Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Эстезионейробластома

Эстезионейробластома
Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва, ольфакторная нейробластома) — злокачественная опухоль, происходящая из обонятельного нейроэпителия и имеющая недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению выделяют три типа ольфакторной нейробластомы: эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. Некоторые исследователи при микроскопии отмечают типичные признаки нейрогенной опухоли — формирование розеток и наличие мембран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.

Эпидемиология. Эстезионейробластому встречают преимущественно у взрослых в возрасте 20-40 лет и у детей старше 10 лет. Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не только из-за относительной редкости, но и в силу особенностей морфологического строения и клинического течения.

Профилактика. Как и при других злокачественных опухолях, развивающихся в полости носа и околоносовых пазухах, необходимы профилактические осмотры с использованием эпифарингоскопии всех детей с затруднениями носового дыхания.


Повышение онкологической настороженности у отоларингологов в отношении детей с возможными «заболеваниями-масками» (хронический ринит, гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки, гипертрофия аденоидных вегетаций, аллергический ринит с полипозом и т. д.).

Классификация. Международная классификация опухолей полости носа Стадия I: Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и деструкции костной стенки. Метастазы не определяются.

Стадия II
• Опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости носа. Регионарные метастазы не определяются.
• Опухоль той же или меньшей стадии распространённости с одиночным метастазом на стороне поражения.

Стадия III
• Опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа.


Регионарные и отдалённые метастазы не определяются.
• Опухоль той же или меньшей стадии распространённости местного поражения с множественными на стороне опухоли или двусторонними метастазами.

Стадия IV
• Опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей без регионарных или отдалённых метастазов.
• Опухоль любой стадии распространённости с несмещаемыми регионарными или отдалёнными метастазами.

Этиология и патогенез. Теоретически эстезионейробластома у взрослых может возникнуть при длительном воздействии токсических веществ с резким запахом. У детей причины развития заболевания неизвестны, вероятнее всего, новообразование имеет дизонтогенетическую природу.

Клиническая картина. Опухоль исходит из обонятельной плакоды, нейроэпителия (окончательных отделов обонятельного нерва), проникающего из полости черепа в верхние отделы полости носа через ситовидную пластинку. На начальных этапах эстезионейробластома локализуется в верхних отделах полости носа и не вызывает негативных симптомов.


С ростом новообразование заполняет всю половину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту, разрушает костные структуры лицевого скелета и черепа. Эстезионейробластома способна к обширному регионарному и отдалённому метастазированию. Зоны регионарного поражения — заглоточные, верхние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфатические узлы. Зоны отдалённого метастазирования — плевра, лёгкие, кости, костный мозг, печень. В детском возрасте относительно редко наблюдают метастазы регионарных лимфатических узлов и ещё реже — отдалённые метастазы. Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс.

Незначительные размеры полости носа обусловливают в детском возрасте довольно быстрое нарастание расстройства носового дыхания, вплоть до аносмии. Наблюдают слизистое или слизисто-гнойное отделяемое из одной половины полости носа. В дальнейшем клинические признаки зависят от направления роста опухоли, её распространения на окружающие ткани и особенностей метастазирования.

Распространение новообразования в решётчатую пазуху с деструкцией медиальной стенки орбиты приводит к смещению глазного яблока кпереди, кнаружи с ограничением движений его кнутри. Отмечают деформацию мягких тканей в проекции медиального угла глаза и постепенное увеличение экзофтальма, диплопии. Опухолевые массы распространяются в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне. При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль распространяется в верхнечелюстную пазуху, возникает припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти.

Эстезионейробластома обладает инфильтрирующим ростом и может проникать в основание и полость черепа с развитием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния. Иррадиирующие болевые признаки возникают, как правило, на поздних стадиях развития опухоли, чаще при росте в область крылонёбной ямки.

Диагностика. Анамнез. Как и при других новообразованиях полости носа и околоносовых пазух, необходимо обращать внимание на общую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы общего характера. Необходима объективная оценка первичной клинической симптоматики, затруднений носового дыхания, появления отделяемого из полости носа, гнусавости, расстройства функций черепно-мозговых нервов и т. д.

Физикальное обследование. Диагностировать трудно, особенно на ранних сроках, когда новообразование принимают за воспалительный процесс, аденоиды, инородное тело и полипы полости носа. При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удаётся обнаружить опухолевую массу! Макроскопически опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэластической консистенции, бугристая. Осмотр задних отделов носа и носоглотки бывает затруднён при классической зеркальной задней риноскопии. При инструментальной пальпации ощущают плотноэластическую опухоль, иногда она кровоточит после проведения манипуляции. 

Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточно информативным для установления факта опухоли, но для определения степени и границ её распро-странённости необходимо использовать дополнительные проекции. Наиболее информативные диагностические методы — компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Инструментальные исследования Риноэпифарингоскопический осмотр с использованием световолоконной оптики позволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребёнка от повторных неприятных процедур. В динамике легко контролировать происходящие с опухолью изменения под влиянием лечения.

Ультразвуковая диагностика — ценный неинвазивный метод диагностики, позволяющий обнаружить вторичные изменения в регионарных лимфатических узлах и отдалённых органах. Накопление радиоизотопов в месте первичного очага или отдалённых органах уточняет диагноз злокачественного новообразования. Лабораторные исследования Общие лабораторные данные не показывают какой-либо специфичности при эстезионейробластоме. Маркёры опухолевого роста при данном виде новообразований не обнаружены. Главными в установлении и подтверждении диагноза считают морфологические методы диагностики. Цитологические методы информативны в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое исследование (иммуногистохимия, цитогенетика), проведённое после биопсии опухоли.

Дифференциальный диагноз Дифференциальную диагностику проводят с неопухолевыми патологиями детского возраста (аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела); с доброкачественными и злокачественными новообразованиями (юношеская ангиофиброма носоглотки, тератома, краниофарингеома, рабдомиосаркома, рак). Реже дифференцируют эстезионейробластому со специфическими гранулёмами, которые также могут развиваться в полости носа, и с системными заболеваниями, в первую очередь с неходжкинской лимфомой.

Лечение. Цель лечения. Улучшение выживаемости. Все первичные пациенты с любой формой распространённости заболевания, больные с локальными или метастатическими рецидивами, не получавшие ранее комбинированного программного лечения.

Немедикаментозное лечение. При стандартном течении лечебного процесса на втором этапе после четырёх курсов первой линии полихимиотерапии и оценки её эффективности присоединяют лучевую терапию, которую проводят на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфатические узлы на стороне поражения при одностороннем процессе и с двух сторон — при двустороннем поражении разовой дозой 2 гр 5 дней в неделю до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр. При возможности в послеоперационный период суммарной очаговой дозы облучение доводят до 50-55 Гр. При невозможности хирургического вмешательства лучевую терапию используют как самостоятельный метод до указанной суммарной очаговой дозы.

Хирургическое лечение. При достижении хорошего эффекта проводят электрохирургическое иссечение опухоли полости носа с подходом по Муру. Радикальное удаление определяет дальнейшую тактику. При больших остаточных эстезионейробластомах, не поддающихся химиолучевому воздействию, используют агрессивные расширенные операции типа краниофациальных резекций, особенно при параменингеальном росте опухоли. При нерадикальном удалении опухоли суммарную очаговую дозу лучевой терапии доводят до 55-60 Гр.

Показано пожизненное наблюдение. После окончания лечения рекомендуют наблюдение онколога, оториноларинголога, проведение отоларингологических осмотров, ультразвукового исследования зон регионарного метастазирования, каждые 3 мес в течение первого года наблюдения и каждые 6 мес в течение последующих 2 лет. Далее проводят обследование один раз в год в течение 5 лет. При подозрении на рецидив подробное обследование для определения распространённости процесса (первичный очаг, регионарное и отдалённое метастазирование).

Краткие рекомендации для пациентов. Незамедлительное обращение к отоларингологу в случае не поддающегося лечению затруднения носового дыхания с одной или обеих сторон, а также при немотивированных головных болях, признаках общей интоксикации, локальных неврологических симптомах, увеличенных шейных лимфатических узлах с одной или двух сторон.

Прогноз. Общая выживаемость при эстезионейробластоме составляет 67%. Разрабатывают новые, более эффективные комбинации полихимиотерапии. Внедряют современные источники облучения с мультифракционным временным распределением дозы, что позволяет надеяться на значительное улучшение прогноза при проведении комплексного лечения эстезионейробластомы у детей.


Оцените статью: (10 голосов)
3.9 5 10
Статьи из раздела Отоларингология на эту тему:
Недифференцированный рак носоглотки
Рабдомиосаркома верхних дыхательных путей и среднего уха
Рецидифирующий респираторный папилломатоз
Юношеские ангиофибромы основания черепа





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти