Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух

Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух
В результате неблагоприятного влияния эндо- и экзогенных тератогенных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс формирования носа и околоносовых пазух. Элементы, формирующие лицевой скелет, срастаются неполно или совсем не срастаются, образуя различные варианты пороков развития.

Эпидемиология. Частота врождённой атрезии хоан, по данным некоторых авторов, составляет 33-60% среди других аномалий развития носа. Двусторонняя полная костная атрезия хоан в 50% сочетается с другими черепно-лицевыми аномалиями.

Скрининг. Скрининг — диагностика на основании внешнего вида ребёнка, оценки степени выраженности деформации наружного носа, полости носа и околоносовых пазух с выяснением характера и степени нарушения носового дыхания. При подозрении на врождённую атрезию хоан проводят зондирование полости носа резиновыми катетерами или металлическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой оболочки, а также закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или водного раствора бриллиантового зелёного с последующим внимательным осмотром задней стенки, по которой должен стекать краситель при свободном просвете хоан.

Классификация.


Выделяют три группы врождённых пороков и аномалий развития наружного носа и его полости.

Агенезия.
• Гипогенезия:
❖ наружного носа (тотальная, частичная — одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей — слабость крыльев носа);
❖ внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух).

• Гипергенезия:
❖ наружного носа (тотальная, частичная — кончика носа, длинный нос, высокий нос);
❖ внутриносовых структур (носовых раковин, большого решётчатого пузырька — bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа).

• Дисгенезия:
❖ наружного носа (горбатый нос, косоносость, одно- и двусторонний боковой хобот носа, асимметрия кончика носа);
❖ внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца, S-образное, С-образное; прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врождённое искривление перегородки носа).

Персистенция.
• Наружного носа:
❖ срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа.

• Внутриносовых структур;
❖ раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врождённая атрезия хоан.

Дистопия.
• Буллёзная средняя носовая раковина.

• Придаток перегородки носа.

• Атипичное расположение выводного отверстия носослёзного канала.




Этиология
Этиология пороков и малых аномалий развития гетерогенна и недостаточно изучена. Общепризнан многофакторный характер врождённых аномалий челюстно-лицевой области, обусловленный взаимодействием разнообразных этиологических причин. Наряду с изменением наследственности (мутации), выраженное тератогенное воздействие на организм оказывают внешние и внутренние факторы (ионизирующая радиация, механические, химические, биологические и психические факторы).

Врождённую атрезию хоан считают следствием сохранения носонёбной мембраны, возникает в период 6-12-й недель гестации в процессе сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Существует три теории происхождения хоанальных атрезий; частичная гиперплазия раковин (внутриматочная теория); избыточное разрастание вертикальной пластинки нёбной кости; гипоплазия всей области хоан и глотки.

Клиническая картина. Обращают внимание на внешний вид ребёнка, затруднение или отсутствие носового дыхания через одну или обе половины носа и степень выраженности, характер выделений и скопление слизисто-гнойного отделяемого в полости носа.


Из врождённых аномалий носа наиболее часто наблюдают полное его отсутствие, когда вместо ноздрей имеются одно или два овальных отверстия; отсутствие собственных костей носа (агенезия носа), двойной нос. Возможно избыточное развитие носа и его отдельных структур. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабости, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при форсированном дыхании. При несращении пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее обе половины носа друг от друга. Иногда отмечают отсутствие одной половины носа, раздвоение кончика носа, дефекты лобных отростков верхнечелюстной кости.

Щелевидные дефекты дна полости носа при расщеплении твёрдого и мягкого нёба у детей с «волчьей пастью» считают серьёзным препятствием для правильного развития новорождённых, так как сосание и глотание крайне затруднены в результате нарушения целости сосательных мышц, полости рта и невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при сосании. При кормлении ребёнка пища выделяется через нос.

При незаращении эмбриональных щелей из зачатков эпителия формируются врождённые дермоидные кисты и свищи спинки носа, чрезвычайно склонные к воспалению и нагноению, особенно в связи с травмой носа. Их наружное устье, как правило, располагается по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направляется кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья. При фронтобазальной локализации они часто сообщаются с передней черепной ямкой, а нагноение приводит к развитию риногенного менингита. Содержимое кисты — крошковидная сальная масса, среди которой находятся пучки волос.

Положение носовой перегородки имеет большое значение в патологии носа у новорождённых и грудных детей. Искривление носовой перегородки может быть врождённым и обусловлено генетическими синдромами с деформацией лицевого скелета, особенностями строения и развития формирующих перегородку эмбрио-нальных закладок и несоответствием роста носовой перегородки и сопряжённых анатомических образований в эмбриональном периоде, а также вследствие давления верхней челюсти. Возможна девиация носовой перегородки во время прохождения ребёнка через родовые пути, при лицевом предлежании плода, различных акушерских пособиях (наложение щипцов или родоразрешение с помощью ручных методов).

При рождении выступающие части черепа (теменные и скуловые кости) испытывают большое давление. Компрессионная сила передаётся косо вниз на верхне-челюстные кости, прижимая их одну к другой, и на дугу твёрдого нёба, вызывая изгиб её в краниальном направлении (дно носа приподнимается). Уменьшается пространство, занимаемое перегородкой. Последняя деформируется и приобретает С- или S-образную форму. Иногда наблюдают неравномерный рост костного и хрящевого скелета, вызывающий деформацию носовой перегородки. В самой передней части носовой перегородки у новорождённых находится рудиментарный хрящ Huschky, гипертрофия которого уже при рождении в 16% образует шипы или бугры. Искривление, обусловленное указанными факторами, определяется как физиологическое.

Врождённую атрезию хоан считают следствием сохранения носонёбной мембраны; может быть костной, перепончатой или смешанной, одно- или двусторонней. Двусторонняя полная атрезия хоан проявляется отсутствием или затруднением носового дыхания на стороне поражения, как правило, сопровождается развитием респираторного дистресс-синдрома в периоде новорождённости, быстрой утомляемостью ребёнка при кормлении с частыми остановками, попёрхиванием, срыгиванием после еды, аэрофагией. Характерно высокое нёбо и его асимметрия при односторонней атрезии, скопление тягучей слизи на дне полости носа, развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от постоянного раздражения отделяемым из полости носа. При риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная; раковины недоразвиты, укорочены и атрофичны;

перегородка носа искривлена в сторону атрезии. Отмечают отставание в массе тела и росте, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, постоянные слизисто-гнойные выделения из носа, повышенную возбудимость или, наоборот, заторможённость, вялость ребёнка, развитие железодефицитной анемии. Атрезии хоан часто сопутствует патология со стороны центральной нервной системы (перинатальная энцефалопатия, синдром гипервозбудимости, гидроцефально-гипертензионный синдром, синдром мышечной гипотонии, задержка психомоторного развития).

При неполной форме врождённой двусторонней или односторонней хоанальной атрезии сразу после рождения ребёнка респираторного дистресс-синдрома не наблюдают, больные не нуждаются в проведении интенсивной терапии, однако отмечают шумное, резко затруднённое дыхание через нос, попёрхивание во время кормления, иногда срыгивание, храпящее дыхание во сне. Неадекватное дыхание через нос, сопровождающееся недостаточным поступлением кислорода к органам и тканям, нарушением аэрации дыхательных путей и слизистой оболочки полости носа, приводит к различным воспалительным заболеваниям со стороны околоносовых пазух, среднего уха, слёзовыводящих путей, орбитальным осложнениям. С увеличением возраста детей прогрессирует деформация лицевого скелета.

При двустороннем процессе атрезия хоан преимущественно бывает костной, иногда сочетается с другими врождёнными пороками и сопровождается изменением околоносовых пазух и других ЛOP-органов (искривление перегородки носа, атрофия заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы, расщепление нёба).

Из врождённых опухолей носа наиболее часто встречают ангиомы разной формы и величины: звёздчатые ангиомы новорождённого, регрессирующие в течение нескольких месяцев, кавернозные, капиллярные или напоминающие кисту. Локализуются они в области свода носовой полости, на границе костного и хрящевого отделов носовой перегородки. Опухоль имеет округлую форму, мягкую консистенцию, тёмно-багровый цвет, иногда бывает с синюшным оттенком; имеет неровную поверхность, широкое основание, легко травмируется и кровоточит. Микроскопически сосудистые опухоли состоят из множества сосудов капиллярного и синусоидального типа с небольшим количеством соединительнотканной стромы; имеют строение лимфангиом или ангиом кавернозных, простых, капиллярных, разветвлённых, смешанного типа с сосудами капиллярного, венозного и артериального вида.

Мозговая грыжа формируется из-за выхождения фрагмента мозга и его оболочек через дефект основания передней черепной ямки, может отшнуроваться или сохранить сообщение с полостью черепа, обычно покрыта эпидермисом, при пальпации мягкая, часто комбинируется с другими пороками развития (гидро- и микроцефалия, spina bifida). Грыжи, расположенные в области корня носа, определяются как «передние», наружные; выходят через дефекты, образованные расхождением или недоразвитием собственных костей наружного носа.

Тератома — дисэмбриопластическое образование, развивается из сохранивших¬ся после рождения недифференцированных эмбриональных зачатков. Опухоль выполняет полость носа и носоглотку, диагностируют уже на первом году жизни, вызывает у детей нарушение носового дыхания, акта сосания, дисфагию, у неко-торых новорождённых — аспирационный синдром. Ножка опухоли чаще фик-сирована на боковой стенке полости носа или носовой части глотки, широким основанием бывает плотно спаяна с задней поверхностью мягкого нёба. При мик-роскопии в строме опухоли находят зачатки всех видов тканей. Аномалии околоносовых пазух проявляются в виде полного их отсутствия или частичного сужения в результате вдавления носовой или лицевой стенки разной степени выраженности вплоть до слияния стенок с исчезновением просвета пазух. Из врождённых аномалий развития лобных пазух выделяют полное отсутствие пневматизации, аплазию пазухи с одной или двух сторон, трабекулярную агенезию и вторичный склероз пазухи.

Диагностика. Анамнез и физикальное обследование. Особое значение в диагностике имеет медико-генетическое обследование с применением клинико-генеалогического метода и составлением родословной, с проведением цитогенетического исследования у детей и их родителей, с анализом кариотипа, учётом хромосомных аберраций, результатов биохимических исследований и компьютерных дифференциально-диагностических программ по генетике, с расчётом генетического риска для медицинского прогноза и профилактики заболевания.

Во всех случаях при обнаружении у детей врождённых аномалий носа и околоносовых пазух необходимо тщательно проанализировать наследственный и семейный анамнез для выяснения наиболее вероятных внешних и внутренних тератогенных факторов, оказавших влияние на эмбриональное развитие плода. При атрезии хоан обязательно выясняют состояние других органов и систем организма для исключения CHARGE-ассоциации, что имеет существенное значение для определения скрытых дефектов развития и функциональных отклонений с расчётом генетического риска, а главное — для предотвращения осложнений при последующем хирургическом лечении. Выясняют обстоятельства перинатального периода, течения беременности и родов, характер акушерских пособий во время родов.

Инструментальные методы. Выполняют рентгенографию полости носа при подозрении на врождённую атрезию хоан; достоверным признаком атрезии хоан считают задержку контрастного вещества на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа. Большое значение в оценке хоанальной атрезии придают компьютерной томографии, не только дающей полную анатомическую характеристику атрезии хоаны, но и позволяющей выявить сопутствующие изменения полости носа: искривление заднего отдела носовой перегородки, утолщение боковой костной стенки, расширение сошника, что даёт возможность успешно провести хоанотомию с учётом всех анатомических особенностей.

Проведение компьютерной томографии основания черепа при внутриносовой мозговой грыже позволяет исключить её сообщение с передней черепной ямкой и предотвратить возникновение ликвореи в связи с оперативным вмешательством. Проводят переднюю риноскопию, фиброэндоскопию, микрориноскопию, пальцевое исследование носоглотки. При выявлении носовой мозговой грыжи производят её пункцию для исключения ликвора, указывающего на сообщение с передней черепной ямкой. Фиброэндоскопия даёт возможность выявить аномально изменённые внутриносовые микроструктуры.

Дифференциальная диагностика. При выявлении у новорождённого или грудного ребёнка опухолевидного образования в области наружного носа или в полости носа необходимо прежде всего исключить мозговую грыжу (наружную или внутреннюю внутриносовую). При врождённых аномалиях носа и околоносовых пазух необходима консультация генетика, неонатолога, педиатра; при выраженной деформации соседних анатомических образований — челюстно-лицевого хирурга.

Лечение. Цели лечения. Восстановление анатомической структуры наружного носа и его полости при максимальном щажении окружающих тканей во время продолжающегося роста. Возможность и доступность с учётом возраста ребёнка проведения косметически функциональной операции.

Медикаментозное лечение. Симптоматическая терапия сопряжённых заболеваний.

Хирургическое лечение. Большинство врождённых аномалий развития носа устраняют хирургическим путём в более старшем возрасте; проводят косметическую коррекцию с использованием функциональной микроринохирургии и восстановлением микроструктур и микродеталей полости носа для реабилитации функций носа.

При врождённом незаращении твёрдого и мягкого нёба проводят его пластическое восстановление для нормализации условий питания и предотвращения дальнейшего расхождения расщелины твёрдого нёба. Срок оперативного вмешательства в каждом случае определяют индивидуально. Врождённые кисты и свищи спинки носа подлежат хирургическому лечению по мере их выявления независимо от возраста ребёнка. Перед хирургическим иссечением свищей спинки носа обязательно проводят фистулографию и при выявлении их интракраниального распространения операцию производят с участием нейрохирурга. При врождённой двусторонней полной атрезии хоан выполняют немедленное хирургическое вмешательство непосредственно после рождения ребёнка и уточнения диагноза. В экстренных случаях возможно воспользоваться троакаром. Новорождённых и грудных детей оперируют эндоназальным доступом с частичной резекцией заднего края сошника и последующим формированием стойкого хоанального отверстия термопластическими протекторами в течение 3 мес. В более старшем возрасте выполняют корригирующее оперативное вмешательство с использованием эндоскопического метода через твёрдое нёбо (транспалатинный доступ), после частичной резекции носовой перегородки или через верхнечелюстную пазуху (при выявлении сопутствующего гайморита — трансмаксиллярный доступ).

Врождённые ангиомы полости носа разрушают методом крио- или лазеровоздействия при массивной гормональной терапии или удаляют хирургически; при массивных кровоточащих гемангиомах проводят эндоваскулярную окклюзию питающих опухоль сосудов.
Отшнуровавшиеся носовые мозговые грыжи удаляют наружным подходом или эндоназально; при выявлении сообщения грыжи с передней черепной ямкой операцию проводят нейрохирурги с пластическим закрытием дефекта основания черепа.
Лечение тератом хирургическое, сразу после постановки диагноза, независимо от возраста ребёнка.

В зависимости от вида врождённой аномалии развития носа и околоносовых пазух хирургическое лечение согласовывают с челюстно-лицевыми хирургами, нейрохирургами. Примерные сроки лечения от 30 дней до нескольких лет, в зависимости от вида врождённой аномалии при этапном восстановлении анатомии и функции деформированного органа. Длительное наблюдение отоларинголога и косметолога, при соответствующих показаниях — проведение корригирующих оперативных вмешательств.

Прогноз. При несвоевременном проведении пластической операции по восстановлению нёба при его расщелине деформация нёба и носа прогрессирует, нарушается речевое развитие ребёнка и формирование альвеолярного отростка верхней челюсти. Нераспознанные вовремя односторонние или частичные атрезии хоан (костные, перепончатые или смешанные) приводят к развитию рецидивирующих и хронических заболеваний ЛОР-органов и бронхолёгочной системы. При двусторонней врождённой полной костной атрезии хоан здоровый доношенный ребёнок может погибнуть во время родов от асфиксии при задержке реанимационных и лечебных мероприятий, так как новорождённые не приспособлены к ротовому дыханию.


Оцените статью: (10 голосов)
3.5 5 10
Статьи из раздела Отоларингология на эту тему:
Врожденные опухоли
Врожденные параличи гортани
Врожденные пороки развития гортани и трахеи
Врожденные пороки развития трахеи
Органные врожденные пороки





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти