Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Болезнь Фарби

Болезнь Фарби
Болезнь Фабри — редкое заболевание, наследуемое по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу. Причину этого заболевания связывают с дефицитом а-галатозидазы, что приводит к нарушению липидного обмена. Липидная субстанция тригексилцерамид накапливается в стенке сосудов кожи, в других тканях и органах. Тригексилцерамид находят в канальцах, капиллярах клубочка.

В клинике болезни Фабри характерны кожные высыпания — ангиокератомы, периферические вазомоторные расстройства, висцеральные изменения. Признаками поражения почек являются протеинурия, снижение функции почек с дальнейшим прогрессированием в терминальный хронический пиелонефрит. Возможно развитие НС. Морфологические изменения при НС классифицируют как гломерулярный гиалиноз и склероз, атрофию канальцев. Обнаруживают в клубочках липидные депозиты.


Оцените статью: (8 голосов)
4 5 8
Статьи из раздела Нефрология на эту тему:
Болезнь Дента
Гепаторенальные заболевания
Гипертоническая болезнь
Диабетическая нефропатия
Дисплазия почек





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти