При инсулиновой резистентности типа А наблюдается преимущественно поражение лиц женского пола подросткового возраста.
В допубертатном возрасте единственным клиническим симптомом является наличие acantosis nigricans, хотя инсулинорезистентность носит врожденный характер. В период полового созревания появляются умеренно выраженные признаки гиперандрогении (гирсутизм, акне), ановуляторный менструальный цикл, олигоменорея вплоть до аменореи. Девушки могут иметь разную степень гиперандрогении — от мягкого гирсутизма до тяжелой вирилизации. Изменения в содержании половых и гонадотропных гормонов близки к тако-вым при синдроме поликистозных яичников, являющихся фактором риска развития сахарного диабета 2 типа.
Наблюдается выраженная инсулинорезистентность, в крови у больных определяется гиперинсулинемия различной степени.
Диабет или нарушенная толерантность к глюкозе являются одним из наиболее поздних проявлений синдрома и могут быть компенсированы метформином.
Причиной развития синдрома инсулинорезистентности типа А являются обнаруженные мутации в гене рецептора инсулина, приводящие к нарушению функциональной активности рецептора, Имеются также сообщения о наличии дефектов пострецепторного механизма, участвующего в передаче биологического сигнала действия инсулина. Предполагаются как аутосомно-доминантное, так и аутосомнорецессивное наследование с различной степенью пенетрантности.
Представляет интерес клинический варинт инсулинорезистентности типа А, сочетающейся с явлениями акромегалии: ускорение роста в сочетании с акромегалоидными чертами лица, макроглоссией, увеличением ушных раковин, акральной гипертрофией. Предполагается, что причиной такой симптоматики является так называемая селективная инсулиновая резистентность. При этом часть тканей в организме имеет нормальные инсулиновые рецепторы, а гиперинсулимизм, вызванный рецепторными нарушениями в других тканях, приводит к анаболическому эффекту вплоть до развития акромегалоидного фенотипа в тканях с нормально функционирущими рецепторами.
Оцените статью:(15 голосов)
3.87515
Статьи из раздела Сахарный диабет у детей на эту тему:
Основные принципы лечения ожирения:
• низкокалорийная диета;
• изменение образа жизни;
• дозированные физические нагрузки;
• физиотерапия и иглорефлексотерапия;
• лекарственная терапия (препараты... перейти » Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти » Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач:
• создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти » Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти » Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти » Хроническая почечная недостаточность Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти » Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти