Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Амилоидоз первичный и вторичный

Амилоидоз первичный и вторичный
Первичный идиопатический AL-амилоидоз — генетически детерминированное прогрессирующее системное заболевание с поражением почек, как правило, у старшей возрастной группы. Встречается редко. Клиническая картина в дебюте не имеет четких очертаний. Характерны неспецифические симптомы астении и интоксикации. Прогрессирование протеинурии и уремии сопровождается формированием стойкой артериальной гипертензии, поражением миокарда, усугублением нефротического синдрома, тромбозами почечных вен.

Плановая диагностика
Высокая степень протеинурии (часто без изменения мочевого осадка), у некоторых больных в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса. Диспротеинемия, парапротеинемия. УЗИ — увеличение почек в размерах («большие белые почки»), неровный контур, нарушение дифференцировки паренхимы. Окончательный диагноз морфологический: типичная картина амилоидоза — выявление эозинофильного амилоидного вещества по ходу базальных мембран сосудов, канальцев, собирательных трубочек, иногда — базальных мембран клубочков.


Специфическая окраска амилоида конго красным с последующей микроскопией в поляризованном свете выявляет зеленое свечение. С помощью пробы с трипсином или перманганатом калия типируют AL и АА-амилоид. ИФА-исследования с применением антисывороток к АА-амилоиду и легким цепям иммуноглобулинов также выявляют специфический амилоид.

Вторичный реактивный АА-амилоидоз развивается у пациентов, страдающих хроническими нагноительными заболеваниями, ревматоидным артритом, лимфопролиферативными или онкогематологическими заболеваниями, туберкулезом, периодической болезнью, синдромом Майкла-Уэлса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой). Клиника — нарастающие отеки на фоне течения основного заболевания с постепенно формирующимся нефротическим синдромом; гепатоспленомегалия; постепенное прогрессирование артериальной гипертензии и сердечной недостаточности; формирование хронической почечной недостаточности. Характерно проявление и увеличение протеинурии после физических нагрузок и инфекционных заболеваний.

Плановая диагностика
Протеинурия от следовой до 10 г/сут, микроэритроцитурия, микролейкоцитурия. Прогрессирующая анемия на фоне стойкого лейкоцитоза и повышения СОЭ (даже при отсутствии клинических признаков обострения основного заболевания). Устойчивая диспротеинемия (увеличение а, и у-фракций), небольшое повышение уровня фибриногена. Окончательный диагноз морфологический — по результатам нефробиопсии.


Оцените статью: (8 голосов)
4.13 5 8
Статьи из раздела Нефрология на эту тему:
Миеломная болезнь
Нефротический синдром
Ожоговая болезнь
Синдром Гудпасчера
Синдром длительного раздавливания

Вернуться в раздел: Нефрология / Высокая протеинурия





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти