уретры выполняют вторым этапом. Операции Юнга показаны девочкам с тотальной эписпадией. Для максимальной мобилизации шейки мочевого пузыря М. Campbelle и другие урологи рекомендуют выполнить рассечение симфиза с последующим ушиванием проволочным швом. Другие хирурги для создания сфинктера пузыря прибегают к дупликатуре мышц в области шейки мочевого пузыря без его вскрытия. Максимально мобилизуют шейку мочевого пузыря с передней и боковых поверхностей. В мочевой пузырь вводят катетер № 12-18 соответственно возрасту ребенка. На передней поверхности мочевого пузыря сверху вниз продольно накладывают первый ряд шелковых узловых швов с захватом боковых поверхностей нижней трети мочевого пузыря и его шейки. Расстояние между вколом и выколом 2,5-3 см. Далее аналогичным способом накладывают второй ряд швов, в результате чего шейка значительно удлиняется за счет нижней трети мочевого пузыря, а мышцы мочепузырного треугольника перемещаются на переднебоковую поверхность пузыря. Плотно охваченный мышцами катетер оставляют в мочевом пузыре до 12 сут. Дренирование околопузыриого пространства производят через запирательное отверстие мочевого пузыря. Осуществляют пластику уретры. 35-летний опыт применения операции В.М. Державина (положительный результат в 60% наблюдений) дал основание утверждать, что причиной неудовлетворительных результатов этой операции являются глубокие расстройства функций тазовых органов с поражением детрузора и тазовой диафрагмы.

Рекомендуют проводить мобилизацию не только передней и боковой поверхности, но и задней стенки шейки мочевого пузыря, выполнять резекцию трети передней и боковых стенок мочевого пузыря с предварительной пересадкой мочеточников в верхнюю треть пузыря по антирефлюксной методике. Такая методика позволяет полностью освободить треугольник Льето, тубулизировать его и удлинить шейку мочевого пузыря. На резецированные боковые стенки на катетере Фолея № 10-14 (в зависимости от возраста ребенка) накладывают двухрядный шов.

За рубежом широкое распространение получила методика М. Mitchcll и D. Bagli. Ее суть заключается в тщательной пениальной препаровке и создании новых анатомических взаимоотношений уретры и кавернозных тел. P. Caionc дополнил методику созданием наружного сфинктера в области шейки мочевого пузыря в виде «муфты», созданной из мышечного комплекса и парапростатных тканей.

До настоящего времени отдельные урологи для ликвидации недержания мочи при эписпадии используют и т. rectus abdominis. В последние годы в ряде отечественных и зарубежных клиник с целью ликвидации недержания мочи в периуретральное и околошеечное пространство вводят коллагеновые вещества; указывается на благоприятный результат, носящий, правда, чаще временный характер. Небольшой опыт применения у детей с эписпадией (после формирования уретры) и петлевых (слинговых) операций. Их эффективность у детей и показания к их выполнению требует дальнейшего изучения. Успех оперативных вмешательств во многом зависит от тренировки вновь созданных сфинктеров пузыря. В стационаре после удаления катетера начинают упорную тренировку сфинктера, которую продолжают длительное время. Применяют рефлексо- и физиотерапию сфинктера, иглотерапию и т. д.

Частыми осложнениями пластических операций при эписпадии у детей являются расхождение швов и образование мочевых свищей во вновь сформированной уретре и в области шейки пузыря. В последнем случае это приводит к полному недержанию мочи. Данное осложнение крайне затрудняет выполнение последующих пластических операций. Свищи, образующиеся по ходу вновь сформированной уретры, — менее тяжелое осложнение, в большинстве случаев их приходится ушивать.


Оцените статью: (7 голосов)
4.29 5 7
Статьи из раздела Урология на эту тему:
Врожденная облитерация мочеиспускательного канала
Врожденное сужение мочеиспускательного канала
Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала
Гипертрофия семенного бугорка
Пороки развития мочеиспускательного канала. Часть 2





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти