Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Гепаторенальные заболевания

Гепаторенальные заболевания
Конституциональные гепаторенальные заболевания:
Хроническая тубулоинтерстициальная нефропатия с фиброзом печени и холестазом. Клиническая картина определяется печеночно-почечной недостаточностью. Исход в хронический пиелонефрит к 4-5 годам. Мочевой синдром определяется развитием тубулоинтерстициального нефрита.

Фиброз печени с нефронофтизом. Почечная картина укладывается в картину нефронофтиза.

Синдром врожденных пороков почек и печени. Почечная картина определяется тубулоинтерстициальной нефропатией и почечной дисплазией.

Гепаторенальные заболевания метаболического генеза:
Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное каким-либо ферментным дефектом глюкозо-6-фосфатазной микросомальной системы, приводящим к накоплению гликогена в печени и почках. Клинические симптомы определяются в период новорожденности («кукольное лицо», большой живот с увеличенными печенью и почками, отставание в росте, остеопороз; метаболические нарушения в виде гипогликемии натощак, метаболического ацидоза, гиперлипидемии II-б и IV типа).


Поражения почек при этом определяются как проксимальная тубулопатия, фокальный и сегментарный гломерулосклероз, интерстициальный фиброз; возможен нефролитиаз и нефрокальциноз; исход в хронический пиелонефрит.

Плановая диагностика
Протеинурия, микро- или макрогематурия (при формировании микролитов и развитии мочекаменной болезни), цилиндрурия, микролейкоцитурия лимфоцитарного характера (значительная нейтрофильная лейкоцитурия при развитии хронического пиелонефрита). Частые гипогликемические эпизоды с развитием метаболического ацидоза, дизлипидемия.

Гепаторенальная тирозинемия I типа — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное дефицитом в печени и почках фермента — фумарилацетоуксусной гидроксилазы. Продукты промежуточного обмена в цепи распада тирозина вызывают поражение печени и почек. Клинические проявления острой формы — печеночная недостаточность, рахит, мышечная гипотония в грудном возрасте. Хроническая форма характеризуется синдромом Фанкони, циррозом печени и гипотрофией.

Гомоцистинурия — наследственное аутосомно-рецессивное нарушение обмена метионина, приводящее к накоплению в крови и моче метионина и гомоцистина, снижению содержания цистатиона.


Выделяют пиридоксин-зависимую и пиридоксин-резистентную формы. В результате накопления промежуточных метаболитов развиваются некротически дегенеративные процессы в печени и почках, нарушения тромбообразования. Клиническая картина определяется тубулоинтерстициальным или гломерулярным поражением и белковой или жировой дистрофией печени; метаболическими повреждениями центральной нервной системы; вторичными нарушениями обмена соединительной ткани (патология сердечно-сосудистой системы, костной системы, глаз).

Плановая диагностика
Следовая/умеренная протеинурия, микрогематурия и микролейкоцитурия при тубулоинтерстициалыном поражении; умеренная/высокая протеинурия при гломерулярном поражении. Гиперкоагуляция. Верификация диагноза по обнаружению гомоцистина и метионина в моче и крови.

Синдром Зелвегера (Zellweger)
Аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся энцефалопатией, печеночной недостаточностью и кистозной дисплазией почек.


В основе — отсутствие пироксисом в клетках почек и печени. Клиническая картина выявляется в грудном возрасте в виде мышечной гипотонии, аномалий скелета, глаз, половых органов, гепатомегалии и церебральной дисфункции. В почках кисты тубулярного и гломерулярного происхождения выявляются уже у плода.

Плановая диагностика
Протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия при развитии вторичного пиелонефрита. Верификация диагноза морфологическая (обнаружение в ткани почек тубулярных и гломерулярных кист).


Оцените статью: (8 голосов)
4.13 5 8
Статьи из раздела Нефрология на эту тему:
Болезнь Дента
Болезнь Фарби
Гипертоническая болезнь
Диабетическая нефропатия
Дисплазия почек





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти