Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Недифференцированный рак носоглотки

Недифференцированный рак носоглотки
Недифференцированный рак (недифференцированный рак носоглоточного типа, недифференцированная карцинома носоглоточного типа, злокачественное эпителиальное новообразование носоглотки) — злокачественная опухоль эпителиального происхождения.

Эпидемиология. Больные со злокачественными опухолями носоглотки составляют 1-3% общего числа детей со злокачественными новообразованиями, 10-12% — со злокачественными опухолями головы и шеи и около 25% всех опухолевых заболеваний ЛОР-органов.

Недифференцированный рак занимает основное место (около 97%) среди злокачественных эпителиальных новообразований носоглотки и развивается в основном у детей 10-15-летнего возраста, значительно чаще у мальчиков. Плоскоклеточную форму рака встречают в виде казуистических наблюдений.

Профилактика. Профилактические осмотры отоларингологом всех детей с затруднениями носового дыхания с использованием эпифарингоскопии. Повышение онкологической настороженности у отоларингологов в отношении детей с «заболеваниями-масками» (хронический ринит, гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки, гипертрофия аденоидных вегетаций, аллергический ринит с полипозом и т.


д.).

Классификация:
• Рак носоглотки.
❖ Плоскоклеточный ороговевающий рак.
❖ Плоскоклеточный неороговевающий рак.
❖ Недифференцированный рак (носоглоточного типа).

• Аденокарцинома.

• Аденокистозная карцинома.

• Прочие.

Этиология и патогенез. Среди факторов, влияющих на развитие опухоли, следует отметить ионизирующее излучение, гербициды, пестициды, химические вещества, лекарственные препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным свойствами, иммунодефицит и генетические факторы. В районах Юго-Восточной Азии отмечают очень высокую заболеваемость у взрослых и детей недифференцированным раком носоглотки. Многие исследователи такую высокую частоту заболевания связывают с наличием герпесоподобного вируса Эпстайна-Барр. Антитела к вирусу определяют в 100% случаев заболевания. Титр антител к вирусу Эпстайна-Барр у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых, и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций.

Клиническая картина.


В некоторых случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, температурой и последующим субфебрилитетом. В других случаях на фоне полного здоровья, исподволь, обнаруживают местные признаки опухолевого поражения: затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднения дыхания, черепно-мозговые и офтальмологические расстройства. Ведущие местные симптомы при раке носоглотки у детей — выраженные в различной степени расстройства носового дыхания. В большинстве случаев двустороннее затруднение носового дыхания указывает на значительный объём опухоли в носоглотке.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно быстрое, агрессивное течение с инфильтрирующим ростом и вовлечением в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания — ихорозный запах, примесь крови и некротические массы.


Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спонтанные носовые кровотечения. Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асимметрию мягкого нёба, гнусавый оттенок голоса, при больших размерах — затруднение дыхания.

Часто в раннем периоде заболевания (особенно при первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки) отмечают снижение слуха на стороне поражения, обусловленное отсутствием вентиляции среднего уха через евстахиеву трубу из-за опухолевых масс. Отоскопическая картина соответствует при этом хроническому тубоотиту. Обладая выраженным местнодеструирующим ростом, недифференцированный рак носоглотки в ряде случаев вызывает разрушение костей основания черепа при этом происходит поражение нескольких пар черепно-мозговых нервов с соответствующей симптоматикой, возникают головные боли как следствие гипертензивного синдрома.

Опухолевая активность недифференцированного рака носоглотки выражается не только местными симптомами, но и наличием регионарных и отдалённых метастазов. Регионарное метастазирование имеет, как правило, двусторонний характер, хотя прежде всего происходит поражение лимфатических узлов шеи на стороне опухоли. Потенцией к метастазированию обладает около 90% случаев недифференцированных раков, причем в 70-75% вовлекаются регионарные шейные лимфатические узлы, а в 20-25% наблюдают обширное сочетанное метастазирование с вовлечением регионарных лимфатических узлов и поражением лёгких, печени, костей, мягких тканей. В большинстве случаев метастазы возникают в течение первого месяца заболевания.

Диагностика. Анамнез. Жалобы на общую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы общего характера помогают правильно оценить общее состояние ребёнка. Первичная клиническая симптоматика заболевания — затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, расстройства функций черепно-мозговых нервов, немотивированные головные боли, увеличенные шейные лимфатические узлы, отсутствие положительной динамики на противовоспалительное лечение.

Физикальное обследование. Для своевременной и правильной диагностики недифференцированного рака носоглотки прежде всего необходимо помнить о существовании этого заболевания у детей. При осмотре следует обращать внимание на различного рода асимметрии,
деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать о наличии опухолевого поражения носоглотки и зон регионарного метастазирования.

Инструментальные исследования. Диагностика рака носоглотки не представляет трудностей на поздних стадиях заболевания, когда присутствуют вышеперечисленные симптомы распространённого заболевания. Труднее дело обстоит с начальными формами заболевания особенно у часто болеющих детей.

Всем больным необходимо провести тщательный инструментальный отоларингологический осмотр и пальцевое обследование рото- и носоглотки. Важнейшее значение имеют рентгенологические методы диагностики. Стандартные рентгенологические укладки — боковой снимок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа, а также обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях позволяют получить достаточный объём информации. Рентгеновская компьютерная томография и магнитно-резонансная томография — наиболее ценные и информативные из всех рентгенологических методов диагностики, особенно небольших новообразований при проникновении в крылонёбную и подвисочную ямки. С помощью этих методов можно точно определить распространённость, характер и направление роста опухоли, обнаружить деструкцию костных структур и внутричерепной рост опухоли и т. д.

Крайне ценный и важный метод диагностики — эндоскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носоглотки, определить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтверждения диагноза. Кроме того, в процессе лечения возможно многократное повторное обследование детей для контроля и оценки динамики опухолевого процесса. Эндоскопию проводят под местной анестезией. Этот метод легко осуществим у детей более старшего возраста. Ультразвуковое исследование шеи используют для обнаружения вторичных изменений в регионарных шейных лимфатических узлах, и в некоторых случаях оно имеет решающее значение в определении стадии заболевания и тактики лечения. Проведение радиоизотопных исследований с цитратным комплексом Ga-67 помогает установить диагноз, определить степень местной распространённости новообразования. Кроме того, препарат обладает тропными свойствами к лимфоидной ткани, что позволяет обнаружить метастатическое поражение лимфатических узлов и отдалённых органов.

Лабораторные исследования. Высокий титр антител к герпесоподобному вирусу Эпстайна-Барр позволяет во всех случаях заподозрить недифференцированный рак носоглоточного типа. Цитологические и морфологические исследования завершают комплексную диагностику. Материал для исследования получают при пункции или биопсии опухоли или шейного лимфатического узла. Только после морфологического заключения устанавливают окончательный диагноз.

Дифференциальный диагноз. Воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты) имеют сходную клиническую картину со злокачественными новообразованиями, не имеющими патогномоничных признаков при первичной локализации в носоглотке. Кроме того, большое количество лимфаденопатий различной этиологии с локализацией на шее приводят к ещё большим трудностям в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых поражений и, как следствие, к их крайней запущенности. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими
злокачественными и доброкачественными новообразованиями (неходжкинская лимфома, рабдомиосаркома и юношеская ангиофиброма), поражающими носоглотку. Для этого могут служить эндоскопические критерии исследования, когда по внешнему виду можно предположительно довольно точно определить тот или иной опухолевый процесс в носоглотке.

Лечение. Цель лечения. Улучшение выживаемости. Все первичные пациенты с любой формой распространенности заболевания, больные с локальными или метастатическими рецидивами, не получавшие ранее комбинированного программного лечения.

Немедикаментозное лечение. На втором этапе после первого курса полихимиотерапии и оценки его эффективности присоединяют лучевую терапию, которую проводят на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфатические узлы с двух сторон разовой дозой 2 гр 5 дней в неделю до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр.

Хирургическое лечение. Хирургическое вмешательство используют только как биопсию для взятия материала либо первичной опухоли, либо метастатического лимфатического узла для морфологического подтверждения диагноза. Оперативному лечению больные с недифференцированным раком носоглотки не подлежат.

Показано пожизненное наблюдение. После окончания лечения рекомендуют наблюдение у онколога и оториноларинголога, проведение отоларингологических осмотров, ультразвукового исследования зон регионарного метастазирования, каждые 3 мес в течение первого года наблюдения и каждые 6 мес в течение последующих двух лет. После этого нужно проводить обследование один раз в год в течение 5 лет. При подозрении на рецидив заболевания подробное обследование для определения распространённости процесса (первичный очаг, регионарное и отдалённое метастазирование).

Краткие рекомендации для пациентов. Незамедлительное обращение к отоларингологу в случае не поддающегося лечению затруднения носового дыхания с одной или обеих сторон, а также при немотивированных головных болях, признаках общей интоксикации, локальных неврологических симптомах, увеличенных шейных лимфатических узлах с одной или двух сторон.

Прогноз. Общая выживаемость при недифференцированном раке носоглотки составляет не более 60%, при запущенных стадиях — не более 25%.


Оцените статью: (10 голосов)
3.8 5 10
Статьи из раздела Отоларингология на эту тему:
Рабдомиосаркома верхних дыхательных путей и среднего уха
Рецидифирующий респираторный папилломатоз
Эстезионейробластома
Юношеские ангиофибромы основания черепа





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти