Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Транзиторный неонатальный сахарный диабет

Транзиторный неонатальный сахарный диабет
Транзиторный неонатальный сахарный диабет является результатом нарушения продукции инсулина, развивающейся после рождения. На долю транзиторного неонатального сахарного диабета приходится 50-60% случаев неонатального диабета. Обычно наблюдается внутриутробное замедление физического развития: дети рождаются с малым весом по отношению к гестационному возрасту (ниже 2-й перцентили). Высокая степень внутриутробной задержки роста в значительной степени связана с определяющей ролью инсулина в эмбриональном росте, особенно в течение последнего триместра беременности.

Предполагается, что инсулин у плода действует как ростовой фактор, а после рождения в основном как регулятор метаболизма энергии. Похожий «догоняющий рост» был отмечен у пациентов с внутриутробной задержкой роста, и во множестве исследований отмечена связь между скоростью раннего роста и предрасположенностью к развитию сахарного диабета 2 типа и метаболического синдрома. Молекулярные механизмы, лежащие в основе этой предрасположенности, неясны, но развитие инсулинорезистентности, возможно, связано со сниженным уровнем адипонектина.


Предполагается, что повышенная активность калиевых каналов, связанная с мутациями гена KCNJ11, может лежать в основе нарушения чувствительности к инсулину и приводить к развитию диабета.

Гипергликемия, глюкозурия и в некоторых случаях обезвоживание появляются после рождения. Иногда отмечается обменный ацидоз и очень редко — кетонурия и кетонемия. Степень гипергликемии различна и может достигать уровня 70-100 ммоль/л. Коматозные состояния для новорожденных нехарактерны. Инсулинотерапия требуется всем больным на протяжении не менее чем 15-18 мес. На фоне терапии инсулином состояние ребенка быстро улучшается, купируется обезвоживание, снижается гликемия, увеличивается масса тела.

Антитела к островковым клеткам при этом не определяются, а ассоциация с гаплотипами генов HLA II класса, характерными для диабета типа 1, отсутствует. Высказывается предположение, что в развитии транзиторного неонатального сахарного диабета может быть повинен дефект в созревании b-клеток.


Возврат заболевания наблюдается чаще в подростковом возрасте или взрослом состоянии. Хотя этот возврат болезни обычно является неаутоиммунным типом 1 диабета, связан ли он с дефицитом инсулина и (или) с инсулинорезистентностью, остается неясным. Например, постоянная гипергликемия требовала терапии инсулином у 5 из 7 пациентов с транзиторным неонатальным сахарным диабетом в возрасте старше 8 лет во французской когорте. В другом большом исследовании транзиторного неонатального сахарного диабета сахарный диабет возвращался у 11 из 18 пациентов старше 4-летнего возраста. Таким образом, «транзиторная» форма заболевания является, вероятно, результатом постоянного дефекта b-клеток с различной экспрессией на протяжении роста ребенка и его развития. Главным фактором в повторной манифестации диабета является, вероятно, половое созревание, сопровождающееся существенной инсулинорезистентностью.

Генетика транзиторного неонатального сахарного диабета. Транзиторный неонатальный сахарный диабет возникает обычно спорадически, но передача от родителей была зарегистрирована прибл изител ьно у трети пациентов, некоторые из них имели отцов без диабета.

Изосомия хромосомы 6, переданная от родителей, была обнаружена у нескольких не связанных между собой пациентов с транзиторным неонатальным сахарным диабетом.


Эти наблюдения позволяют предположить, что транзиторный неонатальный сахарный диабет может быть результатом импритинга гена, расположенного на хромосоме 6q24 и представленного экспрессирующимся геном от родителей.

Ядерный фактор гепатоцитов 1Я (НNF1Я). Мутации в гене HNF1Я, также называемом фактором транскрипции 2, ответственны за развитие двух синдромальных форм сахарного диабета — MODY 5 и транзиторный неонатальный сахарный диабет. У этих пациентов гипергликемия сочетается с почечной патологией и нарушениями строения половых органов, включая вагинальную аплазию и аплазию мюллеровых протоков. Хотя этот ген кодирует печеночный фактор транскрипции, он экспрессируется и в ряде других тканей: почки, легкие, мочеполовые пути, тимус.


Оцените статью: (13 голосов)
4.15 5 13
Статьи из раздела Сахарный диабет у детей на эту тему:
Атаксия Фридрейха
Инсулинорезистентность типа А
Когда следует заподозрить диабет взрослого типа у детей?
Лепречаунизм
Лечение





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти