Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Дисплазия почек

Дисплазия почек
Кистозные дисплазии
Нефронофтиз Фанкони (медуллярная кистозная болезнь) — врожденный порок развития паренхимы почек (чаще аутосомно-рецессивный тип наследования) с диспластически-дегенеративным поражением преимущественно мозгового вещества почек. Клинически проявляется полиурией, полидипсией, частым исходом в хронически пиелонефрит; значительным отставанием в физическом развитии.

Плановая диагностика
Протеинурия, гипостенурия; азотемия при развитии хроническиго пиелонефрита. Морфологические изменения: почки уменьшены в размерах; контур неровный (часто — мелкозернистый); корковый слой истощен, границы нечеткие; гиалиноз и склерозирование клубочков; в мозговом слое — обилие кист; склерозирование интерстиция с лимфоцитарной инфильтрацией; извитость и расширение дистальных канальцев; кистозное расширение собирательных трубочек.

Апластическая кистозная дисплазия
Мультикистоз рудиментарной почки характеризуется малыми размерами почек с большим количеством кист, практически полным отсутствием паренхимы и выраженной дисплазией чашечно-лоханочного комплекса.


Двусторонний процесс несовместим с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка может выявляться в любом возрасте (при этом вторая почка чаще бывает аномальной) на фоне обострения вторичного пиелонефрита.

Плановая диагностика
Протеинурия в сочетании с лейкоцитурией. Диагноз верифицируется на основании данных инструментального обследования (УЗИ, сцинтиграфия, рентгеноконтрастные исследования).

Гипопластическая кистозная дисплазия характеризуется уменьшением массы почки, наличием различного размера кист среди частично сохраненной паренхимы и гипоплазированными (или неизмененными) лоханкой и мочеточником. При одностороннем процессе вторая почка имеет какую-либо особенность в строении. Клиническая картина определяется развитием вторичного пиелонефрита; с возрастом прогрессирует хроническая почечная недостаточность.

Плановая диагностика
Протеинурия и лейкоцитурия; азотемия при прогрессировании хроническом пиелонефрите.


Гиперпластическая кистозная дисплазия часто встречается при синдроме Патау, всегда двусторонний процесс. Клиническая картина определяется формированием хронического пиелонефрита с умеренной протеинурией и лейкоцитурией. УЗИ — почки увеличены в размерах, покрыты множеством кист; чашечно-лоханочный комплекс сохранен.

Мультикистозная почка часто встречается при хромосомной патологии в сочетании с пороками развития других органов. Процесс чаще односторонний; возможна малигнизация. Клинически проявляется при формировании хронического пиелонефрита; случайная находка — при выявлении «симптома пальпируемой опухоли»; при формировании ренальной гипертензии.

Плановая диагностика
Протеинурия, умеренная лейкоцитурия. УЗИ — конгломерат тонкостенных кист, практически при отсутствии паренхимы.

Мультилокулярная киста почки — очаговая кистозная дисплазия. Основной клинический симптом — «симптом пальпируемой опухоли».


Болевой синдром возникает на фоне уродинамических нарушений.

Плановая диагностика
Протеинурия, лейкоцитурия при обострении пиелонефрита. УЗИ — картина характеризуется наличием множества полостей в большой кисте, не сообщающейся с лоханкой, отделенной капсулой от паренхимы; в капсуле определяется незрелая нефрогенная ткань; в прилегающих участках высокий риск малигнизации.

Простая (солитарная) киста почки обнаруживается чаще во взрослом возрасте; локализуется в коре или мозговом веществе; достигает размеров 10 см и более; заполнена серозным или геморрагическим содержимым. В клинической картине — часто бессимптомное течение; иногда «симптом пальпируемой опухоли» на фоне болевого синдрома (при формировании урологической обструкции).

Плановая диагностика
Умеренная/следовая протеинурия, микрогематурия. УЗИ — кистозное образование в коре или мозговом веществе почки.

Окололоханочная киста (дивертикул чашечки) клинически ничем не проявляется. Морфологически — множественные кисты у ворот почки, тесно прилегающие к ее сосудам; не сообщаются с лоханкой, возможно, являются расширенными лимфатическими сосудами. При уродинамических нарушениях — часто формирование вторичного хронического пиелонефрита.

Плановая диагностика
Умеренная/следовая протеинурия и микрогематурия. УЗИ выявляет множественные мелкие кистозные образования в воротах почки.

Лоханочная киста часто ни чем не проявляется. Располагается рядом с одной из чашечек и сообщается с ней узким ходом. При растяжении мочой достигает больших размеров, при этом возможен болевой синдром. Самое частое осложнение — формирование вторичного пиелонефрита.

Плановая диагностика
Умеренная/следовая протеинурия, микроэритроцитурия, лейкоцитурия. УЗИ выявляет кистозное образование, размеры которого изменяются в зависимости от наполнения мочой (проба с лазиксом).

Бескистозные дисплазии
Гипопластическая дисплазия — простая тотальная дисплазия. Характеризуется уменьшением размеров почек, гипоплазией мочеточников. Выявляется случайно по изменениям в анализах мочи на фоне интеркуррентных заболеваний, особенно у детей с симптомами дизэмбриогенеза и артериальной гипотензии. Дисплазия может также проявляться протеинурическим симптомом, при этом отечный синдром выявляется редко, а нефротический синдром характеризуется как неполный. Почечная недостаточность развивается по тубулярному типу, с исходом в хронический пиелонефрит.

Плановая диагностика
Умеренная/высокая протеинурия и микрогематурия. УЗИ определяет уменьшение размеров почек и отсутствие четкой дифференцировки слоев. Микроскопическое исследование: отсутствует четкое деление на слои; корковый слой тонкий (один слой примитивных нефронов); клубочки уменьшены в размерах, гроздьевидно расположены и окружены рыхлой клетчаткой; сосудистые петли атрофические; капсула утолщена; в мозговом слое — примитивные протоки и канальцы. В ряде случаев морфологический диагноз выставляется на фоне вторичного гломерулонефрита.

Простая очаговая дисплазия отличается от гипопластической нормальными размерами почек и отсутствием макроскопических изменений. Клиника может отсутствовать или проявляться изолированным мочевым синдромом даже при значительном количестве измененной почечной ткани.

Плановая диагностика
Умеренная/следовая протеинурия, микрогематурия. УЗИ картина малоинформативна. Микроскопическая картина представлена рассеянными очагами дисплазии, преимущественно в коре почек (скопления примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами, гладкомышечными клетками и даже хрящевой тканью).

Сегментарная дисплазия (почка Лск-Упмарка — Ask-Upmark) — редкий порок развития, чаще односторонний в основном у девочек. В основе патологии — остановка нефрогенеза в одной или нескольких дольках развивающихся почек, что обусловлено дизэмбриогенезом сосудов. Возникают гипоплазированные сегменты, которым на поверхности почек соответствуют участки втяжений. В клинической картине доминирует ранний гипертензионный синдром (с 3-5 лет); часто — абдоминальный синдром; полиурия и полидипсия.

Плановая диагностика
Протеинурия, микрогематурия и умеренная лейкоцитурия. УЗИ выявляет участки втяжений на поверхности почек, очаговые нарушения дифференцировки паренхимы. Морфобиопсия — в гипоплазированном сегменте обнаруживаются примитивные мезонефрогенные протоки, окруженные гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща; определяются склерозированные и гиализированные гломерулы, канальцы с расширенным просветом и атрофией эпителия, участки клеточной инфильтрации интерстиция с признаками фиброза.


Оцените статью: (8 голосов)
4.38 5 8
Статьи из раздела Нефрология на эту тему:
Болезнь Дента
Болезнь Фарби
Гепаторенальные заболевания
Гипертоническая болезнь
Диабетическая нефропатия





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти