Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Опухоль надпочечника

Опухоль надпочечника
Опухоли коры надпочечников относятся к числу самых распространенных новообразований у человека. У детей они встречаются редко. Однако лишь в некоторых случаях эти опухоли вызывают эндокринные нарушения, менее 1% из них являются злокачественными. Эти опухоли могут исходить из коры или из мозгового вещества надпочечника. Опухоли коры надпочечника встречаются значительно реже. Опухоли делят также на гормонально-активные и гормонально-неактивные.

В последние годы открыто несколько молекулярных и клеточных механизмов образования опухолей надпочечников. Формирование опухоли и автономная продукция гормонов связаны с изменением межклеточных взаимодействий, местной продукции факторов роста и цитокинов, аберрантной экспрессией эктопических рецепторов в опухолевых клетках. В клетках опухолей надпочечников обнаружены генетические и хромосомные отклонения, в том числе дефекты участков хромосом и генов, отвечающих за синтез белков р53, р57 и инсулиноподобного фактора роста II. Кроме того, при ряде наследственных синдромов, связанных с развитием опухолей надпочечников, были выявлены хромосомные маркеры, включая менин, который вызывает множественную эндокринную неоплазию I типа, и гибридный ген, который приводит к развитию гиперальдостероиизма, поддающегося лечению глюкокортикоидами.

Гормонально-активные опухоли коры надпочечников.


К ним относятся андростерома, продуцирующая мужские половые гормоны; альдостерома, продуцирующая альдостерон; кортикостерома, продуцирующая глюкокортикоиды в избыточном количестве; феохромоцитома.

Андростерома - опухоль (чаще злокачественная) сетчатой зоны коры надпочечников.

Этиология и патогенез. Опухоль может локализоваться не только в сетчатой зоне коры надпочечников, но и в области яичников, в широкой связке матки. Опухоль выделяет большое количество андрогенов, что и определяет клиническую картину.

Клиническая картина. У детей появляются преждевременное половое оволосение, сальность кожи, угри, увеличение мышечной ткани, гипертрихоз. У девочек вирилизируется и увеличивается клитор, не развиваются или гипоплазируются молочные железы, прекращаются менструации, голос становится низким. У мальчиков увеличивается половой член при отсутствии изменений яичек, появляются эрекции. У детей обоего пола ускоряются рост и скелетное созревание.


Иногда выявляется гипертензия. Повышены экскреция 17-кетостероидов с суточной мочой и уровень тестостерона в крови. Нагрузочная проба с дексаметазоном отрицательная.

Диагностика основывается на быстром развитии клинических симптомов, результатах гормонального исследования крови и мочи, а также на данных инструментальных исследований: УЗИ надпочечников и внутренних гениталий, радионуклидного сканирования и компьютерной томографии для выявления метастазов. Дифференциальная диагностика проводится с врожденной дисфункцией коры надпочечников, эктопированной опухолью коры надпочечников и андрогенпродуцирующей опухолью яичника у девочек, с церебральной формой преждевременного полового развития и опухолью яичка у мальчиков.

Альдостерома. Опухоль клубочковой зоны коры надпочечников. Обусловливает развитие первичного альдостеронизма (синдром Конна). В детском возрасте встречается редко.

Этиология и патогенез. Возникновение альдостеромы сопровождается гипериродукцией альдостерона, следствием чего становятся гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз.


Синтез других гормонов надпочечников не изменяется.

Клиническая картина. Заболевание сопровождается выраженной мышечной слабостью, парестезиями, параличами вследствие дистрофических изменений и даже некрозом мышц на фоне гипокалиемии. С гипокалисмией связаны возможные дистрофические изменения в канальцах почек, что приводит к полиурии, никтурии, жажде, предрасполагает к быстрому развитию вторичного пиелонефрита. Возможна тетания. Типична артериальная гипертензия, следствием которой становятся головная боль, гипертрофия левого желудочка сердца, изменение сосудов глазного дна.

Диагностика. Кроме указанной клинической картины и электролитных нарушений, отмечаются гипокалиемический алкалоз и альдостеронурия. Полиурия резистентна к питрессину. Несмотря на гипокалиемию, в моче обнаруживается высокое содержание калия. Первичный альдостеронизм необходимо дифференцировать с вторичным альдостеронизмом (на фоне патологии почек и сердца), с повышением уровня ренина в крови.

Кортикостерома. Опухоль, пронизывающая все слои коры надпочечников; вызывает клиническую картину синдрома Кушинга.

Этиология и патогенез. Опухоль (доброкачественная и злокачественная) продуцирует избыточное количество кортикостероидов, в основном глюкокортикоидов, в меньшей степени андрогенов и минералокортикоидов.

Клиническая картина обусловлена избытком кортикостероидов; ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, груди, живота. Значительно нарушается трофика кожи и ее придатков: сухость, цианоз, угри, фолликулит, стрии, гипертрихоз, гнойнички, ломкость ногтей. У девочек отмечаются симптомы вирилизации, у мальчиков — ложное преждевременное половое развитие. Гипертензия сопровождается расширением сердца, головной болыо, ангиопатией сетчатки. Возникают мышечная слабость, парестезии, судороги. Возможно развитие стероидного диабета, язвы желудка, кортизоновых психозов. Остеопороз поясничных позвонков вызывает боли в спине, деформации, переломы тел позвонков, сдавление нервных корешков.

Диагностика затруднена при начальных проявлениях опухоли. При гормональных исследованиях выявляют высокий уровень кортизона в сыворотке крови, повышенную (в 5-10 раз) экскрецию 17-оксикортикостероидов, реже 17-кетостероидов с мочой. Проба с дексаметазоном отрицательная. УЗИ надпочечников выявляет плотное образование округлой формы. При компьютерной томографии можно увидеть даже мелкие опухоли в надпочечнике. Радионуклидное сканирование применяется для выявления отдаленных метастазов опухоли.

Феохромоцитома встречается у детей крайне редко.

Этиология и патогенез. Опухоль (доброкачественная и злокачественная) исходит из мозгового вещества надпочечников или из аортальных параганглиев и симпатических ганглиев, обусловливая гиперпродукцию адреналина и иорадреналина.

Клиническая картина. Основной клинический симптом — артериальная гипертензия. Выделяют перманентную — постоянная гипертензия без кризов; пароксизмальную — кризы на фоне нормального артериального давления; перманентно-пароксизмальную — кризы на фоне постоянной гипертензии формы заболевания. Типичны головная боль, головокружение, повышенная утомляемость, возбудимость, похудание, потливость, в период криза — потливость, бледность, ухудшение зрения, чувство страха, тошнота, рвота, запор, учащение или задержка мочеиспускания, тахикардия, аритмия, боли в области сердца, одышка, возможно желудочное кровотечение. Криз могут провоцировать инфекции, психические и физические перегрузки, перегревание. Возможно развитие симптоматического сахарного диабета.

Диагностика. В период криза в моче повышен уровень катехоламинов (адреналина, иорадреналина) и ванилилминдальной кислоты. Отмечаются гипергликемия, глюкозурия, тахикардия. Внутривенное введение тропафена снижает артериальное давление. Для выявления опухоли используют УЗИ и компьютерную томографию. Дифференциальная диагностика проводится с почечной гипертензией, первичным альдостеронизмом, коарктацией аорты.

Гормонально-неактивные опухоли коры надпочечника вызываются «клиническинемыми» опухолями коры надпочечника, в последние годы — инсиденталомами. Гормонально-неактивные опухоли описываются у детей как случайные находки на аутопсии.

Лечение. Как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях надпочечника лечение всегда оперативное — резекция надпочечника или адреналэктомия. Гормонально-активные опухоли коры и бессимптомные образования размером 5 см или более необходимо удалять, образования меньшего размера подлежат хирургическому лечению, если результаты компьютерной томографии и магнитно-резонансного исследования внушают подозрение на их злокачественность.

Прогноз зависит от степени злокачественности опухоли надпочечника и своевременности ее оперативного удаления. При доброкачественных опухолях прогноз благоприятный. В последние годы благодаря успехам анестезиологии, совершенствованию оперативной техники, применению гормональных препаратов результаты опера¬тивного лечения опухолей надпочечника значительно улучшились.


Оцените статью: (6 голосов)
4 5 6
Статьи из раздела Урология на эту тему:
Опухоли мочевого пузыря
Опухоли мочеполовых органов
Опухоль яичек и их придатков





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти