Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки
У взрослых с врождёнными пороками сердца дефект межпредсердной перегородки составляет от 9 до 35%, причём у женщин он выявляется в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Различают первичный и наиболее часто встречающийся — вторичный дефект межпредсердной перегородки.

Первичный дефект межпредсердной перегородки возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями и располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердно-желудочковыми отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. Атриовентрикулярные клапаны часто изменены, возможны митральная и трикуспидальная недостаточности.

Дефекты межпредсердной перегородки такого типа являются составной частью полной (или неполной) АВ коммуникации (АВ-канал) — порока, который особенно характерен для синдрома Дауна и может также включать дефекты АВ-перегородки, дефекты задненижнего отдела межжелудочковой перегородки и единый АВ-клапан (передняя створка митрального и перегородочная створка трехстворчатого клапанов соединены и образуют единую створку).


В изолированном виде порок встречается крайне редко.

Вторичный дефект — наиболее распространённая форма порока. Он составляет 85-98% от общего числа изолированных дефектов межпредсердной перегородки, при этом всегда сохраняется край межпредсердной перегородки в нижнем отделе, которым он отделён от уровня предсердно-желудочковых клапанов. Его надо отличать от открытого овального окна: вскоре после рождения оно обычно закрывается и зарастает (небольшое отверстие, пропускающее катетер — вариант нормы).

Дефекты, напоминающие венозный синус (коллектор венозной крови из миокарда), возникают в верхней части межпредсердной перегородки вблизи впадения верхней полой вены. Этот порок часто сочетается с аномальным впадением (дренажом) легочных вен, когда они соединяются с верхней полой веной или более редко — с правым предсердием или нижней полой веной.

Клиническая и аускультативная картины. Обычно жалобы больных связаны с декомпенсацией кровообращения.


Тяжесть её зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития лёгочной гипертензии. При небольших размерах шунта длительное время жалоб нет, трудоспособность не ограничена и порок выявляется при случайном обследовании. Такие больные подвержены респираторным инфекциям. В большинстве случаев жалобы появляются после 30 лет. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, реже — сердцебиение и перебои.

Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над лёгочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания лёгочного ствола, через который протекает избыточный объём крови. Второй тон над лёгочной артерией усилен и часто расщеплён. Также может определяться тихий мезодиастолический шум у левого края грудины с эпицентром в четвёртом межреберье слева, связанный с относительным стенозом трёхстворчатого клапана вследствие увеличения кровотока через него. У больных с первичным дефектом межпредсердной перегородки систолическое дрожание и грубый голосистолический шум в области верхушки указывают на сопутствующую недостаточность митрального или реже — трёхстворчатого клапанов.

При повышении лёгочного сосудистого сопротивления и уменьшении лево-правого шунта данные физикальиого обследования меняются:
а) уменьшается звучность шумов, образующихся на клапане лёгочной артерии pi трёхстворчатом клапане;
б) увеличивается акцент и уменьшается величина расщепления II тона на лёгочной артерии, вплоть до его исчезновения;
в) появляется протодиастолический шум относительной недостаточности клапанов лёгочной артерии — так называемый шум Грэма-Стилла.


Может определяться также систолический тон выброса крови в лёгочную артерию. Изменение направления сброса приводит к появлению обмороков, кровохарканья, центрального цианоза, «барабанных палочек» и нарастанию сердечной недостаточности. В крови определяется эритроцитоз.

При вторичном дефекте межпредсердной перегородки течение болезни более благоприятное. Жалобы обычно появляются лишь в зрелом возрасте (как правило, старше 40 лет). К 50-летнему возрасту примерно 75% больных страдают от сердечной недостаточности, развитию которой способствует мерцательная аритмия. Сердечная недостаточность обусловлена как изолированным сбросом крови слева направо, значительным по объёму, так и выраженной лёгочной гипертензией, которая заметно отягощает прогноз.

Течение болезни при первичном дефекте межпредсердной перегородки более тяжёлое, чем при вторичном. У большинства больных жалобы появляются уже в 20-летнем возрасте. Кроме перечисленных осложнений, у таких больных может развиться полная атриовентрикулярная блокада вследствие частой травматизации атриовентрикулярного узла, расположенного кзади от дефекта, турбулентным потоком крови через него.

Основные нарушения гемодинамики. Обычно возникающий сброс крови слева направо ведёт к перегрузке правого желудочка объёмом и соответственно — к увеличению лёгочного кровотока. Величина сброса крови зависит от размера дефекта, податливости желудочков и отношения лёгочного сосудистого сопротивления к общему периферическому сосудистому сопротивлению. Возникающая лёгочная гипертензия носит гиперволемический характер и обычно не бывает высокой. Систолическое давление в лёгочной артерии, превышающее 50 мм рт. ст., выявляется только у 7% пациенток в третьем триместре беременности.

Рост сердечного выброса во время беременности при перегрузке правого желудочка у пациенток с шунтированием крови слева направо компенсируется снижением общего периферического сосудистого сопротивления. Даже наличие большого шунта редко приводит к раз¬витию сердечной недостаточности у беременных. При ведении данного контингента беременных важно помнить, что они плохо переносят кровопотерю. При значительном и остром снижении объёма циркулирующей крови повышение общего сосудистого сопротивления вместе со снижением венозного возврата в правое предсердие вызывает массивное поступление крови из левого в правое предсердие.

Клинически это может проявляться усилением одышки и появлением мерцательной аритмии, которую необходимо немедленно купировать либо медикаментозно, либо электрической кардиоверсией (дефибрилляцией). Из медикаментов могут использоваться кордарон (до 600-1200 мг/сут внутривенно струйно и капельно) или новокаинамид (100 мг/сут внутривенно струйно медленно). Проведение дефибрилляции на любом сроке беременности безопасно для плода.

В последующем, в случае персистирующей формы мерцательной аритмии, рекомендуется антикоагулянтная терапия варфарином в течение 4 недель. Еще одним редким осложнением дефекта межпредсердной перегородки у беременных является парадоксальная эмболия, а пациенткам с длительным постельным режимом рекомендуется проведение тромбопрофилактики нефракционированным или низкомолекулярным гепарином.

Электрокардиография. Для дефекта межпредсердной перегородки типичны отклонение электрической оси сердца вправо и комплексы в отведениях V, и V2 (признак полной или неполной блокады правой ножки пучка Гиса). Из-за лёгочной гипертензии возможно появление признаков гипертрофии правого желудочка (комплексы Rs в отведениях V, и V2) и увеличение правого предсердия (высокие остроконечные зубцы Р в отведениях II, III, aVF. Возможно сочетание этого порока с пароксизмальной суправентрикулярной тахикардией и мерцательной аритмией.

Эхокардиография. При эхокардиографическом исследовании отмечается увеличение правого желудочка и правого предсердия. Наличие дефекта межпредсердной перегородки часто сопровождается парадоксальным систолическим движением межжелудочковой перегородки или трикуспидалыюй регургитацией.

Объёмная перегрузка правого желудочка развивается при умеренных и больших дефектах межпредсердной перегородки со сбросом слева направо. При дефектах межпредсердной перегородки с выраженной лёгочной гипертензией исчезает парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, определяется дилатация и гипертрофия правого желудочка, гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Трудности визуализации дефекта межпредсердной перегородки составляют одно из показаний к проведению чреспищеводной эхокардиографии. При чреспищеводном исследовании хорошо видно всю межпредсердную перегородку. По размерам цветного допплеровского потока на уровне дефекта можно довольно точно определить размер шунта: у взрослых пациентов диаметр потока на уровне дефекта, равный 15 мм, приблизительно соответствует отношению QP/QS (соотношение лёгочного кровотока к системному), равному 2:1.

Тактика врача при выявлении дефекта межпредсердной перегородки у беременной и ведение родов.
• При первой консультации беременной по результатам эхогардиограммы исследования определить тип дефекта межпредсердной перегородки (первичный или вторичный), размер дефекта, направление сброса крови и сочетание с другими врожденными пороками сердца.
• При отсутствии факторов, определяющих тяжесть дефекта межпредсердной перегородки, — роды под медикаментозным обезболиванием через естественные родовые пути. При статификации определяется низкий риск осложнений.
• При наличии факторов, определяющих тяжесть дефекта межпредсердной перегородки, и вторичном дефекте межпредсердной перегородки возможно закрытие дефекта с помощью окклюдера по методике Amplatzer на сроке беременности 21022 недели. При невозможности проведения катетерного закрытия дефекта (отсутствие нижнего края, диаметр более 1,5 см, лёгочная гипертензия) роды проводятся на фоне оксигенотерапии с ограничением потуг длительной эпидуральной анестезией (возможно — с использованием вакуумэкстракци и плода) или в случае развития цианоза и высокой лёгочной гипертензии — с их исключением путём наложения выходных акушерских щипцов. Для контроля за насыщением крови кислородом рекомендуется использование пульсоксиметрии. В случае не обход имости проведения кесарева сечения (чаще — по акушерским показаниям) обязателен строгий контроль и своевременная коррекция объёма кровопотери. При статификации чаще всего определяется промежуточный риск осложнений.
• Проведение эпидуральной и спинальной анестезии у беременных с большими дефектами межпредсердной перегородки из-за снижения артериального давления и давления в левом предсердии может осложниться реверсией шунта (ток крови через дефект межпредсердной перегородки справа налево), клинически проявляющейся диффузным, разлитым цианозом. Рекомендуется строгий контроль за артериальным давлением во время анестезии, при значительном снижении артериального давления показано внутривенное или подкожное введение мезатона.

Лечение. В связи с хорошей переносимостью беременности и самостоятельных родов женщинами с дефектом межпредсердной перегородки необходимость в закрытии дефекта транскатетерным методом во время беременности с использованием окклюдера по методу Amplatzer возникает крайне редко.

Подготовка к родам. Большинство беременных с дефектом межпредсердной перегородки в проведении медикаментознойтерапи и не нуждаются. Исключение составляют пациентки с сердечной недостаточностью функционального класса, цианозом и высокой лёгочной гипертензией. В этих случаях возможно использование периферических вазодилататоров (нитратов), сердечных гликозидов и диуретиков в невысоких дозировках. Лечение чаще всего осуществляется в стационарных условиях под наблюдением кардиолога.

Послеродовый период. По завершении третьего периода родов у женщин с промежуточным риском рекомендуется продолжить проведение оксигенотерапии в течение 1-2 часов, придать приподнятое положение верхней половине тела. При показаниях (выраженная синусовая тахикардия, одышка) используют сердечные гликозиды (строфантин 0,25% — до 1,5 мл внутривенно струйно медленно на 20,0 физ. раствора).


Оцените статью: (8 голосов)
4.5 5 8
Статьи из раздела Беременность на эту тему:
Дефект межжелудочковой перегородки
Коарктация аорты
Незаращение артериального протока
Неполная атриовентрикулярная коммуникация
Стеноз лёгочной артерии





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти