Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Нейросенсорная тугоухость

Нейросенсорная тугоухость
Синонимы: тугоухость, снижение слуха. Острую нейросенсорную тугоухость рассматривают как мультифакторное заболевание, в этиологии и патогенезе которого играет роль взаимодействие некоторых эндогенных факторов самого макроорганизма и экзогенных факторов внешней среды.

Эпидемиология. Число людей с выраженной формой тугоухости составляет 16,7 на 1000 населения. Частота нарушений слуха составляет 6%, других авторов — нейросенсорные поражения слуха в структуре тугоухости достигают 75-95%. В России, по материалам массовых обследований населения, число детей с нарушением слуха варьирует от 0,65 до 1,5-2%. Примерно десятая часть из них — дошкольники. Около 2-3% населения земного шара страдают снижением слуха в такой степени, которая затрудняет социальное общение. После перенесённого менингита частота нейросенсорной тугоухости, по данным разных авторов, составляет 4-40%. Преимущественно возникает у детей до 3 лет на фоне менингококкового, пневмококкового, гриппозного менингита и менингита, вызванного палочкой Афанасьева-Пфейффера.

Профилактика.


Для профилактики развития тугоухости необходимо, прежде всего, своевременно и планомерно лечить болезни уха и устранять факторы, усугубляющие их течение. Всякое воспалительное заболевание среднего уха требует лечения. Все лица, страдающие хроническим средним гнойным отитом, состоят на диспансерном учёте. Особенно это важно для детей. Профилактика тугоухости и глухоты в детском возрасте — важный момент в решении всей проблемы тугоухости в целом. Профилактику необходимо проводить в первую очередь с учётом этиологической характеристики патологии слуха; большое значение имеет предупреждение наследственно обусловленной, врождённой и приобретённой патологии слуха.

Профилактика наследственно обусловленных форм тугоухости основана на генеалогическом методе исследования. Ведущую роль в этой работе играют медико-генетические консультации, где члены семей могут получить сведения относительно потомства и степени риска рождения ребёнка с тугоухостью. Работа таких консультаций должна быть налажена в первую очередь в тех регионах, где тугоухость носит выраженный эндемический характер.

В качестве профилактических мероприятий выраженных форм тугоухости необходимо проводить обследование беременных с целью выявления скрытопротекающей общесоматической патологии, инфекционных заболеваний, применения ототоксических лекарственных средств, физической и психической травмы.

С первых дней жизни ребёнка необходимо осуществлять профилактику приобретённой патологии слуха.


Регулярные профилактические осмотры ЛОР-органов позволяют своевременно обнаружить и удалить инородные тела наружного слухового прохода. Выявление острых и хронических заболеваний носа, его придаточных пазух и носоглотки, своевременная санация этих очагов инфекции позволяют предупредить развитие острого гнойного экссудативного или адгезивного среднего отита, а следовательно, и нарушений слуха. Практическую помощь тугоухим и глухим оказывают как методами консервативного лечения заболевания ушей, так и проведением во многих случаях слухоулучшающих операций, искусственным протезированием отдельных элементов среднего уха.

Большое значение имеет профилактика глухонемоты, которая может возникнуть у ребёнка, не слышащего свою речь или речь окружающих. Такие дети нуждаются в специальном обучении речи в школах для тугоухих и глухих. Наконец личная гигиена и индивидуальная физическая закалка служат важными факторами в повышении сопротивляемости организма, в профилактике заболеваний ЛОР-органов.


В профилактике различных заболеваний и реабилитации больных основное значение имеют физические факторы, которые способствуют повышению сопротивляемости организма к внешним и внутренним воздействиям, усиливают защитно-приспособительные механизмы.

Классификация. Учитывая полиэтиологичность нейросенсорной тугоухости, по-видимому, необходима стройная, основанная на современных данных классификация обсуждаемой патологии. В классификации заболеваний улитковой и преддверной частей VIII нерва по этиологическому признаку выделяют три большие группы.
• Внутриутробные заболевания:
❖ генетические (самостоятельные или в синдромах);
❖ приобретённые (сифилис, краснуха);
❖ медикаментозные.
• Болезни новорождённых:
❖ генетические;
❖ приобретённые после рождения (аноксия и асфиксия, травма, несовместимость крови).
• Поздние заболевания:
❖ генетические (самостоятельные или в синдроме; у взрослых наследственно-дегенеративные или старческие);
❖ приобретённые (инфекционно-бактериальные, спирохетические, вирусные);
❖ иммунологические (аллергические, аутоиммунные);
❖ токсические (медикаментозные, т.е. лабиринтотоксические, кохлеотокси- ческие, вестибулотоксические и отравления тяжёлыми металлами);
❖ эндокринные и метаболические;
❖ травматические (физическая травма, акустическая, вызванная шумом, баротравма и т. д.);
❖ сосудистые;
❖ неврологические;
❖ заболевания костей; о новообразования;
❖ гематологические;
❖ идиопатические.

Этиология и патогенез. Все причины и факторы, вызывающие патологию слуха или способствующие её развитию, также можно разделить на три группы.
• Первая группа включает причины и факторы наследственного генеза, которые приводят к изменениям в структурах слухового аппарата и развитию наследственной тугоухости.
• Вторая группа — врождённая тугоухость.
• Третья группа — приобретённая тугоухость.

Однако не исключают возможности сочетанного воздействия нескольких причин в каждом конкретном случае. Более того, одна и та же причина может вызвать наследственно обусловленную, врождённую или приобретённую тугоухость. К причинам увеличения числа детей, страдающих тугоухостью, относят урбани-зацию населения, рост числа некоторых заболеваний. Одновременно происходит расширение арсенала препаратов, оказывающих побочное влияние на различные органы, в том числе и на орган слуха. Благодаря достижениям медицины перестали быть опасными для слуха некоторые детские инфекции, им на смену приходят всё новые и новые меняющиеся штаммы вирусов. Острая потеря слуха выступает психологической травмой для ребёнка.

Причины нейросенсорной тугоухости чрезвычайно разнообразны. Большинство авторов отмечают преобладание инфекционных заболеваний с разной частотой (35,4-73,9%); тугоухость, обусловленную ототоксическими антибиотиками, наблюдают в 10-13% случаев; в 2 раза реже возникает тугоухость вследствие черепно-мозговой и акустической травм, и в 3-4% случаев её диагностируют после перенесенной гемолитической желтухи. Среди лекарств, вызывающих токсическое поражение рецепторов улитки и преддверия, доминируют антибиотики аминогликозидного ряда. Неблагоприятный фактор, вызывающий повышение проницаемости гематолабиринтного барьера для аминогликозидов, — сочетание последних с петлевыми диуретиками, а также фоновые заболевания (сахарный диабет, почечная недостаточность, застойные нарушения мозгового кровообращения, интоксикация азотистыми шлаками).

К потенциально ототоксическим медикаментозным средствам относят петлевые диуретики, буметанид, хинин, салицилаты, анальгетики, туберкулиностатики, цитостатики, противоаритмические препараты, трициклические антидепрессанты, некоторые противогрибковые препараты. Указанные вещества способны нарушать ионный баланс в улитке и вызывать угнетение биоэлектрических реакций в последней. Эти препараты могут усиливать ототоксическое действие антибиотиков, оказывающих выраженное влияние на межнейронную передачу в коре большого мозга. Большой удельный вес среди этиологических факторов нейросенсорной тугоухости занимают вирусные инфекции (грипп, парагрипп, аденовирусная инфекция, эпидемический паротит, герпес, корь, ветряная оспа). Наиболее высокая нейротропность свойственна менингококкам, вирусам гриппа и эпидемического паротита. 

Большую социальную значимость в приобретённой тугоухости отводят гнойным и негнойным заболеваниям ушей; перечисленные болезни приводят к развитию стойких нарушений слуха — тугоухости или глухоте. После перенесённого острого гнойного среднего отита возможно стойкое понижение слуха как в результате развития рубцов и спаек в барабанной полости, так и вследствие его перехода в хроническое гнойное воспаление среднего уха. Тугоухость среди населения США в 60% случаев связана с острым средним отитом, перенесённым в детстве. В литературе описаны и наиболее редкие этиологические факторы нейросенсорной тугоухости. По некоторым данным, существует нейросенсорная тугоухость, связанная с гипотиреоидизмом. Считают, что наличие дисфункции внутреннего уха, возможно, обуслов-лено низким содержанием Са2+ в жидкостях внутреннего уха и прямым влиянием дефицита витамина D на внутреннее ухо.

Возможно возникновение нейросенсорной тугоухости при использовании беспроволочного телефона; при этом повышение слуховых порогов в основном имеет место в разговорной зоне частот. Описана двусторонняя нейросенсорная тугоухость, связанная с инфицированием Mycoplasma pneumoniae, а также обострением серповидноклеточной анемии. Двусторонняя нейросенсорная тугоухость может быть первым признаком поверхностного сидероза центральной нервной системы. Дегенерация нейронов состоит в потере ганглиозных клеток базального и среднего завитков улитки, уменьшении нервных волокон в спиральной пластинке, демиелинизации и частичной фрагментации осевых цилиндров VIII нерва.

Неблагоприятный фон — перинатальная патология (нарушения маточно-плацентарного кровообращения, инфекционные и соматические заболевания матери во время беременности, токсоплазмоз, резус-конфликт, применение больших доз спазмолитиков для сохранения беременности, а также родовая травма и дефекты акушерской помощи). Врождённая тугоухость или глухота возможны вследствие воздействия на плод различных эндо- и экзогенных факторов, приводящих к нарушению развития слухового анализатора в том или в ином его отделе. Особенно опасно воздействие этих факторов в I триместре беременности (до 13 нед), когда происходит закладка и дифференцировка структур слухового анализатора. Среди причин, вызывающих врождённую тугоухость, первое место занимает инфекционное заболевание матери во время беременности — краснуха (особенно в первой её половине). Среди других инфекций следует отметить грипп, скарлатину, корь, эпидемический паротит, туберкулёз, полиомиелит, токсоплазмоз и сифилис. Для поражения слуха у детей, матери которых перенесли одно из указанных заболеваний в I триместре беременности, характерно преимущественное поражение звуковоспринимающего отдела слухового анализатора.

Кроме инфекционных заболеваний, выявлены другие причины;
❖ тяжёлые и длительно протекающие экстрагенитальные заболевания;
❖ интоксикация матери во время беременности [ототоксическое действие антибиотиков, алкогольная интоксикация, профессиональные вредности (моноокись углерода, бромид калия и др.)];
❖ травмы матери во время беременности;
❖ несовместимость крови плода и матери по резус-фактору или групповой принадлежности (что вызывает развитие гемолитической болезни новорождённых).

Практика показывает, что у 90-95% лиц с нейросенсорным нарушением слуха развиваются нервно-психические расстройства. Существуют также указания на нейросенсорное поражение слуха в результате лучевой терапии области головы и шеи. Несмотря на то что в эксперименте сразу же после облучения у животных возникают разрушения волосковых клеток, прогрессирующее снижение слуха у облучённых людей выявляют значительно позже.

Описаны поражения внутреннего уха при токсоплазмозе, проказе, при ревакцинации против оспы, полиомиелита, электротравме, поражении молнией, после стрессовых ситуаций и т. д. Литературные сведения по психогенной глухоте единичные. Сочетанными факторами группы риска у детей считают повышенную ранимость, чувствительность недостаточно зрелой центральной нервной системы к кислородному голоданию и геморрагические повреждения мозга. В зависимости от степени и характера действия на орган слуха, выделяет две группы этиологических факторов острой нейросенсорной тугоухости.

В первую группу входят фоновые факторы, или факторы риска. Они создают благоприятный фон для развития тугоухости. Нарушения различных видов метаболизма, чаще наследственно обусловленного характера, ведут к постепенному, но постоянному накоплению различных шлаков, неблагоприятно действующих на многие органы и системы организма, в том числе на орган слуха. Фоновыми факторами следует считать и ту вирусную инфекцию периода беременности, которая не вызвала поражения слуха сразу после рождения, но создала более благоприятные условия для развития тугоухости у данного ребёнка по сравнению с другими детьми, которые не перенесли эту инфекцию во внутриутробном периоде.

Вторую группу составляют манифестные факторы. Это действия инфекционного агента или ототоксического вещества, баротравма и акустическая травма. Проведённый сравнительный анализ позволил выявить некоторые изменения, произошедшие за последние годы, в структуре этиологических факторов: на 8,79% реже нейросенсорную тугоухость стали вызывать инфекционно-вирусные заболевания, на 6,71% — детские инфекции, но в то же время в структуре причин воз-росла роль менингококковой и других нейроинфекций (на 12,88%), токсического фактора (на 1,79%), перинатальной патологии (на 2,72%). В 2 раза чаще причинами острой нейросенсорной тугоухости стали контузионные нейросенсорные поражения слуха, почти в 3 раза - вакцинальный энцефалит, когда профилактические прививки проводят в продромальном периоде острого инфекционного заболевания, таким образом нарушая правила вакцинации. Остальные этиологические факторы в процентном соотношении не претерпели значительных изменений.

По некоторым данным, внезапная тугоухость имеет либо вирусный (нейротропный), либо сосудистый генез (закрытие сосуда тромбом, эмболом, кровоизлияние или сосудистый спазм лабиринтной или улитковой артерии). Многие авторы считают нарушения магистрального и периферического кровообращения внутреннего уха типичными для патогенеза острой нейросенсорной тугоухости независимо от этиологии.

Ототоксичность аминогликозидных антибиотиков связывают с их повышенным накоплением в лабиринтных жидкостях, так как эти антибиотики взаимодействуют с кислыми глюкозоаминогликанами боковой стенки улитки и тем самым затрудняют их резорбцию. Происходит быстрое и массивное поступление антибиотиков в лимфу, минуя гематолабиринтный барьер, что приводит к стремительному и полному уничтожению сенсорных клеток. Защитная и регулирующая роль гематолабиринтного барьера нестабильна и зависит от возраста и влияния различных внутренних и внешних факторов, от пути введения и одновременного использования других лекарственных препаратов. Ототоксичность аминогликозидов объясняют сосудистыми нарушениями. При этом происходит расширение артерий, а отток крови затрудняется вследствие увеличенного тонуса венозных сосудов, что ведёт к застою крови.

Вирусная инфекция, распространяясь гематогенным и менингогенным путями, поражает нервные клетки спирального органа и кровеносные сосуды внутреннего уха. Первоначально воспалительная реакция развивается в сосудах внутреннего уха, затем происходят физико-химические изменения эндолимфы и прогрессирующие изменения в клеточных структурах спирального органа.

При этом наряду с возможным прямым токсическим воздействием на клетку очень важную роль играют сосудистые поражения (кровоизлияния, стаз), особенно характерные для гриппа. Патологоанатомические изменения при этом прежде всего развиваются в мелких сосудах, в кортиевом органе. Уже в первые часы болезни обнаруживают очаговые дистрофические, отёчнодеструктивные и некробиотические изменения капилляров, прекапилляров, мелких вен, приводящие к повышению проницаемости и развитию серозного отёка стенок, а также периваскулярной ткани, к мелким кровоизлияниям. Наступают расстройства кровообращения — чередование зон стаза, анемии, резкой инъекции сосудов, участков расширения и резкого сужения их просвета, а также гемагглютинация и гиперкоагуляция. Нарушение реологических свойств крови в сторону преобладания свёртывающей системы приводит к тромбозу мелких кровеносных сосудов, питающих внутреннее ухо. Подобные очаговые изменения отмечают также в цен-тральном отделе звукового анализатора.

При бактериемии менингококк может проникать в субарахноидальное про-странство, вызывая воспалительные явления в мозговых оболочках и в лабиринте, приводя к стойким, необратимым изменениям в периферическом нервном аппарате внутреннего уха с симптомами глухоты, тугоухости, вестибулярной атаксии. В связи с нейротропностью менингококка возникают и ретролабиринтные поражения ствола VIII нерва, его ядер, а нередко и других черепно-мозговых нервов.

Основная патологоанатомическая особенность острого среднего отита — преобладание некротических процессов. Резкие изменения в сосудах обусловливают некроз как слизистой оболочки и связок, так и стенок барабанной полости, слуховых косточек, сосцевидного отростка, обширное разрушение барабанной перепонки. Некротическому поражению лабиринта сопутствует стойкое выключение слуха и функции вестибулярного аппарата.

Проблема наследственной тугоухости всегда актуальна. Не решены многие вопросы её патогенеза. Необходимость решения данного вопроса связана с высокой частотой наследственной тугоухости. Она может передаваться по доминантному и рецессивному типу или через ген, связанный с Х-хромосомой. По аутосомно-доминантному типу тугоухость наследуют по вертикали от более старшего к младшему поколению. Угроза рождения ребёнка с тугоухостью при заболевании одного из родителей составляет 50%. При аутосомно-рецессивном типе наследования родители могут быть носителями мутантного гена, но при этом клинически здоровы (гетерозиготы). Гомозиготное состояние они могут передавать 25% своего потомства. Наследование, связанное с Х-хромосомой, также имеет особенности. Мать, носительница мутантного гена (гетерозигота по данному признаку), может передать его 50% сыновей. Передача наследственного признака от отца к сыну обычно не происходит.

Изолированная наследственная тугоухость — нейросенсорная. Её можно обнаружить в любом возрастном периоде с рождения, в детском возрасте и у взрослых. В зависимости от этого различают врождённую, рано и поздно проявляющуюся тугоухость. Манифестация рано проявляющихся форм тугоухости обусловлена действием повреждающих факторов как во время беременности, так и после родов. Провоцирующими моментами могут быть краснуха, ототоксические вещества, перенесённый менингит, средний отит, родовая травма, гемолитиеская болезнь.

Патогенез поражений улитки сложен и недостаточно изучен. Исследования последних лет подтверждают доминирующее значение в генезе заболевания острого нарушения гемо- и ликвородинамики внутреннего уха с недостаточным поступлением кислорода, ферментов, гормонов и других веществ, необходимых для метаболизма нейроэпителия.

Установлено, что при острой нейросенсорной тугоухости наряду с поражением рецепторной зоны кортиева органа возникают функциональные нарушения коркового отдела слухового анализатора, осуществляющего дифференциацию, анализ и синтез звукового раздражения. Непосредственная причина этих изменений — регистрируемые уже на ранней стадии заболевания гемодинамические нарушения головного мозга разного характера и, в частности, нарушения в вертебробазилярном бассейне, ответственном за крово- и ликворообращение внутреннего уха. Возникающие ангионевротические изменения в вертебробазилярной системе и в области конечных сосудов лабиринта приводят к нарушению доставки кислорода к нейроэпителию внутреннего уха, который не достигает рецепторных образований улитки или попадает туда в незначительном количестве. В этом плане имеют большое значение особенности кровообращения улитки за счёт единственной внутренней слуховой артерии, не имеющей анастомозов и расположенной в костном канале наряду с автономной иннервацией системы кровоснабжения улитки. Большую роль играет высокая степень дифференциации рецепторных элементов, чрезвычайно чувствительных к аноксии, что предопределяет большое клиническое значение даже незначительного нарушения кровообращения внутреннего уха.

Основные патогенетические расстройства во внутреннем ухе при острых нейросенсорных нарушениях слуха:
❖ увеличение гидростатического давления в венозном конце капилляра;
❖ нарушение микроциркуляции;
❖ отёк;
❖ гипоксия;
❖ нарушение сосудистой проницаемости;
❖ патологический лимфокинез;
❖ ликвородинамическая дистония;
❖ водянка улитки.

Далее процесс идёт по линии дезинтеграции клеток сосудистого эндотелия и выраженного гиалиноза сосудистой стенки с нарушением базальной мембраны сосудов. В условиях гипоксии нейроэпителия кортиева органа начинает преобладать анаэробный путь метаболизма с накоплением в ликворе молочной кислоты и развитием ацидоза, который может привести к нарушению структуры и функции нервной ткани. При этом возникают метаболические расстройства с нарушением окислительного фосфорилирования, белкового синтеза, ферментативной активности. Одновременное высвобождение и активация литических ферментов сопровождается гибелью различных компонентов нервных клеток. При этом дегенеративно-атрофический процесс в структуре спирального ганглия наступает значительно раньше, чем поражение клеток рецепторного аппарата.

Диагностика. Инструментальные методы исследования. Для уточнения степени и глубины улитковых расстройств, подтверждения локальных функциональных изменений во внутреннем ухе используют современные диагностические методы: неврологическое, офтальмологическое, отоневрологическое исследования, компьютерную реоэнцефалографию, допплерографию брахиоцефальных сосудов, кардиоинтервалографию, электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию, нейросонографию, а также комплексное аудиологическое обследование, включающее тональную и компьютерную аудиометрию.

Регистрацию слуховых вызванных потенциалов проводят с помощью клинического анализатора. При регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов в качестве звуковых стимулов используют широкополосные щелчки, тональные импульсы, с частотой нарастания и длительностью 2 мс, с частотой предъявления 10 с, происходит накопление 2048 ответных реакций, время анализа — 20 мс, полоса пропускания — 3-150 Гц (12 дБ на октаву).

При регистрации длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов в качестве звуковых раздражителей используют тональные импульсы частотой заполнения 250 Гц, 500 Гц, 1000 Гц, 4000 Гц, длительностью 200 мс, межстимульный интервал — 2 мс, время анализа — 500 мс, происходит усреднение 30 ответных реакций, полоса пропускания усилителя — 1-30 дБ (12 дБ на октаву). При обработке данных анализируют амплитудно-временные параметры основных компонентов слуховых вызванных потенциалов.

При определении порогов слуховой чувствительности, по данным регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов, предъявляют стимулы нисходящей интенсивности с шагом 10 дБ. Анализ слуховых вызванных потенциалов на стимулы нисходящей интенсивности облегчает распознавание вызванных потенциалов в пороговой зоне. Пороговой считают интенсивность стимула, на которую возможно зарегистрировать последний основной компонент слуховых вызванных потенциалов.

При идентификации пороговых слуховых вызванных потенциалов используют два основных критерия:
❖ закономерные изменения пиковых латентностей компонентов слуховых вызванных потенциалов, зарегистрированных в ответ на стимулы уменьшающейся интенсивности (если латентности компонентов вызванных потенциалов укорачиваются при уменьшении интенсивности стимула, то волну считают ложной);
❖ повторяемость слуховых вызванных потенциалов, зарегистрированных на стимулы одинаковой интенсивности.

Порог появления коротколатентных слуховых вызванных потенциалов оценивают по наиболее стабильной волне У, идентификацию порогов длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов осуществляют по наиболее выраженному негативно-позитивному комплексу волн N1-P2. Наибольшую чувствительность к изменению интенсивности стимула, по данным регистрации коротколатентные слуховые вызванные потенциалы, проявляют У-компонент, а по данным длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов — N1- и Р2-компоненты. Так же как и в норме, с уменьшением интенсивности стимула пиковые латентности основных компонентов коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов увеличиваются, а амплитуда уменьшается.

Следует подчеркнуть, что сопоставление временных параметров компонентов коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов при нейросенсорных нарушениях слуха проводят относительно уровня порога слышимости, что наиболее правомочно (например, интенсивность 80 дБ при нейросенсорных нарушениях — пороговая или близкая к порогу, в то время как для нормально слышащих указанная интенсивность значительно превышает порог ощущения).

Для оценки вегетативного гомеостаза организма детей с острой нейросенсорной тугоухостью используют метод кардиоинтервалографии, который помогает установить срыв адаптационно-компенсаторных механизмов (выражается в реакции преобладания того или иного отдела вегетативной нервной системы в соответствии с возрастом ребёнка, а также появлением противоречивых данных между господствующим звеном вегетативной нервной системы и тонусом интракраниальных сосудов). Сбой регулирующих систем организма чаще происходит у детей младшей возрастной группы (до З лет), что свидетельствует о напряжённости компенсаторных механизмов в этом возрасте. Ни у одного из детей со срывом адаптационно-приспособительных механизмов регулирования улучшения и восстановления слуха достигнуть не удаётся. Обязательное отоневрологическое исследование рекомендуют больным с односторонней формой нейросенсорной тугоухости, травматической, отогенной (послеоперационные осложнения) и тугоухостью неясной этиологии.

При отоневрологическом исследовании преимущественно выявляют поражение в области задней черепной ямки и мостомозжечкового угла по типу локального арахноидита. При исследовании биоэлектрической активности мозга определяют диффузные изменения на электроэнцефалограмме, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс стволовых и срединных структур мозга, дисфункции регули-рующих систем.

Офтальмологическое, неврологическое и ультразвуковое исследования мозга позволяют выявить признаки внутричерепной гипертензии. Возможно, повышение внутричерепного давления приводит к повышению внутрилабиринтного давления и нарушению ликвородинамики, что служит одной из причин понижения слуховой чувствительности. Один из важных методов диагностики тугоухости — составление родословных больных для выявления не только семей с наследственной формой заболевания, но и семей с угрожающим развитием тугоухости, т. е. семей, члены которых страдают нарушениями обмена веществ, влияющими на слуховой анализатор.

Больных членов семьи обозначают заштрихованными кругами и квадратами, здоровых — белыми. Всех индивидуумов поколения — арабскими цифрами. Родословную читают по направлению вверх от пробанда к старшим поколениям. Составляют «легенду родословной». В неё включают данные клинического и лабораторного исследований пробанда, дифференциальную диагностику болезни, данные перекрёстного опроса родственников пробанда с сопоставлением полученных сведений. Отоларингологу необходимо учитывать наследственную предрасположенность к тугоухости, установленную на основании данных генеалогического анализа. Она предполагает необходимость проведения генеалогических исследований в различные возрастные периоды. Как известно, наследственно обусловленная тугоухость с возрастом прогрессирует. Динамическому обследованию подлежат сибсы и ближайшие родственники больного ребёнка. Особенно это касается каждого случая нефропатии, которая протекает атипично.

Лечение. Цели лечения. Лечение нейросенсорной тугоухости независимо от этиологии заболевания направлено на улучшение кровообращения внутреннего уха, дегидратацию, дезинтоксикацию, гипосенсибилизацию. Больным с острой нейросенсорной тугоухостью необходима экстренная госпитализация, а также комплексное лечение.

Медикаментозное и немедикаментозное лечение. При построении лечения необходимо исходить из положения о том, что нарушение функциональной активности клеток кортиева органа — интегральный результат различных структурно-биохимических изменений, возникших на субклеточном и молекулярном уровнях и служащих пусковым звеном патологического процесса. Возникшую вследствие различных причин гемодинамическую гипоксию внутреннего уха сопровождает прогрессирующее падение парциального давления кислорода и снижение активности аэробного метаболизма с развитием энергетической недостаточности в клетках нейроэпителия кортиева органа. При этом возникают метаболические расстройства с нарушением окислительного фосфорилирования, белкового синтеза, ферментной активности. Происходит одновременная активация и высвобождение литических ферментов и гибель различных компонентов нервных клеток.

Фармакологические препараты при приёме внутрь или парентеральном введении в подавляющем большинстве случаев воздействуют на внутреннее ухо опосредованно через гематолабиринтный барьер. Точно установить механизм их действия очень сложно. В каждом конкретном случае фармакотерапевтическое действие на внутреннее ухо зависит от состояния здоровья данного человека, особенностей функционирования органов и систем, степени напряжённости метаболических и иммунных процессов. В связи с этим несерьёзно выглядят попытки дать больному «полный комплекс витаминов, микроэлементов и биостимуляторов» или создать «органоспецифический» эффект химическими, гомеопатическими или растительными препаратами.

Два основных условия успешного лечения при внезапной тугоухости:
❖ этиологическая и патогенетическая направленность лечения;
❖ раннее начало.

Для нормализации функционирования лабиринта необходимы неотложные меры. Лечение начинают в ранние сроки (от 1 ч до нескольких суток). Считают, что показана срочная госпитализация. Особый интерес при лечении нейросенсорной тугоухости представляет использование препаратов, влияющих на тонус сосудов, учитывая, что независимо от этиологии нейросенсорной тугоухости патологические изменения, как правило, сопровождаются нарушениями кровоснабжения улитки.

Условно такие препараты можно разбить на две группы:
❖ препараты, воздействующие непосредственно на трофику стенок сосудов;
❖ препараты, воздействующие опосредованно через иннервацию.

Исходя из того, что глюкокортикоидные препараты, в частности преднизолон, способны влиять на трофическую функцию сосудов, они могут быть использованы при локальном введении в целях коррекции внутриулиткового кровоснабжения. В свою очередь, поскольку показана адренергическая иннервация внутриулитковых сосудов, несомненный интерес представляет также использование эпинефрина при локальном его введении.

Основные компоненты слуховосстановительного лечения — гипербарическая оксигенация и использование вазоактивных средств. Основные факторы, определяющие успех слухоулучшающего лечения:
❖ сроки начала лечения;
❖ его полноценность;
❖ раннее использование гипербарической оксигенации в комплексном лечении.

Комплексное лечение острой нейросенсорной тугоухости проводят с учётом особенностей патогенетического механизма и включает средства, избирательно воздействующие на каждое звено в сложном патогенетическом комплексе:
❖ умеренная дегидратация в режиме форсированного диуреза для снижения внутрилабиринтного давления;
❖ глюкокортикоидные препараты для улучшения условий кровообращения внутреннего уха;
❖ препараты микроциркуляторного воздействия и устраняющие венозный 
❖ спазмолитики;
❖ детоксические средства;
❖ антигистаминные препараты;
❖ средства, улучшающие тканевой обмен на уровне коры головного мозга;
❖ седативные препараты (для снятия эмоционального напряжения);
❖ антихолинэстеразные средства для улучшения проведения импульса по нервному волокну.

У детей, оглохших после нейроинфекции, обязательно применяют рассасывающее лечение. Используемые в лечении антигипоксанты способствуют повышению резистентности тканей к кислородному голоданию, а следовательно, снижают пагубное влияние гипоксии на нервные клетки.

Обязательный компонент лечения — гипербарическая оксигенация. Показано проведение полноценного стационарного курса с использованием гипербарической оксигенации как составной части в комплексе реабилитационного лечения. Осложнений и побочных реакций при использовании в лечении гипербарической оксигенации не выявлено ни у одного больного.

В острой стадии нейросенсорной тугоухости антагонисты кальция могут предотвращать некробиоз сенсоэпителиоцитов. В случаях повреждения клеток любого генеза восстановление их — созидательный процесс, на который необходима дополнительная затрата энергии в виде аденозинтрифосфорной кислоты (вырабатывается в клеточных митохондриях путём окисления жирных кислот и углеводов). Из-за большой величины молекулы аденозинтрифосфорной кислоты из кровотока в клетку не поступает, но в то же время клетка не теряет аденозинтрифосфорную кислоту собственной продукции. Именно поэтому для восстановления активного состояния волосковых клеток необходимо достаточное количество аденозинтрифосфорной кислоты в тканях. В целом в организме даже в состоянии физического покоя образуется большое количество аденозинтрифосфорной кислоты, которое постоянно преобразуется.

Изменения мозгового кровообращения присутствуют у всех больных с патологией звукового аппарата независимо от возраста и давности заболевания, поэтому применение корригирующих внутричерепную гемодинамику лекарственных средств и методов должно быть строго индивидуализированным, его контролируют с помощью соответствующих функциональных проб в период проведения лечения.

Колебания артериального давления, влияя на каротидное давление, могут вызвать на разных уровнях звукового анализатора широкий спектр изменений как первичных, так и наслаивающихся на уже существующую патологию. При лечении больных с нейросенсорной тугоухостью необходимо контролировать артериальное давление с целью его стабилизации.

В зарубежных клиниках широко применяют гистаминные препараты. Их механизм основан на парасимпатикотропном сосудорасширяющем действии и повышении церебрального и улиткового кровотока. Вводят внутривенно гистамин больным с головокружениями и перцептивной тугоухостью на почве церебрального вазоспазма. Гистамин оказывает сильное расширяющее действие на капилляры и венулы, одновременно суживая крупные сосуды и артериолы. Расширяя церебральные сосуды, данный препарат существенно не повышает кровоток из-за системного гипотензивного действия.

Этими особенностями объясняют широкую индивидуальную вариабельность действия гистамина на кровоток в улитке, поэтому при назначении его и других вазоактивных препаратов необходимо знать их механизм действия и учитывать тонус, кровенаполнение мозговых сосудов, состояние венозного оттока и артериального давления. Целесообразно включать при лечении улитковой невропатии консервативные и хирургические способы коррекции носового дыхания у детей, проходимости слуховых труб, повышения аэрации среднего уха кислородом, устранения застойных явлений в слизистой оболочке среднего уха.

Хирургическое лечение. Поскольку большинство исследователей подтверждают данные о нарушении кровообращения в улитковой части VIII черепно-мозгового нерва при изучаемой патологии, предпринимают попытки его улучшить путём создания дополнительных анастомозов. Питание улитки происходит с помощью концевой артерии — a. auditiva interna, которая не имеет анастомозов с артериями среднего уха.

Условия для развития коллатерального кровообращения во внутреннем ухе могут быть созданы путём хирургического разрушения васкулярного эндохондрального слоя лабиринтной капсулы и подведения к ней одной из шейных артерий. Отмечают, что после стапедопластики возможно улучшение костной проводимости. Данное явление авторы объясняют улучшением кровоснабжения внутреннего уха за счёт прорастания коллатералей через окно преддверия (окно преддверия — интегральная часть лабиринта).

Воплощение последних достижений в области медицины, физиологии и биофизики слуха, электронной техники и технологических процессов высокого уровня — кохлеарная имплантация, т. е. метод протезирования улитки с целью как можно более полного восстановления утраченной функции восприятия и переработки звуковой информации периферическим отделом слухового анализатора.

Разнообразие и многочисленность ингредиентов предлагаемых комплексов лечения свидетельствует, что разработка мероприятий при данной патологии не вышла за пределы поисков и проб, а отсутствие заметных положительных результатов говорит о нерациональности эмпирического подхода к проблеме. Более перспективны механотерапевтические и физиотерапевтические методы воздействия на морфофункциональное состояние внутреннего уха, поскольку можно подвести их энергию непосредственно в улитку и рассчитать количественно её взаимодействие с поляризованными структурами.

Применение методов электрофизического воздействия. В клинической отиатрии всё более широкое применение находят методы физиотерапевтического воздействия на внутреннее ухо. Действие лечебных физических факторов на организм обусловлено преобразованием их энергии (электрической, механической, тепловой) в биологический процесс. Физические факторы действуют на организм совокупностью своих физических, химических, температурных, электрических, магнитных и других свойств. Лечебный эффект при этом зависит как от физико-химических изменений в тканях, происходящих на субклеточном и клеточном уровнях, так и от реакций всего организма.

В основе реакций организма на воздействие физического фактора лежат как первичные физико-химические процессы, так и рефлекторный механизм, связанный с функциональным состоянием систем организма, осуществляющих нервную и гуморальную регуляцию реакций приспособления, компенсации и восстановления.

Ответная реакция организма на воздействие физического фактора имеет местный, региональный и общий характер. В рефлекторный ответ неизменно вовлечена вегетативная нервная система, функции которой придают ведущее значение. Сущность патогенетического лечения с применением физических факторов состоит в целенаправленном выборе фактора и методики его применения при определённом патологическом состоянии. Каждый фактор обладает свойственными лишь ему физическими и химическими свойствами. Патогенетически обосновано включение в курс реабилитационного лечения фармако-физической ангиоактивной терапии с использованием низкоэнергетического гелий-неонового лазерного и магнитного воздействия в условиях острой дисциркуляции лабиринта (это улучшает условия кровообращения в вертебробазилярной системе). Для магнитотерапии используют системы, обеспечивающие одномоментное воздействие постоянного и низкочастотного переменного магнитного поля. Величина магнитной индукции составляет 25-30 мТ, средняя частота — 5000 Гц, напряжённость — 15 Э. Продолжительность экспозиции — 6-10 мин. Курс лечения составляет десять ежедневных процедур воздействия магнитного поля на область сосцевидного отростка. Как правило, у всех больных отмечают улучшение пульсового кровенаполнения и снижение сосудистого тонуса с тенденцией к его нормализации.

Магнитное поле воздействует на мозговое кровообращение у больных более мягко, оно эффективно только в течение первого месяца заболевания и не оказывает желаемого эффекта в более отдалённые сроки. При большей продолжительности заболевания показано использование в комплексе лечения воздействия низкоэнергетического лазерного излучения; лазер действует более жёстко и глубоко. Включение гелий-неонового лазера в комплекс реабилитационного лечения у больных с острыми нейросенсорными нарушениями слуха приводит к нормализации тонуса артериального сосудистого русла на уровне сосудов среднего и малого калибра и облегчению венозного оттока в системе вертебробазилярного бассейна, что опосредованно улучшает и восстанавливает кровообращение во внутреннем ухе. В условиях улучшенного мозгового кровообращения существуют возможности для значительного возрастания эффективности использования гипербарической оксигенации для улучшения оксигенации нейроэпителия внутреннего уха.

Клиническое сочетание медикаментозной терапии и физических факторов в значительной мере повышает эффективность лечения и реабилитации больных с нейросенсорной тугоухостью. Физические методы лечения активно воздействуют на факторы риска, в частности, при цереброваскулярной патологии. При выраженной тугоухости прибегают к раннему слухопротезированию, что способствует установлению речевого контакта. Подбор слухового аппарата осуществляют в слухопротезных пунктах при участии врача отоларинголога-сурдолога, слухопротезиста и техника.

Прогноз. Заболевания ушей только в небольшом своём числе представляют опасность для жизни или создают неудобства в виде выделений из уха, зуда в ухе или в виде некоторых аномалий развития ушной раковины. Большинство же заболеваний чревато своим влиянием на слуховую и реже на вестибулярную функции (многие из них сопровождаются изнуряющим шумом в ушах).


Оцените статью: (12 голосов)
4 5 12





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти