Растенок - все о здоровье детей и будующих мам.
ГлавнаяНовостиКонтакты
 

Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты
Врождённый аортальный стеноз составляет 5-6% от всех случаев врожденных пороков сердца. Аортальный стеноз — врождённый порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного (65-70% от всех случаев аортального стеноза), надклапанного (10%) или подклапанного отверстия (20-25%). Сужение аорты может включать неправильное развитие створок, комиссур, кольца и ствола.

Британские кардиологи, работающие в акушерстве, считают, что «стеноз аорты является редким состоянием при беременности, так как большинство этих пациенток переносят либо протезирование клапана, либо баллонную вальвулопластику». В России это один из наиболее распространенных пороков у беременных.

Чаще всего аортальный стеноз развивается на фоне врождённой патологии — двустворчатого аортального клапана. Распространённость двустворчатого аортального клапана составляет до 2% от всех врожденных пороков сердца. При спаянности створок или их неполном раскрытии, турбулентный поток крови травмирует их, что со временем ведёт к развитию фиброза и обызвествлению.


Аортальный стеноз обычно возникает в более позднем возрасте (в среднем — около 50 лет) и служит причиной 50% случаев протезирования аортального клапана у взрослых.

Намного реже встречается надклапанный стеноз — сужение различной степени восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. Основные нарушения гемодинамики. При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. При всех видах аортального стеноза имеет место гипертрофия миокарда левого желудочка с нормальной или дилатированной его полостью.

Развивающаяся гипертрофия миокарда вызывает ригидность левого желудочка при его наполнении, в результате возникает компенсаторный подъём конечно-диастолического давления в нём, уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе субэндокардиальный. Гипертрофия часто сопровождается фиброзом миокарда, возникающим в результате дефицита коронарного кровотока на фоне аортального стеноза.


Повышается давление в левом предсердии, лёгочных венах и лёгочной артерии.

У больных аортальным стенозом нередко увеличены левое предсердие и правый желудочек, что облегчает функционирование левого желудочка. Их увеличение косвенно отражает степень клапанного стеноза. В случаях выраженного стеноза возможно возникновение аневризмы левого желудочка, некроза папиллярной мышцы со вторичной недостаточностью митрального клапана.

Присоединяющийся на поздних стадиях развития заболевания выраженный кальциноз способствует ещё большему сужению аортального отверстия. Таким образом, на определённом этапе развития заболевания у больных с аортальным стенозом любого генеза обнаруживается выраженное обызвествление и деформация аортального клапана, что далеко не всегда позволяет с уверенностью говорить об этиологии данного порока (ревматизм или врождённый порок).

При клапанном стенозе, как следствие турбулентного кровотока, сразу после прохождения суженной части всегда обнаруживается та или иная степень постстенотической дилатации восходящей аорты.


Строгой зависимости между расширением ствола аорты и степенью стеноза нет. В некоторых случаях обнаруживается гипоплазия восходящей аорты. Почти в 20% случаев стенозы аорты сочетаются с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектов межжелудочковой перегородки, периферическими стенозами лёгочной артерии.

Клиническая и аускультативная картины. Первые жалобы со стороны больных появляются обычно при сужении устья аорты на более чем 50% её просвета. Нартболее характерные симптомы заболевания — головокружение, подташнивание, обморочные состояния (синкопа), появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела. Эти симптомы объясняются невозможностью адекватного увеличения сердечного выброса при нагрузке и преходящей недостаточности мозгового кровообращения. Следует помнить, что изредка причиной синкопальных состояний могут быть внезапно наступающие нарушершя атриовентрикулярной проводимости (АВ-блокады II и III степени), в целом весьма характерные для больных со стенозом устья аорты.

Постепенно на фоне описанных клинических проявлений фиксированного ударного объёма появляются быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточная перфузргя скелетных мышц, в том числе за счёт вазоконстрикторных сосудистых реакций). Типичные приступы стенокардии напряжения или покоя очень характерны для части больных аортальным стенозом. Боли в области сердца возникают ещё в период компенсации порока в результате относительной коронарной недостаточности, которая появляется или усугубляется во время физической нагрузки. Боль обычно локализуется за грудиной (редко — в области верхушки или во II-IV межреберье слева от грудины), иррадиирует в левую руку и плечо, купируется нитроглицерином.

Другая характерная жалоба больных аортальным стенозом — одышка. Вначале она носит интермиттирующий характер и появляется при физической нагрузке или тахикардии любого происхождения, свидетельствуя главным образом о наличии диастолической дисфункции левого желудочка, ведущей к умеренному повышенрпо давления в левом предсердии и лёгочных венах. Со временем одышка становится более стойкой, возникает при всё меньшем физическом напряжении и даже в покое, иногда приобретая характер ортопноэ.

Возникновение приступов удушья (сердечная астма или рецидивирующий альвеолярный отёк лёгких), как правило, свидетельствует о присоединении к диастолической дисфункции левого желудочка нарушений его сократимости и указывает на вступление больного в финальный период развития заболевания. При общем осмотре больного обращает на себя внимание характерная бледность кожных покровов («аортальная бледность»), обусловленная снижением сердечного выброса и возникающей на этом фоне склонностью периферических сосудов к вазоконстрикторным реакциям.

В стадии компенсации, когда преобладает выраженная концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка без расширения его полости, отмечается резко усиленный и мало смещённый верхушечный толчок. Обычно он располагается в V межреберье по срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца практически не изменены. Иногда определяется «двойной» верхушечный толчок, обусловленный усиленным сокращением левого предсердия. Следует помнить, что даже в этот начальный период заболевания, условно называемый стадией компенсации, несмотря на отсутствие дилатации левого желудочка и сохранение насосной (систолической) функции сердца, у больных могут наблюдаться первые клинические признаки порока: головокружение, обмороки, стенокардия и даже одышка.

Последняя обусловлена наличием выраженной диастолической дисфункции левого желудочка. В стадии декомпенсации, которая характеризуется не только диастол VI ческой дисфункцией, но и снижением сократимости миокарда, наблюдается дилатация полости левого желудочка. При пальпации определяется усиленный верхушечный толчок, расположенный в V-VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Наружная граница относительной тупости сердца смещена влево.

Кроме того, при значительном сужении аортального клапанного отверстия и сохраненной функции левого желудочка на основании сердца нередко пальпаторно определяется систолическое дрожание, обусловленное низкочастотными колебаниями, образующимися при прохождении крови через суженное клапанное отверстие. Систолическое дрожание может определяться также в яремной вырезке и на сонных артериях.

В типичных случаях для стеноза устья аорты характерен грубый интенсивный систолический шум в зоне аускультации аорты и разнообразные изменения I и II тонов, чаще — их ослабление. При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке сердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен. Иногда систолический шум приобретает дистанционный характер. Такой дистанционный шум может по своей интенсивности варьироваться от слышимого фонендоскопом, расположенным на небольшом расстоянии от грудной стенки, до слышимого без фонендоскопа на расстоянии нескольких шагов от больного.

Осложнения у беременных при аортальном стенозе встречаются достаточно часто. При умеренно выраженном и выраженном аортальный стеноз сердечная недостаточность отмечается у 44% женщин, аритмия — у 25%, необходимость в начале терапии или её усилении — у 33% и госпитализация — у 33%. Возможность осложнений для плода также зависит от выраженности стеноза. Это могут быть преждевременные роды — 44%, синдром задержки развития плода — 22%. Масса рождённых детей при выраженном аортальном стенозе достоверно ниже, чем у женщин с незначительным стенозом.

Такие симптомы, как одышка с наличием или отсутствием потери сознания, аритмиями, являются тяжёлыми осложнениями аортального стеноза. Пациентки с выраженным и резким аортальном стенозе, с субъективными симптомами заболевания, относятся к группе с высоким материнским и перинатальным риском.

Электрокардиография. На электрокардиографии определяются выраженные признаки гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой (Rv6>Rv5>Rv4, депрессия сегмента S — Т и двухфазный или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях). При выраженном аортальном стенозе, особенно при «митрализации» порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях. Могут определяться признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (комплекс типа RsR1 в отведениях V5 и V6 с уширением более 0,12 с или без желудочкового комплекса).

Эхокардиография. При эхокардиографии выявляется утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы. Выраженность аортального стеноза определяется исходя из оценки площади аортального клапана. При умеренном аортальном стенозе (площадь аортального кольца более 1,5 см2) риск осложнений невысокий. В случаях более выраженного стеноза весьма существен риск развития сердечной недостаточности. Выраженный аортальный стеноз у беременных определяется при площади аортального клапана менее 1 см2 или 0,6 см2/м2 площади поверхности тела.

Средний градиент давления на аортальном клапане является менее чувствительным маркёром, так как его величина зависит от сердечного выброса. Нередко оценка среднего градиента на аортальном клапане во время беременности ведёт к преувеличению степени аортального стеноза. При эхокардиографии обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остаётся нормальным. Эхокардиографическое исследование имеетважное значение для оценки поражений других клапанов, в частности сочетания с митральным стенозом, что подтверждает ревматическую этиологию страдания.

Приведём клиническое наблюдение аортального стеноза с высоким градиентом давления и аортальной недостаточностью II степени.

Факторы, определяющие тяжесть аортального стеноза у беременных:
- выраженность градиента давления на аортальном клапане (менее 50 мм рт.ст. — умеренный, 50-80 — выраженный, более 80 мм рт. ст. — резкий, от 80 до 150 мм рт. ст. — критический);
- синкопальные состояния из-за развития желудочковой тахикардии;
- дистрофические изменения миокарда левого желудочка на электрокардиографии в виде косо¬нисходящей депрессии сегмента ST в левых грудных отведениях (V5-V6) с формированием отрицательного зубца Т;
- клинические и ЭКГ-признаки коронарной недостаточности из-за локализации кальциноза в области устья коронарных артерий и выраженной гипертрофии миокарда;
- постстенотическое расширение восходящей аорты по данным эхокардиограмме более 4,5 см.

Тактика врача при выявлении аортального стеноза у беременной и ведение родов:
• При умеренном градиенте и отсутствии другого фактора, определяющего тяжесть аортального стеноза, роды осуществляются через естественные родовые пути под медикаментозным обезболиванием (определяется низкий риск осложнений).
• При выраженном градиенте и отсутствии другого фактора, определяющего тяжесть течения, роды осуществляются через естественные родовые пути под длительной эпидуральной анестезией, а при сочетании с любым из факторов, определяющим тяжесть аортального стеноза, — с исключением потуг (наложение акушерских щипцов или кесарево сечение) (определяется промежуточный риск осложнений).
• При резком и критическом аортальным стенозом беременность противопоказана. При отказе женщины от прерывания беременности определяется высокий риск осложнений, а наблюдение и родоразрешение осуществляются в соответствии с предложенными рекомендациями.

При любом способе родоразрешения рекомендуется избегать роста градиента давления и укорочения диастолы вследствие тахикардии. Увеличение градиента давления вызывают катехоламины, усиливающие сократимость миокарда (допамин, норадреналин и адреналин), а также периферические вазодилататоры (нитраты, папаверин, дибазол и др.). Ведение родов при выраженном и резком аортальном стенозе осуществляется под мониторным контролем при участии анестезиологареан иматолога, опытного кардиолога. Анестезиологическое пособие с использованием региональной или общей анестезии является общей практикой. Возможно использование комбинированной спинально-эпидуральной анестезии.

Применение наркотических препаратов позволяет добиться быстрого и более полного симпатического блока и успешно используется как при родах через естественные родовые пути, так и при кесаревом сечении. При проведении длительной эпидуральной анестезии необходимо избегать резкого снижения аортального стеноза из-за возможности падения общего периферического сопротивления и снижения коронарного кровотока, что достигается медленным введением анестетика и адекватной инфузионной терапией, при показаниях — использование вазопрессоров). Основой ведения родов женщин с аортальным стенозе является стабильность состояния гемодинамики. Необходимо избегать гиповолемии и выраженной тахикардии во время родов и в послеродовом периоде.

Кратковременное повышение аортального стеноза при использовании интубационного наркоза не вызывает у пациенток серьёзных нарушений гемодинамики, что обусловливает преимущественное использование этого вида анестезии при выраженном аортальном стенозе и при аортальном стенозе, сочетающемся с аортальной недостаточностью. Тем не менее некоторые авторы советуют избегать резкого повышения артериального давления во время кесарева сечения у пациенток с аортальным стенозом. Во время операции и в послеродовом периоде рекомендуется строгий контроль за объёмом вводимой жидкости, не превышающим объёмы кровопотери и диуреза.

Подготовка к родам. Всем пациенткам с градиентом давления, превышающим 50 мм рт. ст., или наличием другого фактора, определяющего тяжесть течения, показано суточное мониторирование сердечного ритма по Холтеру. В случае выявления желудочковых аритмий высоких градаций (полиморфные и мономорфные парные желудочковые экстрасистолы, желудочковая тахикардия) необходимо проведение антиаритмической терапии (соталол в индивидуально подобранной дозировке или кардарон по схеме). При выявлении клинических или ЭКГ-признаков коронарной недостаточности показано проведение антиангинальной терапии р-адреноблокаторами или нитратами. Лечение чаще всего осуществляется в стационарных условиях под наблюдением кардиолога. Большинство беременных с аортальным стенозом в проведении медикаментозной терапии не нуждаются.

Послеродовый период. Необходимо помнить, что быстрое введение окситоцина во время и после родов способно вызвать существенную гипотензию, крайне нежелательную при аортальном стенозе. При развитии гипотензии с целью контроля величины постиагрузки рекомендуется использование норадреналина (дофамина).

Проспективные исследования, проведенные у женщин с выраженным и резким аортальным стенозом, показали даже в случаях благоприятных родов, что через 6±4 года они более склонны к развитию кардиологических осложнений (отёк лёгких, аритмии, кардиальная смерть или необходимость в хирургическом вмешательстве), чем нерожавшие женщины (31% и 0% соответственно, Р = 0,021). Независимыми предикторами являются наличие выраженного или резкого аортального стеноза (Р = 0,045) и сердечная недостаточность II функционального класса (Р = 0,014).


Оцените статью: (10 голосов)
3.8 5 10
Статьи из раздела Беременность на эту тему:
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межпредсердной перегородки
Коарктация аорты
Незаращение артериального протока
Неполная атриовентрикулярная коммуникация





Новые статьи

» Ожирение
Ожирение
Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты... перейти

» Плоскостопие
Плоскостопие
Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре... перейти

» Сколиоз
Сколиоз
Лечебная физическая культура - важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного ... перейти

» Нарушение осанки
Нарушение осанки
Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус... перейти

» Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич
Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием... перейти

» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс... перейти

» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит - острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением... перейти