Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Синдром Альпорта

Синдром Альпорта
Генетически детерминированное нефритоподобное заболевание, наследственный нефрит (тип наследования аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, или Х-сцепленный), связанное с врожденным дефектом структуры коллагена базальных мембран. Часто сочетается с патологией слуха, реже — зрения и приводит к прогрессированию хронического пиелонефрита. Клиническая картина манифестирует в возрасте 1-3 года в виде микрогематурии (с нарастанием в динамике), следовой/умеренной протеинурии (также нарастающей с течением заболевания). Микрогематурия носит более стойкий характер, чем протеинурия. Известны редкие случаи развития нефротического синдрома у пациентов с наследственным нефритом. Характерна артериальная гипотония и неуклонное прогрессирование почечной недостаточности с исходом в хронический пиелонефрит к 30-40 годам.

Плановая диагностика
Следовая/умеренная протеинурия, микро-, макрогематурия. Характерных изменений в анализах крови нет. Морфологическая картина представлена в виде структурных изменений базальной мембраны, с развитием фокально-сегментарного гломерулосклероза и интерстициального фиброза.


При выявлении нефротического синдрома обнаруживаются мембранознопролиферативные, мезангиопролиферативные изменения и фокально-сегментарного гломерулосклероза; возможно развитие гломерулонефрита с полулуниями. Электронная микроскопия выявляет истончение, расщепление и нарушение структуры базальной мембраны (особенно lamina densa). В основе морфологических изменений — нарушение образования трехспиральной структуры коллагена IV типа.


Оцените статью: (10 голосов)
4.2 5 10
Статьи из раздела Нефрология на эту тему:
Болезнь Дента
Болезнь Фарби
Гепаторенальные заболевания
Гипертоническая болезнь
Диабетическая нефропатия





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти