Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Врожденные параличи гортани

Врожденные параличи гортани
После ларингомаляции врождённый паралич гортани — наиболее частая причина стридора у детей. Изолированный одно- или двусторонний паралич гортани редко встречается у детей. Обычно он бывает одним из проявлений мультисистемной аномалии.

Паралич голосовых складок — это симптом, а не диагноз, и тщательное изучение его причины необходимо в каждом случае. Все параличи гортани объединяют в синдром Герхардта. Как наследственное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным путём и, возможно, сцепленное с полом, паралич гортани описан и в изолированном синдроме Герхардта (паралич абдуктора гортани — дисфункция голосовых складок, семейная). Как симптомы множественных пороков развития парезы и параличи встречаются в составе синдрома Эдвардса, при котором наблюдют также глухоту, аномалии развития уха, сердца, почек, синдактилию (встречается при трисомии Е). Аномалии центральной нервной системы в случае паралича голосовых складок у детей встречаются в 25-30% случаев. Наиболее частый врождённый порок центральной нервной системы, приводящий к параличу гортани, — мальформация Арнольда-Киари, имеющая аутосомно-рецессивное наследование.

Мальформация Арнольда-Киари — изолированное смещение мозжечка с менингомиелоцеле или без него, в обоих случаях сопровождающееся двусторонним параличом гортани.


Считается, что в основе патогенеза двустороннего паралича гортани у пациентов с мальформацией Арнольда-Киари лежит тракция блуждающего нерва смещённым кзади мозжечком и стволом мозга, в результате чего вторично возникает паралич. Среди других этиологических факторов параличей гортани у новорождённых отмечены родовая травма, недоразвитие ядер V, XI, XII пар черепных нервов, гидро-, микроцефалия, лейкодистрофия, энцефалоцеле, врождённая кардиопатия, опухоль мозга. Как и при ларингомаляции, при врождённом параличе гортани иногда происходит спонтанное выздоровление, которое встречается в 73% случаев, причём при одностороннем параличе — в 80%, при двустороннем — в 65% случаев. В 90% случаев спонтанное выздоровление происходит в течение первых 6 мес жизни ребёнка. Однако течение заболевания зависит от этиологических факторов. Считается, что параличи, вызванные родовой травмой, также как и половина изолированных параличей, регрессируют самостоятельно в сроки от 6 нед до 3-6 мес. Параличи, вызванные недоразвитием ядер и поражением центральной нервной ситемы, имеют наиболее тяжёлый прогноз.

Врождённый паралич абдуктора гортани проявляется асфиксией при рождении, цианозом, стридорозным дыханием.


Степень стеноза может быть от незначительной, проявляющейся при крике, физической нагрузке, инфекциях, до резко выраженной, требующей нередко трахеотомии по жизненным показаниям. В дальнейшем дети плохо прибавляют в массе тела в связи трудностями вскармливания. Характерна также задержка моторного и психического развития. При ларингоскопии обнаруживают фиксированные в состоянии абдукции голосовые складки. Приведение складок становится более выраженным при крике.

Врождённый паралич аддуктора гортани — чаще наследственное заболевание, связанное с HLA-наследованием и нарушением продукции глюкозилазы, ген которой локализуется на хромосоме 6. Типичные симптомы — утомление голоса с рождения, прогрессирование утомляемости голоса, которое в дальнейшем бывает единственным симптомом.

Диагностируют параличи гортани у новорождённых чаще всего при помощи фиброларингоскопа. Обычно используют фиброларингоскоп диаметром 2,9-3,2 мм с полем зрения 120°. Во время ларингоскопии проводят контроль сердцебиения и дыхания.


Новорождённым с массой тела менее 1500 г фиброскоп проводят перорально, с массой тела более 1500 г — трансназально. Во втором случае целесообразно провести анестезию слизистой оболочки полости носа. Через другую половину носа подают чистый кислород со скоростью 2-3 л/мин, содержимое глотки удаляют отсосом.


Оцените статью: (8 голосов)
4.13 5 8
Статьи из раздела Отоларингология на эту тему:
Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух
Врожденные опухоли
Врожденные пороки развития гортани и трахеи
Врожденные пороки развития трахеи
Органные врожденные пороки





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти