Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Поликистоз почек

Поликистоз почек
Поликистоз почек с аутосомно-доминантным типом наследования (АДПП, поликистоз взрослого типа) — одно из самых частых наследственных заболеваний почек, в основе которого лежит неправильное соединение в период внутриутробного развития секреторного и экскреторного сегментов нефрона (прямых и извитых канальцев). В результате этого нарушается отток первичной мочи из проксимальных отделов нефрона, происходит расширение слепо заканчивающихся канальцев и образование из них кист. Поликистоз почек взрослого типа нередко сочетается с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, аневризматическими изменениями мозговых артерий, врожденными пороками сердца и патологией глаз (катаракта, микрокория, агенезия цилиарного тела, семейная слепота — в составе «орально-фациально-дигитального синдрома»). Клинические признаки проявляются чаще после 10-20 лет. Доминируют жалобы на боли в поясничной области. Артериальная гипертензия присоединяется в более старшем возрасте. Хронический пиелонефрит прогрессирует медленно.

Плановая диагностика
Следовая протеинурия, микро-, макрогематурия.


УЗИ — почки значительно несимметрично увеличены, наружная поверхность деформирована. В корковом и мозговом веществе множественные кисты от едва заметных до 4-5 см в диаметре, заполненные жидким содержимым (иногда с примесью крови и кристаллов холестерина); между кистами сохранена дифференцировка почечной паренхимы; чашечно-лоханочный комплекс умеренно деформирован, иногда выступает в просвет кист. Часто определяются кисты в паренхиме печени, поджелудочной железы, селезенки. Компьютерная томография подтверждает диагноз.

Поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования (АРПП, детский тип поликистоза почек) — всегда двустороннее поражение почек, очень частое сочетание с поликистозом печени, реже — поджелудочной железы. Клиническая картина зависит от степени кистозного перерождения почек и печени. При поражении 90% нефронов диагноз можно заподозрить антенатально с 20-й нед гестации (нефропатия беременных, маловодие; синдром Поттера: уплощенное лицо, западающий побородок, эпикант, гипертелоризм, низко расположенные ушные раковины; часто — аномалии конечностей; гипоплазия легочной ткани, которая при рождении проявляется спонтанным пневмотораксом и синдромом дыхательной недостаточности).


У новорожденного «сливовый» живот, значительно увеличен, пальпируются крупные почки. С нарастанием хронического пиелонефрита размеры почек уменьшаются. Артериальная гипертензия плохо поддается коррекции. Прогрессирование хронического пиелонефрита у детей первых лет жизни стремительное. У детей старшего возраста в клинической картине преобладает синдром портальной гипертензии.

Плановая диагностика
Следовая протеинурия, микро-, макрогематурия. УЗИ — увеличенные гиперэхогенные почки (нередко еще без кист), пустой мочевой пузырь у новорожденного. Морфология — почки увеличены значительно, поверхность гладкая. Макроскопически в корковом и мозговом веществе определяются многочисленные радиально ориентированные кисты веретенообразной формы. Кисты представляют собой расширенные дистальные канальцы нефронов.


Оцените статью: (8 голосов)
4.13 5 8
Статьи из раздела Нефрология на эту тему:
Гипернефрома
Инфекции мочевыводящих путей
Органические и функциональные нарушения уродинамики
Тубулопатии
Функциональная протеинурия





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти