Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке сердца. Он может быть изолированным или сочетаться с другими пороками сердца.

Частота изолированного дефекта межжелудочковой перегородки колеблется от 5 до 21% всех врожденных пороков сердца. 6% всех дефектов межжелудочковой перегородки сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех дефектов межжелудочковой перегородки — коарктацией аорты, 2% врождённых дефектов межжелудочковой перегородки — стенозом клапана аорты. В 1,7% случаев дефектов межжелудочковой перегородки межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца.

Основные нарушения гемодинамики в большей мере зависят от размера дефекта и состояния лёгочных сосудов, чем от локализации дефекта. По локализации выделяют дефект межжелудочковой перегородки мембранозной части (высокорасположенные) и мышечной части (низкорасположенные). Мембранозные дефекты межжелудочковой перегородки (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана.


Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Они бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить в результате закрытия дефекта створкой трёхстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краёв дефекта. Надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка — 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются. В 10% могут отмечаться множественные дефекты межжелудочковой перегородки.

В основе нарушений гемодинамики лежит сброс крови на уровне желудочков. Поскольку левый желудочек мощнее правого, вначале кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, из большого круга кровообращения — в малый.


При перегрузке малого круга кровообращения происходит спазм сосудов лёгких, они склерозируются, уплотняются, давление в малом круге увеличивается, и, когда оно превышает давление в большом круге кровообращения, развивается обратный процесс — кровь сбрасывается из правого желудочка в левый.

Клиническая и аускультативная картины. Клиника порока определяется величиной сброса крови и лёгочной гипертензии. Небольшие дефекты (болезнь Толочинова-Роже) проявляются лишь типичным грубым систолическим шумом с эпицентром в третьем-четвёртом межреберье у левого края грудины. Жалоб со стороны больных нет, данные электрокардиограммы и рентгенологического исследования без изменений. Следует подчеркнуть, что звучность шума не коррелирует с величиной дефекта и объёмом сброса крови («много шума из ничего»).

При дефекте больших размеров появляются симптомы нарушений гемодинамики. При отсутствии лёгочной гипертензии или её умеренной выраженности больные жалуются на одышку при физической нагрузке и утомляемость.


В анамнезе — частые бронхолёгочные инфекции. При физикальном исследовании отмечаются бледность кожи и усиленный верхушечный толчок, который часто смещается влево.

При аускультации характерны:
1) грубый пансистолический шум с эпицентром в третьем-четвёртом межреберье слева у края грудины и широкой иррадиацией, который сопровождается систолическим дрожанием;
2) акцент 11 тона над лёгочной артерией;
3) появление 111 тона.

Может отмечаться также тихий мезодиастолический шум относительного митрального стеноза. При длительном течении порока, особенно при высокорасположенных и больших дефектах, возможно развитие тяжёлого осложнения дефекта межжелудочковой перегородки, известного как синдром Эйзенменгера (высокая лёгочная гипертензия с преходящим или постоянным шунтом крови справа налево).

Дефекты различают по размерам:
— большие: диаметр отверстия равен или больше диаметра аорты (3 см и более). При таких дефектах давление в обоих отделах сердца почти одинаковое;
— средние: диаметр отверстия меньше размера аорты (от 1 до 3 см). Давление в правом желудочке составляет 50% от давления в левом желудочке;
— малые: диаметр отверстия до 1 см. При этом объём крови в малом круге кровообращения увеличивается на 25%.

Электрокардиография. На электрокардиограмме выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левых, а при лёгочной гипертензии — и правых отделов сердца. Гипертрофия левого желудочка проявляется смещением «переходной» зоны влево с RV6>RV5>RV4, регрессом зубца RV1, V2 или даже появлением признаков полной блокады левой ножки пучка Гиса (комплексы типа RsR1 в отведениях V5 и V6). Для перегрузки и гипертрофии левого предсердия характерно появление отрицательной фазы зубца Р («двухфазный») в отведениях V1 и V2 и положительной фазы зубца Р («двугорбый») в отведениях V5 и V6. При перегрузке правого предсердия выявляются высокие остроконечные зубцы Р в отведениях II, III, aVF, а правого желудочка — комплексы в отведениях V1 и V2 (признак полной или неполной блокады правой ножки пучка Гиса).

Эхокардиография. При помощи эхокардиограммы определяются гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, а при лёгочной гипертензии — и правых. Обязательна визуализация дефектов межжелудочковой перегородки (определение диаметра и локализации) в допплеровском- и В-режиме, а также диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктации аорты и др.).

Факторы, определяющие тяжесть дефектов межжелудочковой перегородки у беременных:
— цианоз (свидетельствует о сбросе крови справа налево или о сочетании с другим пороком);
— диаметр отверстия более 2 см;
— выраженные тахикардия и одышка при минимальной нагрузке;
— высокая лёгочная гипертензия.

Возможные осложнения:
— лёгочная гипертензия;
— хроническая сердечная недостаточность.

Тактика врача при выявлении дефектов межжелудочковой перегородки у беременной и ведение родов:
• Определить размеры и локализацию дефекта межжелудочковой перегородки, систолическое давление в лёгочной артерии, сочетание с другими врожденными пороками сердца и сердечной недостаточности функционального класса.
• При отсутствии факторов, определяющих тяжесть течения, и систолическом давлении в лёгочной артерии до 60 мм рт.ст отмечается низкий риск осложнений. Роды ведутся через естественные родовые пути под медикаментозным обезболиванием.
• При наличии фактора, определяющего тяжесть течения, или лёгочной гипертензии с систолическим давлением в лёгочной артерии от 60 до 80 мм рт. ст. отмечается промежуточный риск осложнений. Принципы наблюдения беременных с промежуточным риском описаны в главе IX. Роды ведутся с исключением потуг (наложение акушерских щипцов или кесарево сечение).
• Наличие высокой лёгочной гипертензии (систолическое давление в лёгочной артерии выше 80 мм рт.ст. или более 3/4 системного) является показанием к прерыванию беременности.

Беременность является противопоказанной из-за высокой материнской смертности, составляющей около 30-50%. При отказе от прерывания беременности пациентка наблюдается в специализированном роддоме с частым определением параметров сократительной функции левого и правого желудочков (1 раз в 2 недели). Родоразрешение осуществляется при стабильной гемодинамике на доношенном сроке или ранее операцией кесарева сечения под общей анестезией.


Оцените статью: (8 голосов)
3.88 5 8
Статьи из раздела Беременность на эту тему:
Дефект межпредсердной перегородки
Коарктация аорты
Незаращение артериального протока
Неполная атриовентрикулярная коммуникация
Стеноз лёгочной артерии





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти