Трёхпредсердное сердце / Врожденные пороки сердца без цианоза / Беременность

Впервые описанное в 1868 г. трёхпредсердное сердце представляет собой редкую аномалию, при которой диафрагмоподобная мембрана разделяет левое предсердие на задневерхнюю камеру с впадающими в неё лёгочными венами и передненижнюю камеру, соединённую с ушком левого предсердия и дренирующуюся в левый желудочек через митральный клапан. Патология часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и аномальным дренажем лёгочных вен.

Размер отверстия в мембране определяет степень обструкции дренажа лёгочных вен и помогает установить клиническую картину заболевания. Увеличение лёгочного венозного давления и сосудистого сопротивления в лёгких может вызвать лёгочную гипертензию. Таким образом, гемодинамическая картина напоминает митральный стеноз. Праворасположенный сог triatrium является очень редкой патологией и может вести к обструкции правого предсердия.

Клиническая и аускультативная картины. Клиника проявления заболевания чрезвычайно разнообразна и зависит от величины стенозирующего дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект.

Обычно симптомы порока появляются в первые недели после рождения, но иногда и значительно позднее. Первые признаки порока неспецифичны и свидетельствуют о сердечной недостаточности разной степени выраженности. В случаях выраженного стеноза продолжительность жизни не превышает 6 месяцев. При более благоприятных условиях, когда отверстие в мембране более 6-7 мм, нарастание симптоматики происходит медленнее. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные с умеренно выраженным цианозом. Сердце значительно увеличено за счет левых отделов.

При аускультации I тон нормальный или слегка усилен, II тон, прослушиваемый по левому краю грудины, громкий, иногда расщепленный. Патогномоничным аускультативным признаком является мезодиастолический шум с пресистолическим усилением. Иногда порок «афоничен».

Электрокардиография. На электрокадиографии выявляется перегрузка и гипертрофия правого желудочка и предсердия, отклонение электрической оси сердца влево.

Эти признаки наиболее выражены у больных с маленьким сообщением между камерами левого предсердия.

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиограмма является наиболее надежным методом диагностики данного порока. При исследовании, проводимом в проекции «четырёх камер» и продольной оси сердца, достаточно надёжно визуализируется мембрана, разделяющая правое предсердие и межпредсердное сообщение.

В современной литературе редко встречаются описания течения беременности у женщин с трёхпредсердным сердцем. Приведём клиническое описание беременной с трёхпредсердным сердцем после иссечения перегородки левого предсердия.

Возможные осложнения:
- мерцательная аритмия;
- тромбоэмболии по большому кругу кровообращения.

Тактика врача при выявлении трёхпредсердного сердца у беременной и ведении родов:
• Оценить размер левого предсердия и вероятность мерцательной аритмии (высока при размере левого предсердия более 4 см).
• Провести суточное мониторироваиие электрокардиографии по Холтеру для исключения пароксизмальной формы мерцательной аритмии.
• При развитии мерцательной аритмии показано проведение анти- коагулянтной терапии низкомолекулярным или нефракционированным гепарином.
• При развитии мерцательной аритмии для контроля оптимальной частоты сердечных сокращений могут использоваться сердечные гликозиды, b-адреноблокаторы или антагонисты кальция (производные дифенилалкиламина — изоптин, верапамил).
• Родоразрешение под медикаментозным обезболиванием на доношенном сроке возможно при размере левого предсердия менее 4 см, градиенте давления между камерами левого предсердия не более 5 мм рт.

ст. При увеличении размера левого предсердия или высоком градиенте давления между камерами левого предсердия из-за опасности развития мерцательной аритмии во время родов предпочтительным способом родоразрешения является операция кесарева сечения. Вопрос о способе родоразрешения пациенток, перенёсших коррегирующую операцию, решается после оценки результатов операции. В случае оперативного родоразрешения предпочтительно использование эпидуральной или спинальной анестезии.

Подготовка к родам. В специальной подготовке пациентки не нуждаются. При развитии сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды, метаболические препараты.

Послеродовый период. В раннем послеродовом периоде возможно появление или усиление симптомов сердечной недостаточности или мерцательной аритмии.