Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Кистозная дисплазия почек

Кистозная дисплазия почек
Поликистоз почек. Врожденное заболевание почек с формированием различного размера кист в мозговом и корковом слое почек. Возможен аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Проявление заболевания зависит от типа наследования. Клинические признаки аутосомно-доминантного поликистоза почек проявляются после 10-20 лет, но возможно проявление и у детей раннего возраста или на протяжении всего периода детства. У детей поликистоз протекает бессимптомно, однако свои первые жалобы они предъявляют на боль в пояснице, на фоне интеркуррентных заболеваний — макро- и микрогематурии, нередко присоединяется пиелонефрит. С возрастом к ним подключается артериальная гипертензия. Для поликистоза характерно пальпаторное определение увеличенных и неровных почек. Полиурия и полидипсия появляются при далеко зашедшем процессе. Азотемия длительно не имеет выраженных клинических симптомов (так называемая «тихая» уремия из-за постепенной адаптации больных к своему состоянию).


Полиурия также нарастает постепенно, по мере все большего нарастания канальцевой дисфункции.

Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек характеризуется сочетанием кистозной дисплазии почек с фиброзом печени, и крайне редко кисты могут обнаруживаться в поджелудочной железе. Клиническая картина заболевания зависит от степени выраженности кистозной дисплазии. В ряде случаев может проявляться в виде синдрома Поттера: уплощенный нос, западающий подбородок, эпикант, гипертеларизм, микрогнатия, мягкие, деформированные и низкорасположенные ушные раковины, имеются аномалии конечностей. Вследствие сдавления почками легких происходит гипоплазия легочной ткани, которая при рождении проявляется спонтанным пневмотораксом и дыхательной недостаточностью. Брюшная стенка растянута, нередко в форме «сливового живота», легко пальпируются увеличенные легкие. У детей старшего возраста часто отмечается макро- и микрогематурия, артериальная гипертензия и торпидное течение пиелонефрита. При поликистозе почек может развиться синдром, называемый «salt losing nephritis» — «нефрит с потерей соли» (развиваются симптомы дефицита натрия и хлора, выделяющихся с мочой).


Типичен эксикоз, падение веса, адинамия, гипотония, возможен коллапс, развивается вторичный гиперальдостеронизм. Этот синдром относят к дистальным тубулопатиям.

Медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони и кистозная дисплазия мозгового вещества). Наследственное заболевание — часто носит семейный характер с аутосомно-рецессивным типом передачи. Возможен аутосомно-доминантный тип наследования. Первые признаки заболевания в виде полиурии и полидипсии чаще всего выявляются к 5-6 годам. Типична задержка физического развития при сохранении пропорционального телосложения. Интеркуррентная инфекция нередко внезапно выявляет до этого скрыто протекающую почечную недостаточность.

Плановая диагностика
Микро- и макрогематурия, лейкоцитурия, умеренная протеинурия, гипо- и изостенурия. Возможна азотемия, гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреодизм, снижение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции (проба Реберга), анемия. При развитии salt losing nephritis снижен уровень натрия и хлора в крови, уменьшен натрий в слюне, поте, кале. Уровень калия в крови иногда повышается. Эхо — признаки кистозной дисплазии почек.


Оцените статью: (9 голосов)
4 5 9
Статьи из раздела Нефрология на эту тему:
Болезнь Гирке
Болезнь Фабри
Болезнь Хенда - Шиллера - Кристиана
Гиперальдостеронизм, чувствительный к глюкортикоидам
Несахарный диабет





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти