Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии
Серповидно-клеточная анемия. Данная гемолитическая анемия чаще отмечается у жителей Средней Азии и Закавказья. Тип наследования — аутосомно-доминантный. В патогенезе гемоглобинопатии имеет значение нарушение синтеза гемоглобина. Эритроцит, содержащий аномальный гемоглобин, имеет форму в виде серпа. Заболевание протекает с гемолитическими кризами, нередко осложняющимися ДВС-синдромом, острая почечная недостаточность, синдромом сгущения желчи, анемическим шоком, регенераторными кризами. При серповидно-клеточной анемии возможно развитие нефротического синдрома с морфологической картиной мембранозного ГН.

Талассемия. Группа заболеваний, объединенная общим наследственным дефектом синтеза одной из цепей глобина. Клинически отмечаются желтуха, гепато- и спленомегалия. Отставание в психомоторном развитии. Возможно развитие нефротического синдрома при талассемии с гиалинозом гломерул и тубулоинтерстициальными изменениями.

Плановая диагностика
Гипохромная анемия, ретикулоцитоз, мишеневидные эритроциты, повышение осмотической стойкости эритроцитов. Гипербилирубинемия (непрямая фракция), повышение гаптоглобина, свободного гемоглобина, определение антител к эритроцитам типа гемоглобинов.


Оцените статью: (8 голосов)
3.75 5 8
Статьи из раздела Нефрология на эту тему:
Врожденная эритропоэтическая порфирия
Синдром Имерслунд - Гресбека





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти