Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Несахарный диабет

Несахарный диабет
Вызывается недостаточностью секреции или эффекта действия антидиуретического гормона, что приводит к снижению реабсорбции воды в почках, полиурии и вторичной полидипсии.

Диабет несахарный гиноталамический (центральный). Вызывается поражением супраоптических или паравентрикулярных ядер гипоталамуса либо гипоталамо-гипофизарного тракта, что приводит к прекращению (снижению) выработки антидиуретического гормона. Причиной поражения являются травмы гипоталамо-гипофизарной области, лучевое повреждение, опухоли (чаще супраселлярные — краниофарингеома, пинеалома, метастатические опухоли гипоталамуса — реже экстраселлярные — быстро растущие опухоли гипофиза), инфекционные заболевания (грипп, скарлатина, паротит, корь, дифтерия, менингит, энцефалит, реже туберкулез, сифилис).

К очень редким причинам относятся сосудистые поражения (кровоизлияние, ишемия), саркоидоз. В некоторых случаях возможна иммунная деструкция соответствующих ядер гипоталамуса. Оперативное удаление гипофиза приводит к несахарному, но транзиторному диабету, так как при этом ретроградной атрофии ядер гипоталамуса обычно не происходит и через 3-4 мес несахарный диабет такого генеза самоизлечивается.

Начало болезни может быть внезапным.


Возникает полиурия — (3-12 л/сут, редко около 40 л (некоторые авторы сомневаются в возможности такого диуреза)). Мочеиспускания частые и обильные. Полидипсия соответствует выраженности полиурии, при искусственном ограничении жидкости быстро возникает дегидратация, повышение температуры, галлюцинации, коллапс, затем развивается гиперосмол ярная кома. Жажда носит мучительный характер, возобновляется вскоре после приема жидкости и не прекращается ночью (в отличие от психогенной полидипсии). Характерно ощущение постоянной сухости во рту. Потоотделение резко снижено или отсутствует, кожа часто сухая, дряблая. Нередко встречаются запоры, в основном из-за снижения секреторной активности желез на всем протяжении пищеварительной трубки. Репродуктивная функция страдает при начале заболевания в детстве, возможно бесплодие, у мужчин — снижение либидо и потенции. Неврологические нарушения зависят от органического поражения гипоталамо-гипофизарной области.

Плановая диагнотика
Анализ мочи: плотность ее превышает 1003, при сухоядении в течение 6-8 ч повышается не более чем до 1010.


Проба с сухоядением проводится только в присутствии медицинского работника из-за возможности развития дегидратации, психических расстройств. При этом целесообразно не только определить плотность мочи, но также отношение осмолярности плазмы к осмолярности мочи. При несахарном диабете это отношение составляет меньше единицы.

Проба с питуитрином: через 1 ч после внутримышечного введения 5 мл питуитрина резко возрастает осмолярность мочи (на 50% и более). Проба с гипотиазидом (можно также использовать фуросемид, урегит, хлорпропамид, тегретол): снижение диуреза до 60% от исходного после приема гипотиазида (50-100 мг).

Определение концентрации антидиуретического гормона в сыворотке крови: отсутствует в случае абсолютной недостаточности секреции этого гормона. Для выявления опухоли необходимо обследование гипоталамо-гипофизарной области или других поражений черепа и головного мозга, осмотр глазногодна и производство цветовой периметрии, что позволяет обнаруживать повышение внутричерепного давления и признаки сдавления перекреста зрительных нервов, рентгенография черепа и турецкого седла помогает определению повышения внутричерепного давления и увеличения размеров гипофиза.


Пневмоэнцефалография позволяет выявить опухоли, расположенные вне турецкого седла. Один из самых точных методов обнаружения опухоли — компьютерная томография. Электроэнцефалография выявляет поражения диэнцефального отдела головного мозга у некоторых больных.

Диабет несахарный идиопатический. Связан с генетическими нарушениями синтеза антидиуретического гормона или его инактивацией антителами. Морфологические признаки поражения гипоталамуса отсутствуют. Симптомы такие же, как при органической форме (за исключением признаков, связанных с первичной причиной поражения гипоталамуса). Болезнь может начаться в раннем возрасте.

Диабет несахарный почечный врожденный. Редкое заболевание, вызванное врожденной нечувствительностью почек к антидиуретическому гормону, в частности, при недостаточности продукции 3, 5 АМФ в эпителии дистального нефрона. Чаще болеют мальчики. Болезнь проявляется полиурией, жаждой и легко возникающими приступами дегидратации. Начинается в первые месяцы жизни. Повторные приступы дегидратации приводят к дистрофическим изменениям клеток головного мозга и отставанию в умственном развитии ребенка. Больные могут умереть в детстве, если этого не происходит, то у взрослых клиническая картина заболевания не отличается от таковой при питуитарном несахарном диабете.

Плановая диагностика
Результаты анализа мочи, пробы с сухоядением и гипотиазидом. В отличие от питуитарного несахарного диабета введение питуитрина существенно не изменяет осмолярность мочи, а концентрация антидиуретического гормона в сыворотке крови обычно выше 10 мкг/л. Содержание электролитов (калий, кальций, фосфор) в крови и моче, pH крови и мочи в пределах нормы, в отличие от некоторых форм вторичного несахарного почечного диабета при различных заболеваниях, протекающих с канальцевым ацидозом или другими обменными нарушениями. Проба с адиурекрином (вазопрессином) отрицательная — плотность мочи не повышается. Диабет несахарный почечный вторичный (синдром полиурии/полидипсии)

Встречается при обструктивных уропатиях с блокадой транспорта, воды в дистальных канальцах, при различных нефропатиях с канальцевым ацидозом, а также со снижением осмотического давления в мозговом веществе почек, что приводит к нарушению осмотического градиента в нефроне и снижению чувствительности дистальных канальцев к антидиуретическому гормону (интерстициальные нефриты, мочекаменная болезнь с хроническим пиелонефритом, нефропатия беременных, воздействие нефротоксических средств). Гиперкальциемия и гипокалиемия различного происхождения также может вызвать синдром полиурии/полидипсии.

Эти нарушения электролитного баланса приводят к дистрофическим изменениям эпителия дистальных канальцев и изменению их чувствительности к антидиуретическому гормону. Синдром полиурии/полидипсии типичен для гиперпаратиреоза, синдрома Конна (Conn), иногда встречается при тиреотоксикозе. Гиперкальциемия с синдромом полиурии/ полидипсии встречается также при саркоидозе, миеломной болезни, молочно-щелочном синдроме.


Оцените статью: (9 голосов)
4.11 5 9
Статьи из раздела Нефрология на эту тему:
Болезнь Гирке
Болезнь Фабри
Болезнь Хенда - Шиллера - Кристиана
Гиперальдостеронизм, чувствительный к глюкортикоидам
Кистозная дисплазия почек





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти