Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Почечные тубулопатии с канальцевым ацидозом

Почечные тубулопатии с канальцевым ацидозом
Группа нефропатий с ранним повреждением канальцевых функций, нарушением способности к подкислению мочи в дистальных канальцах (дистальный канальцевый ацидоз) или сниженной способностью канальцевой реабсорбции бикарбонатов (проксимальный канальцевый ацидоз). Тубулярные изменения первичны, а поражение клубочков развивается на поздней стадии и носит вторичный характер. Дистальный канальцевый ацидоз приводит к системному ацидозу с последующей цепью метаболических нарушений. Характерен нефролитиаз и нефрокальциноз, остеомаляция, боли в костях с патологическими переломами, мышечная слабость, возможна заторможенность, анорексия. Синдром полиурии/полидипсии встречается часто.

Кроме первичной формы дистального канальцевого ацидоза — синдрома Albright-Buttler, обусловленного генетически, он может возникнуть вторично при таких заболеваниях, как первичный биллиарный цирроз печени, хронический, активный гепатит, системная красная волчанка, фиброзирующий альвеолит, некоторые болезни почек (обструктивные у ропати и, хронический пиелонефрит, лекарственные нефропатии и т.


п.). К приобретенным дистальным тубулопатиям относится «нефрит с потерей соли».

Проксимальный канальцевый ацидоз также приводит к системному ацидозу, возможен нефролитиаз. Изменения костей встречаются редко, канальцевый ацидоз осложняет течение ряда нефропатий (амилоидоз почек, лекарственные нефропатии, дефицит витамина D, «сухой» синдром и т. п.). Синдром полиурии/полидипсии является обязательным компонентом синдрома Fanconi, в который составной частью входит проксимальный канальцевый ацидоз.

Плановая диагностика
Для дистального канальцевого ацидоза характерно снижение pH крови, понижение концентрации калия и кальция в крови; с мочой повышено выделение кальция. Моча имеет нейтральную или щелочную реакцию (pH 6.0), которая не меняется после нагрузки хлоридом аммония. Проксимальный канальцевый ацидоз характеризуется теми же электролитными нарушениями, но, в отличие от дистальной формы ПКА, нагрузка хлоридом аммония подкисляет мочу.


Оцените статью: (12 голосов)
4.17 5 12
Статьи из раздела Нефрология на эту тему:
Болезнь Гирке
Болезнь Фабри
Болезнь Хенда - Шиллера - Кристиана
Гиперальдостеронизм, чувствительный к глюкортикоидам
Кистозная дисплазия почек





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти