Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Пороки гортани и трахеи в структуре наследственных синдромов

Пороки гортани и трахеи в структуре наследственных синдромов
В перечне врождённых аномалий ЛOP-органов особое место занимают пороки гортани и трахеи, что обусловлено важной ролью респираторного тракта в формировании гомеостаза дыхательной системы новорождённого. В некоторых случаях они входят в систему наследственных синдромов. Диагностика наследственных синдромов возможна в части случаев на цитогенетическом, ферментативном либо молекулярно-генетическом уровне (хромосомные аберрации, наследственные синдромы с установленным биохимическим либо молекулярным дефектом). Однако для многих из них диагностика наследственных синдромов остаётся до настоящего времени лишь клинической.

Принципиально выделяют три класса наследственного синдрома, в структуре которых встречаются аномалии развития гортани и трахеи.
• Патология гортани и трахеи при хромосомных болезнях.
• Патология гортани и трахеи при моногенных («менделирующих») заболеваниях.
• Патология гортани и трахеи при наследственном синдроме с неустановленным характером наследования.

Для хромосомных аномалий характерна мультисистемность поражения, когда в патологический процесс вовлекается несколько систем, в том числе и ЛOP-органы.


В симптомокомплексе врождённых хромосомных аномалий пороки гортани и трахеи встречаются гораздо реже, чем других ЛOP-органов. Однако патология гортани и трахеи как органов, обеспечивающих жизненно важную функцию организма — подведение кислорода к лёгким, клинически проявляется с первых минут жизни ребёнка и требует неотложного вмешательства для его спасения.

В 1963 г. Лежен и соавт., исследуя детей с сочетанием черепно-лицевых аномалий и своеобразного плача, обнаружили укорочение короткого плеча одной из хромосом группы В. В дальнейшем было обнаружено, что делеция происходит в хромосоме 5. Синдром получил название «кошачий крик» из-за специфического плача детей, напоминающего кошачье мяуканье. Специфика плача обусловлена аномалией строения гортани: гипоплазией перстневидного хряща, укороченными голосовыми складками и изогнутым надгортанником. С возрастом этот симптом исчезает, но часто остаются стридор и склонность к инфекционным заболеваниям верхних дыхательных путей. Помимо особенностей плача в раннем детском возрасте, синдром характеризуется микроцефалией, лунообразным лицом, наличием гипертелоризма, эпиканта, антимонголоидного разреза глазных щелей, микрогении.


С возрастом у больных исчезает не только специфический плач, но и особенности лица. У многих из них, однако, обнаруживают плоский узелок размером 1-2 мм на расстоянии около 1 см кпереди от ушной раковины.

Синдром обусловлен делецией части короткого плеча хромосомы 5, которая в большинстве случаев возникает спорадически. Реже встречается мозаицизм по делеции или кольцевая хромосома. У части пациентов развитие синдрома связано с транслокациями. Последние могут быть как наследственными, так и спорадическими. Установлено, что только небольшой участок короткого плеча хромосомы 5 ответствен за развитие полного симптомокомплекса. Так, было обнаружено синдром «кошачьего крика» у трёх членов одной семьи, имевших делецию дистальной части короткого плеча хромосомы 5 в указанном районе. Вэйкер и Советски описали синдром «врождённой атрезии гортани» у матери и двоих её детей с подобным хромосомным заболеванием. Матери была выполнена срочная трахеотомия в пределах нескольких минут после рождения из-за обструкции гортани.


Гортань матери имела малые размеры, однако голос был вполне удовлетворительным. Мать окончила колледж, вышла замуж и родила двоих детей — сына и дочь. Обоим детям при рождении произвели трахеотомию из-за такой же, как у матери, обструкции гортани.

Ещё одно хромосомное заболевание, сопровождающееся поражением ЛОР-органов, — синдром Эдвардса, при котором наблюдают парезы гортани. Синдром Эдвардса — симптомокомплекс врождённых аномалий у детей, имеющих в кариотипе дополнительную хромосому 18 (синдром трисомии 18). Для синдрома характерны долихоцефалия, микрогения, деформация ушных раковин, нередко — сужение наружного слухового прохода, сгибательное положение костей, пороки сердца и крупных сосудов, грубая задержка психомоторного развития. Витальный прогноз неблагоприятный, большинство детей погибает на первом году жизни. Синдром чаще встречается у девочек.

Аномалии гортани и трахеи в виде ларинго- и трахеомаляции (реже гипоплазии) могут встречаться при полных трисомиях в 8-й, 13-й, 21-й парах, частичных трисомиях и частичных моносомиях. Однако в целом для вышеописанных состояний более характерны аномалии ушных раковин и носа.

При моногенных заболеваниях частота и тяжесть ЛОР-патологии колеблются в широких пределах. Основные проявления аномалий развития гортани и трахеи при моногенных заболеваниях представлены в таблице перечня синдромов врождённых пороков развития. Патология гортани может проявляться и при моногенных заболеваниях, для значительной части которых установлен биохимический дефект. Так, осиплость и афония — частые симптомы мукополисахаридозов, гетерогенной группы лизосомальных болезней накопления. Типичным для этой группы может считаться 1-й тип мукополисахаридоза (синдром Гурлер), обусловленный дефицитом L-идуронидазы. Синдром характеризуется гротескными чертами лица (гарголизм), тугоподвижностью суставов, задержкой роста, гепатоспленомегалией, помутнением роговицы, дыхательными расстройствами, сердечно-сосудистыми нарушениями, прогрессирующей деменцией. Тип наследования указанных состояний — аутосомно-рецессивный, за исключением 2-го типа мукополисахаридоза (синдром Хантера), обусловленного рецессивной мутацией гена идуронатсульфатазы в Х-хромосоме и характеризующегося доброкачественным течением.

Осиплость и нарушение дыхания встречаются при некоторых муколипидозах, в частности при маннозидозе (дефицит лизосомальной a-D-маннозидазы В). Врождённая охриплость, затруднённое глотание, рвота, прогрессирующая одышка в связи с гранулематозным сужением гортани характерны для липогранулематоза Фарбера (аутосомно-рецессивное наследование). Постоянная охриплость (ранний симптом) с грудного возраста за счёт плотных желтоватых отложений в слизистых оболочках гортани, голосовых складках, на языке, щёках, красной кайме губ типичны для синдрома Урбаха-Вите (гиалиноз кожи и слизистых оболочек). Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Ларингиты, трахеиты, риносинуситы характерны для болезни Андерсена (гликогеноз IV типа). Заболевание проявляется гепатоспленомегалией, нарушениями сердечной проводимости, циррозом печени, гипогликемией, коклюшеподобными бронхопневмониями, бронхитами. Синдром обусловлен дефицитом амилотрансглюкозидазы с повышенным образованием амилопектина.

Пристальное внимание исследователей привлекает муковисцидоз — одно из наиболее распространённых заболеваний у представителей белой расы (1:2000- 1:3500 новорождённых). При нём поражаются эндокринные железы, в том числе слизистые оболочки верхних дыхательных путей, гортани, трахеи, поджелудочной железы (кистофиброз поджелудочной железы). Ген муковисцидоза находится на длинном плече хромосомы 7, он клонирован и секвестрирован в 1991 г. К настоящему времени обнаружено свыше 600 мутаций в гене муковисцидоза. Из них наиболее часто встречается delF508. Использование молекулярно-генетических методов позволяет проводить прямую диагностику муковисцидоза, включая пренатальную, и выявление гетерозиготных состояний. Оториноларингологи могут заподозрить муковисцидоз по необычно густому, вязкому, тягучему секрету дыхательных путей у больных с хроническими рецидивирующими риносинуситами.

В диагностике наследственных заболеваний наряду с методами, используемыми в оториноларингологии, применяют целый комплекс обязательных исследований.
• Выяснение клинических особенностей заболевания.
• Составление родословной и её первичный анализ (клинико-генеалогический метод).
• Комплексное генетическое обследование.

Выяснение клинических особенностей заболевания уже само по себе может дать представление о диагнозе, особенно при выявлении определённых патогномоничных симптомов. Отличительные особенности наследственных заболеваний, в первую очередь хромосомных, — полисистемность заболевания, многочисленные пороки развития. Чаще всего в постановке диагноза клинические особенности заболевания служат лишь исходными данными. Клиническая диагностика включает в себя изучение подробного анамнеза родителей, оценку общего состояния ребёнка, степени его физического и психического развития, тщательное исследование всего организма для исключения пороков развития других органов и систем. Составление родословной и её изучение иногда могут стать завершающим этапом диагностики наследственного заболевания. Для этого должна быть составлена достаточно полная родословная, по меньшей мере трёх поколений, причём следует иметь сведения о 15-20 родственниках. Для подтверждения наследственного заболевания ген должен быть достаточно доминантен и иметь высокую пенетрантность и экспрессивность. При рецессивном характере наследования родословная должна быть ещё более полной.

Анализ родословной проводят по макро- и микроформам данного заболевания, исходя из типичных для данной болезни структурных, функциональных, обменных, иммунологических особенностей родственников пробанда по определённым показателям. Цитологические исследования проводят при подозрении на хромосомную болезнь. Показаниями могут быть врождённые болезни, которые не поддаются обычному лечению и не имеют типичного наследственного характера, так как в большинстве случаев хромосомные болезни не наследуются. Такие больные, как правило, не имеют потомства, поскольку при большинстве хромосомных аберраций образование нормальной половой клетки невозможно. В тех редких случаях, когда способность воспроизводить потомство сохранена, потомки наследуют эту болезнь.

Иммунологические исследования показаны при анализе возможных причин внутриутробного повреждения плода, а также для уточнения некоторых форм наследственных заболеваний (агаммаглобулинемии, гемофилии и т. д.). В большинстве сложных клинических случаев только комплексный генетический анализ может решить вопрос о природе болезни (наследственная или приобретённая), установить характер наследования генетически обусловленного патологического процесса и дать прогноз о вероятности наследования заболевания.

Лечение. Лечение врождённых пороков гортани и трахеи в основном сводится к хирургическим методам. Исключение составляют только сосудистые опухоли, при которых иногда возможна гормонотерапия. Все методы хирургического лечения врождённых пороков делятся на:
❖ эндоскопические вмешательства (инструментальная и лазерная микрохирургия, радиочастотная хирургия, криохирургия, аргонплазменная коагуляция);
❖ эндоларингеальные вмешательства с наружным доступом (одноэтапные и многоэтапные: ларингопластика с эндопротезированием или без него);
❖ комбинированные вмешательства.

При одноэтапной ларингопластике трахеостому не накладывают или декануляцию производят непосредственно после операции. При многоэтапной пластике деканюляцию производят после нескольких этапов хирургического лечения. При этом на этапах ларингопластики могут применяться дополнительные трансплантаты или эндопротезирование.

Лечение органных (хрящевых) пороков. Нарушения дыхательной или разделительной функции — показания к хирургическому лечению органных пороков. Нарушение дыхательной функции связано с сужением просвета гортани, вызванным нарушением формирования хрящевых структур. Нарушение разделительной функции обусловлено наличием задней расщелины гортани или трахеопищеводного свища. Выжидательная тактика в этих случаях в расчёте на самостоятельную нормализацию функции гортани с возрастом себя не оправдывает. Эндоскопические методы хирургии при данных пороках неэффективны и нецелесообразны в связи с вовлечением в развитие порока хрящевой структуры. Нецелесообразно в этих случаях и бужирование, которое приводит только к травматизации хрящевой структуры и развитию рубцового процесса.

Для лечения органных пороков применяют только эндоларингеальные операции с наружным доступом. При этом выполняют различные виды эндоларингеальных операций:
❖ ларингопластику с дилатационной интубацией; 
❖ одноэтапную ларингопластику с использованием дополнительных трансплантатов;
❖ ларингопластику с редрессацией печатки перстневидного хряща и с использованием или без использования дополнительных трансплантатов;
❖ ларингопластику при дефектах задней стенки гортани и трахеи.

Ларингопластику с дилатационной интубацией проводят у новорождённых и грудных детей как альтернативу наложению трахеостомы. Показаниями к этой операции служат гипоплазии гортани и шейного отдела трахеи, дистопии гортанно-трахеального сочленения с внедрением первого кольца трахеи в просвет гортани. Метод заключается в том, что расширяют просвет гортани и трахеи, рассекая дугу перстневидного хряща и два кольца трахеи с последующей дилатационной интубацией в течение 10-14 сут.

Ларингопластику с использованием дополнительных трансплантатов выполняют детям, которым уже ранее была неудачно выполнена дилатационная интубация, а также детям, у которых гипоплазия сочетается с хондроостеоп- ластической ларингопатией или соединительнотканной дисплазией. В качестве трансплантата чаще всего используют фрагмент рёберного хряща или васкуляризированный костно-мышечный трансплантат подъязычной кости. Трансплантат располагают вертикально в передней стенке гортани или гортанно-трахеальном сочленении и фиксируют к рассечённым краям раны пропиленовыми нитями.

Ларингопластика с редрессацией печатки перстневидного хряща. Органные пороки гортани, сопровождающиеся атрезиями, а также стенозами, ранее оперированными другими способами, — показания к ларингопластике с редрессацией печатки перстневидного хряща. Операцию выполняют при наличии у больного трахеостомы или трахеостому накладывают на первом этапе операции. Гортань вскрывают, рассекая дугу перстневидного хряща, коническую связку, и при необходимости частично рассекают грань щитовидного хряща. Рассечение печатки перстневидного хряща производят сверху вниз, начиная от межчерпаловидного пространства до первого кольца трахеи или несколько ниже, после чего рассечённые края печатки перстневидного хряща тупо разводят в стороны до выпячивания передней стенки пищевода в просвет гортани. Этим достигается возможность разделить гортань на две половины и сформировать в дальнейшем просвет гортани эндопротезом соответствующего размера. Эндопротез фиксируют к трахеотомической трубке парафинизированными нитями, а переднюю стенку гортани тщательно ушивают. Средний срок эндопротезирования составляет 3 мес, после чего эндопротез удаляют при прямой ларингоскопии.

Ларинготрахеопластику при дефектах задней стенки гортани и трахеи в связи с тяжестью клинических проявлений выполняют в раннем детском возрасте. В настоящее время существуют три способа пластики задней стенки гортани и трахеи. При первом способе пищевод вскрывают со стороны боковой поверхности шеи. Дефект ушивают или производят пластику мышечным или кожным лоскутом. Хирургический доступ к дефекту осуществляют боковой фаринготомией и эзофаготомией. После вскрытия нижнего отдела глотки и пищевода расщеплённую заднюю стенку гортани и трахеи формируют из их слизистых оболочек, выкраивая два лоскута. Оба лоскута сшивают таким образом, чтобы они перекрывали друг друга, после чего рану наглухо ушивают. Для лучшего разобщения швов на трахее и пищеводе предлагают прокладывать и фиксировать между ними мышечный лоскут или долю щитовидной железы.

Второй способ позволяет сформировать переднюю стенку пищевода через просвет гортани и трахеи. Операцию производят с предварительным наложением нижней трахеостомы. Ларинготрахеотомию выполняют, рассекая переднюю стенку гортани и трахеи до уровня нижнего края дефекта задней стенки. Переднюю стенку пищевода формируют за счёт слизистой оболочки задней стенки гортани и трахеи, обычно избыточной при пороках такого типа. Для этого, отступя 2-3 мм от края дефекта, производят разрез слизистой оболочки задней стенки гортани и трахеи, окаймляющей дефект. Слизистую оболочку отсепаровывают через дефект кзади за заднюю стенку гортани и трахеи и ушивают двумя рядами узловых швов снизу вверх до верхнего края печатки перстневидного хряща. Переднюю стенку пищевода формируют таким образом, чтобы просвет его не только не сужался, а наоборот, расширялся за счёт слизистой оболочки гортани и трахеи, что предупреждает возникновение послеоперационного стеноза пищевода. Заднюю стенку гортани и трахеи оставляют разделённой, не стягивая и не сшивая её. Стойкий просвет гортани и трахеи формируют введённым в их просвет протектором, например интубационной трубкой, сроком на 2-3 нед. После чего ребёнка экстубируют и ещё через 2-3 дня удаляют желудочный зонд.

Третий способ стал развиваться только в последние годы в связи с бурным развитием эндомикроскопической хирургии. Края дефекта рассекают на всём его протяжении обычно лазерным ножом. Образовавшиеся лоскуты слизистой оболочки частично отсепаровывают соответственно от внутреннего и наружного краёв гортани, после чего дефект ушивают эндоскопически двумя рядами швов: один ряд накладывают со стороны просвета гортани, другой — по наружной его поверхности. Кормление ребёнка в послеоперационном периоде осуществляют через зонд, введённый в желудок на 10-12 дней, а затем приступают к щадящему кормлению ребёнка естественным путём. Операция эффективна при I и II типах задней расщелины.

Хирургическое лечение больных с трахеопищеводными свищами. Радикальное хирургическое лечение больных с трахеопищеводными свищами заключается в разъединении патологического сообщения между трахеей и пищеводом с закрытием свищевых отверстий этих органов. Вопрос о наложении гастростомы решается индивидуально, в зависимости от величины дефекта, особенностей аспирации, тяжести состояния больного. При трахеопищеводных свищах в области шеи доступ к дефекту через просвет трахеи оказывается пригодным только при прямых дефектах. При косых дефектах предпочтение отдают способам с наружным доступом.

При операции с наружным доступом к дефекту разрез производят по переднему краю грудинно-ключично-сосцевидной мышцы с односторонней перевязкой и пересечением сосудов щитовидной железы. Отводят латерально сосудистонервный пучок шеи. При свищах, локализующихся в грудной полости, применяют заднюю или правостороннюю боковую торакотомию с перевязкой и рассечением дуги непарной вены и широким вскрытием медиастинальной плевры. Сообщение трахеи с пищеводом разъединяют острым путём, после чего ушивают свищевые отверстия: вначале трахею, а затем на зонде, введённом в пищевод, ушивают и пищевод. В тех случаях, когда ушить его не представляется возможным, поражённую его часть резецируют, каудальный отрезок пищевода ушивают, а краниальный используют для наложения эзофагостомы и планируют в последующем пластику пищевода. После операции по поводу трахеопищеводных свищей больным без гастростомы вводят через нос желудочный зонд на неделю, но со 2-х суток после операции разрешают пить через рот.

Лечение тканевых пороков развития. Выбор метода лечения при тканевых пороках гортани зависит от степени распространённости процесса и от вида порока. Применяют эндоскопические методы восстановления просвета гортани и эндоларингеальные с наружным доступом.

Эндоскопический доступ к просвету гортани применяют для дилатации просвета путём бужирования, для микрохирургического и лазерного удаления образований. Дилатацию как самостоятельный метод лечения в виде бужирования применяют у больных с соединительнотканными дисплазиями, имеющими ограниченное распространение в виде мембраны с толщиной основания не более 1,5-2,0 мм. Дилатацию осуществляют гортанными бужами или интубационными трубками. Для создания стойкого просвета достаточно двух или трёх бужирований на фоне противовоспалительного лечения и гормонотерапии. Если этого количества бужирований оказывается недостаточно, то дальнейшее бужирование бессмысленно.

Эндоскопическое микрохирургическое лечение (в том числе и лазерное) применяют у детей с ограниченными дисплазиями кистозного и полипозного характера и с ларингомаляциями. Наиболее эффективный и щадящий способ микрохирургического лечения ограниченных дисплазий гортани — применение контактного лазера с исполь-зованием ограниченной мощности (5-7 Вт). Обычно производят лазерное удаление или фотокоагуляцию тканевой дисплазии. Послеоперационное ведение больных проводят с применением гормонотерапии по обычной методике.

Хирургическое лечение ларингомаляции показано в тяжёлых случаях, сопровождающихся гипоксией, приступами апноэ и гипопноэ. Операцию производят как альтернативу трахеотомии и используют лазерную хирургию. Фотокоагуляцию обтурирующих просвет гортани тканей осуществляют вкруговую, начиная с боковых краёв надгортанника, далее — вдоль черпаловиднонадгортанных складок до слизистых оболочек черпаловидных хрящей. При патологическом присасывании надгортанника к просвету гортани на основании язычной поверхности надгортанника и на противоположной стороне корня языка лазерным лучом выкраивают площадки размером 1,5-2,0 см и края слизистых оболочек надгортанника и корня языка сшивают узловыми швами, смещая надгортанник к корню языка.

Эндоларингеальные операции из наружного доступа производят с предварительно наложенной трахеостомой для интратрахеального наркоза. Показаниями к таким операциям служат различные виды дисплазий у детей грудного возраста, у которых невозможно устранить патологию гортани эндоскопически. После вскры-тия гортани патологическую ткань удаляют хирургическим путём, в том числе с использованием хирургического лазера. Послеоперационное ведение больных осуществляют по методике дилатационной интубации сроком на 10-12 сут.

Ларингопластику комбинированным доступом применяют для лечения передних межголосовых соединительнотканных дисплазий. Среди ряда операций, применяемых для лечения межголосовых дисплазий и межголосовых рубцовых стенозов в виде мембраны, наиболее эффективной считают ларингопластику, выполняемую из комбинированного доступа с применением силиконового якореобразного эндопротеза. Операция разработана в Санкт-Петербургской государственной педиатрической академии. Эндопротез, выполненный из силикона, имеет якореобразную форму и состоит из разделительной и фиксирующей пластин толщиной 1 мм. Операцию выполняют под назофарингеальным наркозом или под наркозом с интубацией через трахеостому (при её наличии). После эндомикроскопического иссечения межголосовой мембраны в проекции голосовых складок наружным путём выполняют частичную тиреотомию. Через разрез в щитовидном хряще в просвет гортани между голосовыми складками вводят разделительную пластину эндопротеза. Боковые фиксирующие пластины эндопротеза размещают между наружной поверхностью щитовидного хряща и фасцией гортани. Рану послойно ушивают. Эндопротез оставляют в гортани на время, необходимое для эпителизации раневых поверхностей голосовых складок, в среднем на 3-4 нед. После чего эндопротез удаляют эндоскопически микрощипцами.

Лечение сосудистых опухолей гортани в случаях их кавернозного характера и значительной распространённости представляет собой трудную задачу. Для лечения сосудистых образований гортани предложено множество методов. Это инструментальное и электрохирургическое удаление опухоли, склерозирую- щая терапия, трахеотомия как неотложная мера с расчётом на самостоятельную регрессию опухоли, лучевая терапия, криохирургия и лазерная деструкция. Выжидательная тактика в надежде на самостоятельную регрессию опухоли с возрастом оправдывает себя редко. Для склерозирующей терапии применяют 70% раствор этилового спирта, 50% раствор хинина. Эти вещества вводят вокруг опухоли и под опухоль, что способствует постепенному запустеванию сосудов. Однако метод технически сложен и не всегда достаточно эффективен.

Более эффективный метод лечения сосудистых опухолей — криохирургический. Метод эффективен при ограниченных формах локализации опухоли. При распространённых формах применяют метод этапного лечения. Криовоздействие осуществляют под назофарингеальным наркозом с использованием прямой опорной ларингоскопии. Обычно используют аппараты, работающие на закиси азота. Криозонд аппарата локального заморажи¬вания вводят в гортань в неохлаждённом состоянии и его наконечник, свободный от термоизоляции, прижимают к образованию. Включение аппарата приводит к примораживанию наконечника, выключение — к постепенному отмораживанию, после чего криозонд извлекают из гортани. После полного отмораживания часть опухоли уменьшается в объёме.

Заживление раны сопровождается первоначальным отёком и некротическим налётом, который самостоятельно отторгается к концу первой недели. В этот период при необходимости выполняют 2-е, а затем 3-е и 4-е криовоздействия. Следует иметь в виду, что лечение локальным замораживанием гемангиом подголосового отдела гортани у новорождённых приводит к стенозу или усилению стеноза, что требует наложения трахеостомы. Эффект криохирургии связывают с вторичным рубцеванием ткани, тромбированием сосудов и с угнетением потенции клеток к пролиферации.

Широкое применение при лечении сосудистых опухолей получили лазеры. Применяют дистанционный С02-лазер, конъюгированный с микроскопом, контактный ИАГ-лазер, диодные лазеры и др. 90% энергии углекислого лазера поглощается водным слоем толщиной 0,01 мм, превращаясь в тепловую энергию. Под влиянием тепла клеточные и тканевые жидкости испаряются, что приводит к нарушению клеточных структур. Мгновенное блокирование кровяных и лимфатических сосудов обеспечивает бескровность операции, что особенно важно при лечении сосудистых опухолей. Операцию у детей обычно проводят под назофа¬рингеальным наркозом или внутривенным с использованием миорелаксантов и искусственной вентиляции лёгких. Используют лазерный луч мощностью примерно 15-20 Вт с экспозицией 0,2-0,5 с. Глюкокортикоиды назначают новорождённым при лечении гемангиом подголосового отдела гортани. Обычно применяют бетаметазон в дозе 0,12 мг/кг в течение 15 дней с последущим уменьшением дозы в течение 1,5 мес. Эффективность лечения составляет более 50%.

Лечение гамартом проводят исключительно хирургическими методами. Применяют обычное хирургическое иссечение опухоли или лазер. В качестве доступа к опухоли используют эндоскопический микрохирургический доступ, наружный эндоларингеальный или, в зависимости от локализации, метод боковой фаринготомии. Рецидивы как правило не наблюдаются, гортанные функции чаще всего восстанавливаются полностью.

Лечение детей с паралитическими стенозами остаётся одной из сложных проблем в оториноларингологии. Неотложные меры при рождении приходится предпринимать у детей с двустронними параличами гортани. Для предотвращения гипоксии и связанного с ней поражения центральной больным детям с нарушением дыхания в 50% случаев накладывают трахеостому. У остальных детей адекватное дыхание удается поддерживать с помощью эндотрахеальной трубки. Для обеспечения питанием вводят пищеводный зонд или формируют гастростому. Ввиду возможности спонтанного восстановления функций определённые восстановительные мероприятия должны быть проведены лишь через 6-12 мес.

Для восстановления просвета гортани применяют различные модификации операций, которые у детей раннего детского возраста менее эффективны, чем у старших детей и взрослых. Одна из распространённых операций — операция в модификации Клейнсессер, которую выполняют после предварительного наложения трахеостомы. При прямой микроларингоскопии производят два разреза: первый — от передней комиссуры по верхней поверхности голосовой складки через голосовой отросток до вершины черпаловидного хряща; второй — от верхнего края клиновидного бугорка вдоль черпаловидно-надгортанной складки до соединения с первым разрезом на вершине черпаловидного хряща. Образовавшийся треугольник слизистой оболочки иссекают, чтобы избежать образования складок, затем ножницами и распатором выделяют черпаловидный хрящ и удаляют его. После удаления черпаловидного хряща иссекают мышечные волокна голосовой складки, примерно 2/3 её объёма, после чего края разреза слизистой оболочки сшивают хромокетгутовыми швами. Ребёнка оставляют с трахеотомической трубкой на несколько дней. После исчезновения реактивного отёка производят деканюляцию.

При использовании эндоскопической С02-лазерной хирургии выполняют следующие операции: хордэктомию, аритеноидэктомию, аритеноидэктомию с удале¬нием мышечного и голосового отростков, ариотеноидхордэктомию. При операции обычно используют лазерный луч мощностью 10 Вт, деструкцию лазерным излучением осуществляют импульсами по 0,5 с. В тяжёлых случаях, после неудачно произведённых ранее оперативных вмешательств, выполняют эндоларингеальную пластику из наружного доступа через ларинготрахеостому. При этом вмешательстве производят одностороннюю ариотеноидхордэктомию или одномоментную двустороннюю аритеноидхордотомию, иногда с рассечением печатки перстневидного хряща по Rethi с последующей дли-тельной дилатацией эндопротезами.

Лечение первичной и вторичной трахеомаляции одинаково, за исключением того, что при вторичной трахеомаляции необходимо удалить причину, приведшую к трахеомаляции. Чтобы предотвратить спадение трахеи при трахеомаляции, применяют различные способы. Для фиксации трахеи снаружи при операциях на шейном отделе трахеи основное значение имеют модификации подтягивания швами передней стенки трахеи по Кохеру, а при вмешательствах на грудном отделе — методы с использованием трансплантатов и протезов.

Трахеопексию применяют только в случаях истинной трахеомаляции, когда просвету трахеи можно придать естественную форму. В основе операции лежит фиксация трахеи на окружающих тканях. Выделяют обе грудинно-ключично-сосцевидные мышцы до места прикрепления их к ключицам. Фиксацию трахеи осуществляют двумя рядами швов с каждой стороны. Первые швы, матрасные, проводят между культями щитовидной железы и задней порцией грудинно-ключично-сосцевидных мышц. Вторые швы (также матрасные) — между передней стенкой трахеи и передними порциями тех же мышц. После завязывания первые ряды швов растягивают трахею в стороны, а вторые подтягивают её кпереди.

Трахеопексию с использованием аутотрансплантата чаще применяют при трахеомаляции в грудном отделе. Однако её можно использовать и в области шеи, особенно если ранее была наложена трахеостома. Обычно используют хрящевые трансплантаты: рёберный хрящ, хрящ ушной раковины и др. Сформированный трансплантат должен покрыть поражённый участок трахеи, после чего хрящи притягивают к хрящевому мостику наложением субперихондральных швов, таким образом расширяя просвет гортани.

Резекцию трахеи с наложением межтрахеального анастомоза применяют при наличии высоких трахеопищеводных свищей. Наиболее эффективна операция при резекции 2-4 см трахеи. Разрез U-образный или вертикальный на передней поверхности шеи от подъязычной кости до вырезки грудины. Вместе с трахеей мобилизуют и гортань, при этом тщательно отделяют возвратный нерв. Гортань лучше оттянуть книзу, отделив щитоподъязычную мембрану вместе с мышцами подъязычной кости и мышцами верхних рожков щитовидного хряща. Во всех случаях трахею мобилизуют до бифуркации, после чего резецируют поражённый участок трахеи, ушивают пищевод и формируют межтрахеальный анастомоз «конец в конец». На задней стенке трахеи швы завязывают в просвете трахеи. В области хрящевых колец швы проводят под слизистой оболочкой трахеи с захватом двух колец. После операции голова и шея больного должны быть зафиксированы в положении антефлексии. В последующем необходимо осуществлять тщательный эндоскопический контроль. Результаты циркулярной резекции трахеи с анастомозом «конец в конец» бывают хорошими при условии, что резецируют участок трахеи не более 4 см.


Оцените статью: (10 голосов)
3.8 5 10
Статьи из раздела Отоларингология на эту тему:
Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух
Врожденные опухоли
Врожденные параличи гортани
Врожденные пороки развития гортани и трахеи
Врожденные пороки развития трахеи





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти