Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Тканевые врожденные пороки

Тканевые врожденные пороки
Тканевые пороки характеризуются нарушением структуры эпителия гортани или трахеи или эластического конуса гортани. По структурным особенностям их разделяют на дисплазию, гипоплазию и дисхронию замедленного развития.

Дисплазия. Наиболее часто встречается дисплазия, которая характеризуется качественным нарушением дифференцировки, роста и соотношения тканей. По характеру распространённости выделяют диффузную и ограниченную дисплазию. Также выделяют соединительнотканную, кистозную, полипозную, смешанную формы дисплазии. 

Возможны комбинированные варианты. Дисплазия представляет собой истинный порок развития, компенсация которого невозможна. Соединительнотканная дисплазия представлена разрастанием соединительной ткани на ограниченных участках. Подобные дисплазии представляют собой мембраны, диафрагмы, формируют атрезии или входят в них как составная тканевая часть. Типичные места локализации этих пороков — голосовой, несколько реже — подголосовой отдел гортани.


Врождённые соединительнотканные мембраны хотя и различаются особенностями краёв, но имеют и общие признаки. Мембраны голосового отдела гортани чаще располагаются в области передней комиссуры и очень редко — в межчерпаловидной области. По толщине они значительно различаются, имеют вид конуса, толщина которого увеличивается по мере приближения к передней стенке гортани, достигая здесь 0,2-0,5 см. Просвет гортани в месте сужения составляет 31-86% возрастной нормы и остаётся постоянным независимо от смещения черпаловидных хрящей. Свободный край мембраны обычно тонкий, чаще округлый, вогнутый назад.

В литературе «врождённую переднюю голосовую мембрану» описывают как синдром наследственного семейного заболевания, для которого характерно аутосомно-доминантное наследование с вовлечением хромосомы 22 (22glldel.). Врождённые передние мембраны — редкая патология. К ней относят все структуры, похожие на мембрану, которые располагаются в просвете гортани на уровне голосовых складок.


Считается, что такие мембраны формируются из-за неполной резорбции эпителиальной ткани, которая в норме облитерирует просвет развивающейся гортани и рассасывается в процессе эмбриогенеза у шестинедельного эмбриона. Полностью процесс резорбции заканчивается к 10-й неделе беременности и поскольку резорбция начинается от дорсальной стороны к вентральной, гортанные мембраны обычно локализуются спереди, оставляя свободной задние отделы. Симптомы заболевания могут проявиться в любом возрасте (утомляемость голоса, стридорозное дыхание, стеноз). Нередко заболевание проявляется частыми респираторными инфекциями и необычным голосом ребёнка при плаче.

Тканевые дисплазии подголосового отдела гортани имеют вид диафрагм или утолщённого валика, располагающегося на уровне дуги перстневидного хряща. При гистологическом исследовании чаще они оказываются смешанными и представлены соединительной тканью, которая может содержать различные по величине железы, расширенные сосуды и другие ткани.


Образование в виде валика обычно покрыто многослойным плоским эпителием, в слизистой оболочке могут встречаться отдельные полости, выстланные многослойным плоским эпителием.

Кистозные и полипозные дисплазии (врождённые кисты, полипы) обычно локализуются в вестибулярном отделе гортани и на поверхности истинных голосовых складок. Ограниченность образований, типичный цвет их слизистой оболочки обычно не вызывают сомнений в диагнозе. Гистологически в разросшейся ткани определяются мышечные и эпителиальные элементы с расширенными и неправильно сформированными сосудами.

Гипоплазия. Гипоплазия характеризуется уменьшением структурных тканевых единиц органа. Особенности её проявления — наличие компенсаторных процессов в виде очаговой гиперплазии тканевых элементов органа. Локализуясь чаще всего в подголосовом отделе гортани, подобные очаги гиперплазии клинически проявляются признаками стеноза, которые нередко описывают как самостоятельный порок развития. По клиническим проявлениям компенсаторная гипертрофия при гипоплазии мало чем отличается от тканевой дисплазии подголосового отдела гортани, диагноз определяют только при гистологическом исследовании тканей. Некоторые авторы считают, что для компенсаторной гиперплазии характерна ускоренная дифференцировка пролиферирующих клеточных элементов, жизненный цикл которых завершается быстрее.

Дисхрония замедленного развития. Дисхрония замедленного развития характеризуется незрелостью тканевых эле-ментов и проявляется отставанием в развитии органа по сравнению с возрастной нормой. Как врождённый порок развития дисхрония замедленного развития про-является сразу после рождения или в раннем детском возрасте. Незрелость может касаться одной ткани или всего органа. В различных клинических вариантах она встречается чаще, чем дисплазия или гипоплазия, в тяжёлых случаях может сочетаться с ними. При замедленном темпе развития дисхронию следует условно относить к тканевому пороку развития, при котором возможна полная компенсация с восстановлением функции органа.

Считается, что развитие дисхронии в первую очередь связано с состоянием клеточных мембран, меняющимся в условиях циркуляции активных метаболитов. В настоящее время вполне обосновано положение о болезнях, связанных с действием перекисных радикалов, кетонов, проникновением в клетку ионов кальция. Активация эндогенных фосфолипаз нарушает свойства клеточных мембран не только в функциональном, но и в структурном отношении. Если для большинства органов подобное состояние считают предпатологией, то для гортани оно будет уже патологией, так как нарушается механика дыхания. Однако считается, что если постнатальные условия роста и развития ребёнка относительно благоприятны, то с возрастом недоразвитые элементы способны к дозреванию, поскольку незрелая ткань несёт в себе потенциальные возможности нормализации и полного восстановления функции.

В настоящее время дисхрония замедленного развития хорошо известна под термином ларинго- или трахеомаляция. Ларингомаляция — порок развития гортани, характеризующийся изменением соотносительных размеров, физических свойств, а также пассивной и активной моторики элементов вестибулярного отдела гортани, приводящим к пролабированию данных структур в просвет гортани на вдохе.

Ларингомаляция — наиболее частая причина стридора у новорождённых, и про-является она чаще всего коллапсом вестибулярного отдела гортани. Инспираторный коллапс рассматривают как причину стридора у 19,4-75% детей раннего возраста. В результате избыточной мягкости и подвижности элементов преддверия гортани при вдохе происходит пролабирование их в просвет гортани. Это приводит к возникновению во время вдоха повторяющегося отрывистого высокого шума, иногда сопровождающегося признаками стеноза. На выдохе выходящий под давлением воздух смещает все мобильные элементы преддверия гортани в стороны и выходит свободно. Дыхание улучшается при наклоне ребёнка вперёд и ухудшается при отклонении назад. При этом голосовой и подголосовой отделы гортани остаются в норме.

Различают три типа инспираторного коллапса при ларингомаляции.
• Тип 1 - края надгортанника у места прикрепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидные хрящи западают в просвет гортани и прикрывают на вдохе вход в передние и задние отделы гортани.
• Тип 2 - в просвет гортани западают черпаловидные хрящи и черпаловидно-надгортанные складки. 
• Тип 3 - в просвет гортани западают надгортанник, черпаловидные хрящи и черпаловидно-надгортанные складки. При этом сужение просвета гортани усугубляется сближением друг с другом вестибулярных складок.

Ларингомаляция обычно проявляется с рождения или в первые недели жизни. Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем исчезает обычно к 12-18-му месяцу жизни. У некоторых детей он сохраняется дольше. Инспираторный стридор — наиболее частый симптом, его наблюдают у всех больных с ларингомаляцией. Затруднения в питании, гастроэзофагеальный рефлюкс наблюдают менее чем у половины больных детей. Более чем у 1/3 больных отмечают эпизоды обструктивного ночного апноэ и в редких случаях — апноэ во время бодрствования. У четверти больных наблюдают периоды цианоза при возбуждении и плаче. В единичных случаях данная патология сопровождается рецидивирующими пневмониями.
Как синдром ларингомаляция (аутосомно-доминантное наследование). В семье из пяти сибсов трое имели ларингомаляцию, по поводу которой у всех была наложена трахеостома. При гистологическом исследовании трахеальных хрящей обнаружили текториальную размягчённость тканей. У матери сибсов на первом году жизни наблюдалось стридорозное дыхание.

Окончательный диагноз ларингомаляции устанавливают только при объективном осмотре гортани. Оценка состояния гортани при прямой ларингоскопии у новорождённых и грудных детей малоэффективна. Её следует проводить под общим обезболиванием с сохранением самостоятельного дыхания. Однако добиться адекватного дыхания, чтобы тщательно осмотреть гортань у детей при наличии стридора и диспноэ, практически не удаётся. Следует отметить, что вообще увидеть характерные признаки инспираторного коллапса при прямой ларингоскопии удается не всегда. С одной стороны, в генезе ларингомаляции существенную роль играет нервно-мышечный тонус, который повышается при раздражении рецепторов гортани и нижнего отдела глотки ларингоскопом. С другой стороны, механическое смещение надгортанника к корню языка клинком ларингоскопа приводит
к расширению входа в гортань и исчезновению признаков коллапса. Интубация же вообще исключает возможность оценить состояние гортани. Этих недостатков лишены оптическая фиброларингоскопия и трахеоскопия. Фиброларингоскоп с подвижным гибким дистальным концом диаметром 2,5-3,0 мм и углом изгиба 120 градусов проводят через нос, и гортань осматривают при самостоятельном дыхании больного. Метод фиброларингоскопии позволяет избежать соприкосновения с надгортанником, черпаловидными хрящами и не вызывает раздражения рефлексогенных зон гортани. При необходимости после дополнительной анестезии гортани и трахеи фиброскоп можно провести в подголосовой отдел гортани и начальные отделы трахеи, при этом сохраняется самостоятельное дыхание больного.

Эндоскопическая картина ларингомаляции весьма специфична. Из статистически достоверных признаков выделяют:
❖ укорочение черпаловидно-надгортанных складок, при этом надгортанник смещается кзади и всегда повёрнут вокруг своей оси;
❖ увеличение ширины черпаловидно-надгортанных складок, которые высоко прикрепляются к боковым поверхностям надгортанника, в результате чего вход в гортань сворачивается в «трубку», выступающую в просвет гортаноглотки;
❖ увеличение размера клиновидных хрящей, которые по размерам становятся сравнимы с черпаловидными хрящами;
❖ избыток слизистой оболочки черпаловидных областей, смещаемый при вдохе в просвет гортани и определяемый на выдохе.

На практике какой-либо один эндоскопический признак более выражен, чем все остальные. После установления диагноза требуется оценить тяжесть функционального состояния больного. Необходимо исследовать функцию внешнего дыхания, кислотно-щёлочного состояния. Особое значение приобретает полисомнография для выявления обструктивного апноэ во сне.


Оцените статью: (11 голосов)
4.09 5 11
Статьи из раздела Отоларингология на эту тему:
Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух
Врожденные опухоли
Врожденные параличи гортани
Врожденные пороки развития гортани и трахеи
Врожденные пороки развития трахеи





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти