Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Иммунодефицитные заболевания

Иммунодефицитные заболевания
Согласно рекомендациям ВОЗ, первичный иммунодефицит подозревают у детей, имеющих:
• частые отиты (не менее 6-8 раз в течение одного года);
• несколько подтвержденных тяжелых синуситов (не менее 4-6 раз в течение одного года);
• более двух подтвержденных пневмоний;
• повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов;
• потребность в длительной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 мес и дольше);
• потребность во внутривенных антибиотиках для купирования инфекции;
• не менее двух глубоких инфекций, таких как менингит, остеомиелит, целлюлит, сепсис;
• отставание грудного ребенка в росте и весе;
• персистирующая молочница или грибковое поражение кожи в возрасте старше 1 года;
• наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.

Заболевания (в том числе аллергические), ассоциированные с первичным иммунодефицитом, диагностируют на основании соответствующих клинико-диагностических критериев и иммунологического обследования больного (определение уровней IgA, М, G, включая подклассы IgG, IgE, активности комплементарного, фагоцитарного компонентов, клеточного звена иммунной системы и т.


д.). Диагноз аллергического заболевания (бронхиальная астма, аллергический ринит, атопический дерматит, пищевая аллергия) ставят на основании характерных клинических симптомов, а также позитивных данных кожных проб и/или повышенного уровня специфических IgE-антител в сыворотке крови.

Из более чем 70 первичных иммунодефицитных состояний, описанных у человека, дерматит и высокий уровень сывороточного IgE являются обязательными компонентами двух заболеваний: синдрома Вискотта-Олдрича и синдрома Джоба (или синдрома гипер-IgE).

Синдром Вискотта-Олдрича — Х-сцепленное заболевание, входит в группу комбинированной недостаточности клеточного и гуморального иммунитета, наследуется как аутосомно-рецессивная патология. Синдром Вискотта-Олдрича достаточно редкое заболевание: частота его встречаемости составляет 4:1 000 000 родившихся живыми мальчиков.

Заболевание проявляется у детей в возрасте первых месяцев жизни до 3 лет и характеризуется триадой: дерматитом, похожим на атопический, рецидивирующими инфекциями желудочно-кишечного и респираторного трактов и тромбоцитопенией.


Молекулярно-генетическим исследованием обнаружено отсутствие белка WASP (Wiscott-Aldrich syndrom protein), кодируемого геном 11-й хромосомы. Тромбоцитопению объясняют различными причинами: повышенным разрушением клеток; аномальным метаболизмом; неэффективным тромбоцитопоэзом. Помимо классической, выделена более легкая форма синдрома, названная Х-сцепленной тромбоцитопенией, которая протекает без выраженных признаков иммунодефицита.

В клинической картине синдрома Вискотта-Олдрича обращают внимание признаки тромбоцитопении, которые выявляются с первых месяцев жизни ребенка: удлинение времени кровотечения из ранки, кишечные и носовые кровотечения, гематурия, петехии, экхимозы, что может привести к тяжелой анемии. У таких детей инфекционный процесс чаще всего вызван пневмококками и проявляется в виде отитов, пневмонии, сепсиса, менингита. Если дети выживают, в дальнейшем преобладают оппортунистические инфекции, возбудителями которых являются Pneumocystis carini, вирусы герпеса.


Нередко у детей старшего возраста обнаруживают признаки аутоиммунных заболеваний (васкулиты, тромбоцитопения, нейтропения, гломерулонефрит, неспецифический язвенный колит, артрит, узловая эритема).

При лабораторном исследовании в крови выявляют снижение числа Т-лимфоцитов, уменьшение их пролиферативной реакции в ответ на антиген; эозинофилию; тромбоцитопению (менее 10% от нормы), уменьшение размеров и функциональную неполноценность тромбоцитов. Уровень сывороточного IgG не изменен (или несколько ниже нормы), IgM умеренно снижен, а концентрации IgA и IgE повышены. Помимо классической триады у пациентов, страдающих синдромом Вискотта-Олдрича, встречаются рецидивирующий неспецифический артрит, бронхиальная астма, воспалительные заболевания кишечника. Общее состояние таких детей тяжелое, основные причины смерти — рецидивирующие вирусные, грибковые, бактериальные инфекции и кровотечения.

Синдром IgE-гипериммуноглобулинемнн (синдром Джоба, синдром Иова) — аутосомно-доминантное заболевание, с которым ученые ассоциируют еще два других генетических синдрома — пентасомию X и синдром Dubowitz.

Патофизиология гипер-IgE-синдрома недостаточно ясна. Одно из объяснений — выраженные нарушения в продукции цитокинов, что затрагивает не только иммунную систему, но и влияет на созревание скелета, синтез коллагена, костный мозг, метаболизм костей. Считается, что у таких больных снижается чувствительность В-клеток к IL-4 (главный стимулятор продукции IgE), или же повышается концентрация противоположного цитокина — IFNy. По последним данным, в патогенез гипер-IgE-синдрома включается IL-12, который способствует повышению продукции IFNy. У детей синдром гипер-IgE характеризуется клинической картиной атопического дерматита, сочетающегося с рецидивирующими гнойными инфекциями (подкожные абсцессы, фурункулез, гнойные отиты), пневмониями, кандидозом кожи и слизистых.

В современных публикациях по синдрому Джоба минимальными критериями заболевания принято считать наличие у ребенка:
• повышенного уровня сывороточного IgE;
• гнойных стафилококковых инфекций легких;
• экзематозных высыпаний.

Синдром гипер-IgE у взрослых больных клинически диагностируют по таким признакам, как экзематозная сыпь, рецидивы пневмоний с образованием легочного абсцесса, повышение сывороточного уровня IgE; лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия не характерны. У всех больных синдромом гипер-IgE старше 16 лет описали некоторые дисморфические признаки лица (асимметрия лица, глубоко посаженные глаза, широкая переносица, широкий нос, грубая кожа с глубокими порами).

Диагноз заболевания ставят на основании повторного (минимум двукратного) выявления сывороточной концентрации общего IgE >1000 МЕ/мл при наличии в анамнезе дерматита и повторных глубоких гнойных инфекций с «холодным» течением. У таких больных в анамнезе отмечаются повторные «холодные» абсцессы кожи и подкожной клетчатки, лимфоузлов, повторные гнойные отиты. Особую опасность представляют тяжелые эпизоды острых пневмоний, в том числе деструктивных (50%), с исходом в пневмоцеле (50%), абсцессы печени.

Заболевание иногда трудно отличить от атопического дерматита, особенно у детей — при обеих патологиях у больных могут встречаться такие симптомы, как экзематозный зуд, высыпания; атопия, стафилококковая инфекция, высокий уровень IgE, эозинофилия. Однако сыпь при атопическом дерматите редко появляется у детей в возрасте младше 4 месяцев; она обычно располагается на лице, щеках, лбу, наружной поверхности конечностей и ягодиц, тогда как у более старших детей — в локтевых и подколенных складках, на кистях и стопах. Сыпь при гипер-IgE-синдроме наблюдается у детей более раннего возраста, располагается на лице, чаще на разгибательной, чем на сгибательной, поверхности тела.

Кроме того, у больных синдромом гипер-IgE чаще наблюдаются паренхимальные инфекции (в основном в виде стафилококковых легочных инфекций), тогда как больные, страдающие тяжелой формой атопического дерматита, могут иметь суперинфекцию S. aureus, осложняющую течение экземы, и регионарный лимфаденит. В крови больных гипер-IgE-синдромом выявляют специфические IgE-антитела к S. aureus, С. albicans, Aspergillus fumigatus. При обеих патологиях очень часто высеивают S. aureus с кожи больных. Взрослым больным синдромом гипер-IgE часто приходится проводить дифференциальную диагностику с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом.


Оцените статью: (8 голосов)
3.88 5 8
Статьи из раздела Атопический дерматит на эту тему:
Аллергический контактный дерматит
Дифференциальная диагностика атопического дерматита
Себорейный дерматит





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти