Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Митохондриальный диабет

Митохондриальный диабет
Факторы, которые наводят на мысль о наличии митохондриального диабета, — материнское наследование (поскольку митохондриальные заболевания наследуются исключительно по материнской линии) и сопутствующие тугоухость, миопатии или неврологические нарушения.

Митохондрии — это внутриклеточные органеллы, отвечающие за образование энергии путем окислительного фосфорилирования. Митохондриальные заболевания могут развиваться вследствие мутаций в митохондриальной или ядерной ДНК, поскольку гены от обоих геномов кодируют процессы окислительного фосфорилирования.

Причина митохондриальных форм диабета — в мутированной или сокращенной митохондриальной ДНК. Существует предположение о нескольких мутациях и делециях, наиболее достоверные данные свидетельствуют о точечной мутации в позиции нуклеотида 3243 в гене мрггохондриальной транспортной РНК. Диабет, вызванный мутацией в паре нуклеотидов 3243, обычно диагностируется в 3-5-м десятилетиях жизни, но может манифестировать от конца юношеского возраста до середины 80-летнего возраста.


Гипергликемия в момент диагностики обычно умеренная, легко компенсрфуется диетой, но в дальнейшем имеет тенденцию к прогрессированию. В основе патогенеза, как представляется, лежит недостаточность b-клеток с очевидной сниженной секрецией инсулина при нормальной чувствительрюсти к инсулину. Та же самая МРГГО-хондриальная мутация может привести к менее частой, но серьезной митохондриальной энцефалопатии с лактацидозом и инсультоподобными эпизодами. MELAS, развивающийся в детстве, начинается с появления двусторонней тугоухости с раннего возраста и затем манифестации диабета; приступы в виде инсультоподобных эпизодов и энцефалопатия наблюдаются в 3-м или 4-м десятилетии. Специфического лечения митохондриального диабета не существует, пациенты обычно нуждаются в инсулргнотерапии от установления диагноза.


Оцените статью: (9 голосов)
3.78 5 9
Статьи из раздела Сахарный диабет у детей на эту тему:
Атаксия Фридрейха
Инсулинорезистентность типа А
Когда следует заподозрить диабет взрослого типа у детей?
Лепречаунизм
Лечение





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти