Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Врожденные пороки развития трахеи

Врожденные пороки развития трахеи
Виды врождённых пороков в трахее встречаются те же, что и в гортани, однако в ней чаще встречаются смешанные формы органных и тканевых пороков. Виды пороков в трахее встречаются следующие:
❖ агенезия (аплазия) и атрезия;
❖ врождённые стенозы трахеи при дисгенезии (дисплазии);
❖ гипогенезия (гипоплазия);
❖ остеопластическая трахеопатия [дисхрония (ускоренное развитие)];
❖ трахеомаляция [дисхрония (замедленное развитие)];
❖ дилатация трахеи при гипергенезии (трахеомегалия);
❖ дивертикул трахеи, трахеоцеле, свищи (при дисгенезии и дисплазии);
❖ врождённые опухоли и гамартомы; 
❖ вторичная трахеомаляция (вызванная внешними аномалиями, сдавлением средостения врождёнными опухолями).

Агенезия (аплазия) трахеи — это полное отсутствие трахеи в результате нарушения её закладки или развития. Она встречается значительно реже, чем агенезия пищевода, и её пытаются объяснить влиянием тех факторов, которые нарушают рост эмбриона на 4-й неделе и тормозят образование бронхиального дерева.


При агенезии отсутствует средняя часть трахеи, гортань заканчивается слепым мешком в подголосовом отделе. Дистально находится культя, от которой отходят два главных бронха. Культя трахеи может иметь сообщение с пищеводом, и оно обеспечивает поступление небольшого количества воздуха в лёгкие при вдохе, однако этого количества воздуха оказывается явно недостаточно, поэтому смерть ребёнка неизбежна.

Атрезия — перепончатая или хрящевая окклюзия, которая обычно локализуется в месте соединения гортани и трахеи. Подобный порок также несовместим с жизнью, хотя ребёнка можно было бы спасти, произведя срочную трахеотомию, как при атрезии гортани. Дисгенезия и гипогенезия проявляются различной степенью стеноза трахеи. С анатомо-хирургических позиций различают ограниченный и распространённый циркулярный, а также веретенообразный стеноз. При ограниченном (сегментарном) стенозе часто выявляют разрастание фиброзной ткани в окружающей зоне. Распространённый циркулярный стеноз бывает при генерализованной гипоплазии, при которой имеет место диффузное сужение трахеи, вероятно, вызванное слиянием задних дуг трахеальных колец.


Все эти стенозы могут быть связаны с трахеопищеводными свищами, которые встречаются у 0,03-0,4% всех новорождённых. При этом врождённые трахеопищеводные свищи чаще локализуются на 0,5 см выше бифуркации трахеи и сочетаются с атрезией или стенозом пищевода.
В основе остеопластической трахеопатии (ускоренное развитие) лежат обызвествление трахеального хряща и протрузия костных масс, покрытых нормальной слизистой оболочкой, в просвет трахеи. Заболевание может стать неожиданным препятствием при проведении интубации, что создаёт очень опасную ситуацию, которую необходимо разрешать путём применения эндоскопической искусственной вентиляции.

Врождённое расширение трахеи (трахеомегалия) относится к редким порокам развития. Иногда оно сочетается с врождённым фиброкистозом поджелудочной железы. Клинически вместо обычных 1,5-1,8 см диаметр трахеи составляет 2,5-6,0 см. Расширение трахеи и бронхов зарегистрировано как составляющее синдрома Мунье-Куна (трахеобронхомегалия с дивертикулёзом трахеи и бронхов).


Синдром Мунье-Куна включает в себя, возможно, наследственные пороки развития, в состав которых, помимо трахеобронхомегалии, входят симптомы мягкости задней стенки трахеи, рецидивирующие пневмонии.

Дивертикулы, трахеоцеле и свищи трахеи встречаются редко. Дивертикулы выявляются у 2% новорождённых. Возможно, этот процент больше, но, поскольку они могут не вызывать никаких симптомов и обнаруживаются чаще всего случайно, их регистрируют редко, чаще всего тогда, когда происходят их инфицирование, сдавление возвратного гортанного нерва или пищевода. Дивертикулы возникают в основном в задней или заднебоковой и очень редко — в передней стенке. Они бывают многодольчатыми, круглыми или мешотчатыми, глубиной 0,3-0,5 см, выстланы дыхательным эпителием, продуцирующим слизь. В тех случаях, когда дивертикул не соединяется с просветом трахеи, он носит название трахеоцеле. Трахеоцеле имеет тенденцию к росту и может вызывать спастический кашель за счёт сдавления трахеи. В этих случаях появляется прогрессирующее диспноэ. Иногда трахеоцеле также сдавливает пищевод, вызывая дисфагию и усиливая диспноэ во время глотания. Трахеальные свищи встречаются реже, чем дивертикулы.

Чаще всего они сочетаются с аномалиями пищевода, в том числе с атрезиями, а также с аномалиями лёгких (гипоплазия, дисплазия). Обычно свищ начинается на несколько миллиметров выше карины и заканчивается в нижней половине пищевода. Помимо трахеопищеводных свищей, сочетающихся с атрезией пищевода, бывают свищи без атрезии (Н-свищи), клинические проявления которых не такие тяжёлые.

Трахеомаляция — это аномалия развития, характеризующаяся недоразвитием хрящевого скелета и мышечной системы трахеи. Она относится к дисхронии и представляет собой незрелость тканевых элементов, при которой ткани органа отстают в развитии по сравнению с возрастной нормой. Трахеомаляция бывает связана с отсутствием или деформацией хрящей трахеи и охватывает всю трахею или отдельные её сегменты. У некоторых больных отсутствуют все поддерживающие хрящи трахеи и бронхов (в этих случаях говорят о трахеобронхомаляции). Трахеомаляция может возникать как при диффузном или очаговом недоразвитии хрящей трахеи и бронхов, так и при некоторых врождённых болезнях в результате сдавления опухолью, аномально расположенными кровеносными сосудами. Если компрессия аномальными сосудами происходит в период эмбриогенеза, то нарушается формирование колец трахеи и бронхов, что приводит к их врождённому стенозу. Врождённую трахеомаляцию следует дифференцировать от экспираторного стеноза трахеи. В отличие от трахеомаляции, при экспираторном стенозе трахеи хрящи остаются нормальными, а патология трахеи заключается в атрофии и дегенерации эластических элементов перепончатой части с развитием её атонии. Перепончатая часть трахеи во время выдоха вследствие разницы внутригрудного и внутритрахеального давлений пролабирует в просвет трахеи. Данная патология, как правило, связана с эмфиземой лёгких и хроническим бронхитом, что приводит к стойкому повышению внутригрудного давления и создаёт условия для атрофии эластических элементов перепончатой части трахеи в результате рецидивирующих воспалительных процессов.


Оцените статью: (10 голосов)
3.8 5 10
Статьи из раздела Отоларингология на эту тему:
Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух
Врожденные опухоли
Врожденные параличи гортани
Врожденные пороки развития гортани и трахеи
Органные врожденные пороки





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти